Нарушения на развитието на жлъчния мехур и жлъчните пътища
Интрахепаталните жлъчни пътища се развиват от примитивни хепатоцити, разположени около порталните клонове, докато жлъчният мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища се развиват от чернодробни ендодермални клетки и хепатобласти. Клиничното значение на нарушенията в развитието на жлъчния мехур, като агенезия на жлъчния мехур, хипопластичен жлъчен мехур, двоен или двуполюсен жлъчен мехур, дивертикул на жлъчния мехур, пясъчен часовник или септичен жлъчен мехур, под жлеза под левия чернодробен лоб, е ниско.
Сред нарушенията на развитието на жлъчните пътища вариациите на чернодробния канал и неговата бифуркация, аномалии на ductus cysticus, дублиране на холедоха или ductus cysticus са изключително редки и знанията им са важни за хирурга. Поради тяхното клинично значение вродените малформации включват кисти на холедоха, болест на Кароли и синдром на Alagille.
Кисти на холедоха
Вродена малформация: означава кистозна дилатация на интра- или екстрахепаталните жлъчни пътища. Дилатацията може да бъде сегментна, дифузна или дивертикуларна и е по-често при жените. 80-90% от случаите са Това е тип I, който включва само сегментна или венозна дилатация на общия жлъчен канал. Останалите случаи са тип II (подобен на дивертикул), тип III (холе-дохокеле), тип IV (многократни екстра и интрахепатални или екстрахепатални) и тип V (единичен или множествен интрахепатален). 10%. В допълнение към вродените аномалии в развитието на кисти, рефлуксът на панкреатичната течност също може да играе етиологична роля.
Симптоми
Клиничните симптоми в 80% от случаите в кърмаческа възраст се проявяват под формата на уголемяване на черния дроб, жълтеница, ахолично изпражнение, коремна болка. При форми, възникващи при възрастни, коремната болка, периодичната жълтеница, повишената температура са съпътстващи последици от остър панкреатит или холангит. В половината от случаите черният дроб е увеличен, в случай на прогресия до билиарна цироза, се наблюдава уголемяване на далака и асцит. Най-важните инструменти за диагностика са абдоминален ултразвук (ултразвук), ендоскопска ретроградна холангиопанк-реатография (ERCP), ядрено-магнитен резонанс холангиопанкреатография (MRCP) и перкутанна трансхепатална холангиография (PTC).
Хирургично лечение на заболяването: изрязването на кистите и осигуряването на жлъчния поток дават добри късни резултати. Текущите грижи са важни поради риска от рецидивиращ холангит, образуване на жлъчни камъни и рецидив на панкреатит.