Нефролитиаза (1/3)
Определение за нефролитиаза
Бъбречно-каменна болест. Образуване на пикочни камъни (конкременти) в кухата бъбречна система (камъни в чашката, камъни в бъбреците в малкия таз), които могат да проникнат в пикочните пътища (камъни в уретера). Преглед на литературата: (Moe et al., 2006). Насоки за EAU: (Tuerk et al., 2018). Пикочните камъни, които възникват предимно в пикочния мехур, трябва да бъдат отделени от това.
Епидемиология
Болест на богатството:
Повишаване на нефролитиазата (камъни в бъбреците) при възрастни в общества с преяждане и с намалена физическа активност (силен рисков фактор: метаболитен синдром). В тези общества обаче рискът от уролитиаза (камъни в бъбреците) при децата е намален и децата по-често развиват пикочни камъни в области с недостиг на храна.
Риск от заболяване:
Доживотен риск от заболяване 4%, риск от рецидив при нелекувани пациенти около 50–60%. Повече от половината от каменните скулптори имат само един рецидив, 10–20% изпитват 3 или повече рецидиви в живота си. Мъже: жени = 4: 1, фамилно натрупване.
етиология
Официална патогенеза на нефролитиазата
Матрица:
като се започне от органична матрица, каменните кристали се отлагат вторично. В зрелия камък матрицата има дял от 2–10%.
Кристализация:
Калциева нефролитиаза
Хиперкалциурията се определя променливо: 5–7,5 mmol (200–250 mg) калций/24 часа урина. Хиперкалциурия се открива при 50% от пациентите с камъни в бъбреците. 80% от пикочните камъни са калцирани. 50% от калция в кръвта (почти 100% от йонизирания калций) се филтрира гломерулно, 95% се абсорбира в проксималните и дисталните тубули и по-малко от 2% се екскретира.
Видове камъни:
са камъни, съдържащи калций Камъни от венделит (Калциев оксалат дихидрат),Камъни от колела (Калциев оксалат монохидрат), Хидроксиапатитни камъни (Калциев фосфат) и Брушит камъни (Калциев хидроген фосфат).
Абсорбираща хиперкалциурия:
От 500–1000 mg калций в храната, 150–200 mg обикновено се абсорбират в тънките черва, които след това се екскретират с урината. С повишена абсорбция на калций в тънките черва, концентрацията на калций в кръвта се повишава, което води до намалена концентрация на паратиреоиден хормон. Намаленото ниво на паратиреоиден хормон води до намалена тубулна абсорбция на калций и по този начин до хиперкалциурия.
Резорбтивна (хормонална) хиперкалциурия:
Първичният хиперпаратиреоидизъм води до хиперкалциемия поради повишена абсорбция на калций от костите и повишена абсорбция от червата: развиват се хиперкалциурия, нефрокалциноза и рез. Камъни в бъбреците.
Бъбречна хиперкалциурия:
Неясните тубулни дефекти причиняват хиперкалциурия и хипокалциемия. Хипокалциемията води до повишено освобождаване на паратиреоиден хормон (вторичен хиперпаратиреоидизъм), повишен синтез на витамин D3, мобилизиране на калций от костите и повишена абсорбция от червата.
Хиперурикозурия:
Хиперурикозурията насърчава не само образуването на камъни с пикочна киселина (виж по-долу), но и на калциеви камъни в бъбреците. Хиперурикозурията намалява ефекта на инхибиторите на литогенезата, обикновено се образуват камъни от калциев оксалат.
Хипероксалурия:
повишената екскреция на оксалат с урината (> 0,5 mmol/24 h урина) води до Калциево-оксалатни камъни.
Вторична хипероксалурия:
Първична хипероксалурия:
Поради ензимните дефекти в черния дроб се наблюдава масивно увеличение на оксаловата киселина, която се отлага в тъканта. Оксалурията обикновено е по-голяма от 1 mmol/24 h урина. В зависимост от генетичния дефект, заболяването може да доведе до терминална бъбречна недостатъчност.В допълнение към метафилаксията на уринарния камък (виж \, по-долу), само комбинирана трансплантация на черен дроб и бъбрек може да помогне причинно.
Хипоцитратурия:
Цитратът е инхибитор на литогенезата, чрез комплексиране с калций и чрез предотвратяване на кристализация на калциева сол. Установено е, че хипоцитратурията е причина за образуването на камъни в 20–60% от носителите на калциев камък самостоятелно или в комбинация с други метаболитни нарушения.
Намалената екскреция на цитрат възниква i. д. Обикновено поради повишено киселинно натоварване в организма. Това се случва с дистална бъбречна тубулна ацидоза (вж. По-долу), хипокалиемия, хронична диария, хипомагнезиемия, гладуване, прекомерна консумация на месо, злоупотреба с андрогени и прекомерна физическа подготовка (камъни за културист). Цитратът може да се консумира и от бактериите при инфекции на пикочните пътища.
Твърда урина:
Киселинността на урината е рисков фактор за образуването на калций-съдържащи камъни в бъбреците. Има няколко механизма за непрекъснато киселинни стойности на pH на урината под 6. Киселинната строгост на урината е свързана с метаболитен синдром, инсулинова резистентност при захарен диабет тип 2 и висок прием на животински протеини.
Бъбречна тубулна ацидоза (RTA):
Бъбречната тубулна ацидоза е група от заболявания с тубуларни нарушения на протонната екскреция или резорбция на бикарбонат с развитието на метаболитна ацидоза.
Тип 1 (дистален) RTA:
Нарушена протонна секреция на дисталния нефрон (дефект в интерстициалните клетки тип А на събирателните канали) с развитие на хипокалиемия, хиперхлоремична метаболитна ацидоза, нефролитиаза, нефрокалциноза и повишено рН на урината. Степента на заболяването варира в зависимост от наследствеността и ензимния дефект. Обикновено дневният профил на рН на урината винаги показва стойности над 5,8 и се образуват калциево-фосфатни камъни. Дори след излагане на киселина (амониев хлорид 0,1 g/kg телесно тегло), рН на урината остава над 5,4. В зависимост от тежестта на метаболитната ацидоза се прави разлика между непълна (нормална концентрация на бикарбонат в BGA) или пълна (намалена концентрация на бикарбонат) бъбречна тубулна ацидоза.
Тип 2 (проксимален) RTA:
Дефект на резорбция на бикарбонат в проксималния канал с забавяне на растежа при деца, хипокалиемия, метаболитна ацидоза и рахитични промени. Нормалната екскреция на цитрат обикновено не води до нефролитиаза.
Тип 4 (дистален) RTA:
най-вече поради хронично увреждане на бъбреците (захарен диабет.), настъпва недостатъчна реабсорбция на натрий, в резултат на което протоните и калият се отделят недостатъчно. Освен това има резистентност към алдостерон. Нефролитиазата не е типична.
Други видове камъни в бъбреците
Инфекциозни камъни:
10% от всички камъни в бъбреците. Състои се от магнезий, амоний и фосфат (MAP, струвит), но те също могат да съдържат пропорции на калциев фосфат. Причината са инфекции на пикочните пътища с бактерии, разцепващи урея, които имат ензима уреаза. Полученото амониево производство води до алкална урина (обикновено> 7) и кристалите MAP след това могат да се утаят. Най-честите бактерии, произвеждащи уреаза при инфекции на пикочните пътища, са Proteus, Klebsiella, Pseudomonas и Staphylococci.
Камъни с пикочна киселина:
10% от всички пикочни камъни. Камъните с пикочна киселина са рентгеново отрицателни (не се виждат при конвенционален рентгенов корем), но създават типичната каменна сянка в сонограмата и са видими в компютърната томография. Камъните с пикочна киселина се развиват при хиперурикозурия и киселинно рН на урината; ниските нива на диуреза също са рисков фактор. Многобройни заболявания причиняват горепосоченото Рискови фактори, основният патофизиологичен фактор е киселинното рН на урината.
Хиперурикозурия:
дефиниран като дневна екскреция на пикочна киселина в продължение на 4 mmol/24 h урина, не е задължително да има хиперурикемия. Повишеният прием на пурин с храна, ендогенното свръхпроизводство поради ензимни дефекти, миелопролиферативни заболявания, разграждане на тумори, химиотерапия, лекарства (пробенициди) или катаболни състояния са причина за хиперурикозурия.
Цистинови камъни:
1–2% от всички пикочни камъни. Хетерозиготни (1: 200) и хомозиготни (1: 20 000) прояви на цистинурия водят до утаяване на цистиновите камъни при кисело рН. Закръгленият, матирано стъклоподобен камък е типичен за рентгеновите лъчи. Цистиновите камъни са неподходящи за терапия с ESWL.
Ксантинови камъни:
произтичат от вродения дефект на ксантиноксидазата и, подобно на камъните с пикочна киселина, не са рентгеноконтрастни.
2,8-дихироксиаденинови камъни:
Деца с вродени дефекти в аденин фосфорибозил трансферазата (APRT) развиват 2,8-дихироксиаденинови камъни.
Индинавир камъни:
са причинени от лекарства с ХИВ антивирусното лекарство индинавир. Камъните не са рентгеноконтрастни и не могат да бъдат надеждно разпознати от КТ.
литература Нефролитиаза (камъни в бъбреците)
Moe 2006 M OE, O. W.: Камъни в бъбреците: патофизиология и медицинско управление.
В: Lancet
367 (2006), № 9507, стр. 333-44