Нарколепсия и централна хиперсомния при синдром на Прадер-Вили при възрастни - sciencedirect

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

синдром

Получете достъп Получете достъп

Лекарство за сън

Добавете към Мендели

Цел

Синдромът на Prader-Willi, генетично заболяване, свързва ранното болестно затлъстяване поради липса на ситост, нисък ръст, хипогонадизъм, както и поведенчески и обучителни разстройства. Прекомерната сънливост е често срещан симптом.

Методи

Систематично изследвахме 61 възрастни (35 F; 25,4 ± 8,9 години, индекс на телесна маса: 39,4 ± 11,4 kg/m 2) от референтния център Prader-Willi. Всички пациенти са получили полисомнография и итеративно тестване на латентността в началото на съня (TILE, n = 61), последвано от 24-часов запис на удължен сън (n = 21).

Резултати

Тридесет и девет пациенти са имали оценка на Epworth ≥ 11, а 30 пациенти са имали централна хиперсомноленция: 24 са имали нарколепсия (включително 5 с катаплексия) и 6 са имали централна хиперсомния (латентност ≤ 8 минути, n = 3, време за сън над 24 часа> 11 часа сутринта, п = 3). Четирима други пациенти са имали хиперсомноленция и гранични латентности (9–11 минути и ≥ 2 заспиват в REM сън). Девет пациенти вече са снабдени с непрекъснато положително налягане в дихателните пътища за синдром на обструктивна апнея, а 4 други са диагностицирани de novo, единият от които е свързан с алвеоларна хиповентилация. Седем пациенти са имали аспект на хиповентилация при REM сън.