Накръглена съединителна тъкан - склеродермия
Свързващите тъкани на тялото са засегнати и променени - по начин, който прави невъзможно функционирането, подобно на живота - хронично, автоимунно заболяване, наречено системна склероза. При засегнатите съединителната тъкан се сгъстява и образува белези в различни части на тялото, дори в жизненоважни органи (като белите дробове, сърцето, бъбреците), така че появата на това рядко заболяване може да влоши здравето и дори да застраши живота.
Около 2,5 милиона души по света са диагностицирани със склеродермия, но експертите казват, че често погрешно диагностицират заболяването поради разнообразието от състояния и симптоми, така че броят на засегнатите хора вероятно е много по-голям от данните, записани днес. Всяка година от 2011 г. насам в Унгария се организира Световният ден на склеродермията всяка година от 2011 г., особено за тези, които принадлежат към неразпознатата група и техните семейства, за да направят характеристиките на това рядко заболяване и естеството на лечението по-широко известни. . Общата цел на доставчиците (лекари, медицински сестри, физиотерапевти) и представителите на пациентите (FESCA - Европейска асоциация на организациите за склеродермия) е да осигурят възможно най-бързо диагностициране на населението чрез информиране на обществеността.
Името идва от две думи с гръцки произход: твърда (склеро) и кожа (дерма) - тъй като един от най-ярките симптоми на състоянието е удебеляването на кожата. Като сложно заболяване, има няколко вида - придружени от различни симптоми, той може да засегне няколко органи. Тежестта му зависи от това коя част от организацията е била атакувана и до каква степен.
Кой е засегнат и как? - Симптоми
Опитът показва, че заболяването засяга предимно жени на средна възраст - на възраст между 25 и 50 години и е 3-4 пъти по-често при тях, отколкото при мъжете. Има доказателства, че женското господство е 9: 1. Някои казват, че менопаузата увеличава уязвимостта, но това не се поддържа, както и няколко други теории за предположения. Факт е обаче, че може да удари или малко дете, или възрастен човек.
Локализираната склеродермия е лека и не засяга вътрешните органи. Системната или генерализирана склероза може да засегне кръвоносните съдове, ставите, храносмилателната система, а понякога и белите дробове, сърцето, бъбреците и мускулите.
Характерен първоначален симптом е подуване и стягане на кожата на върха на пръстите. Обикновено пръстите изведнъж стават бели, изтръпнали или вцепенени или болезнени в резултат на студена или емоционална възбуда (това е феноменът на Рейно). Те обикновено посиняват след затопляне. Ранните симптоми могат да включват киселини, затруднено преглъщане, задух. Много хора усещат болки в ставите. Мускулното възпаление (полимиозит) се показва от болка, мускулна слабост.
Много различни симптоми на различните форми могат да се появят периодично, индивидуално или в комбинация, по време на заболяването. Някои се развиват относително внезапно, други могат да отнемат години, за да се развият. Всеки пациент има различна продължителност на процеса, тежестта на състоянието. Съпътстващите явления могат да се променят с напредването на болестта. Въпреки че днес няма лечение за това, много симптоми - с лекарства, промени в начина на живот - могат да бъдат контролирани. Лекарите, които го лекуват, са особено важни за диагностицирания пациент да следи отблизо състоянието си, да посочва дали се е появил нов симптом или дали предишните са се променили. Ранното започване на лечението може да предотврати влошаване на симптомите и да намали шансовете за трайно увреждане на тъканите и органите. Колкото по-рано е медицинската интервенция, толкова по-добър резултат се очаква.
Видове склеродермия
Може да причини големи увреждания на кожата, понякога се появява само на пръстите (склеродактил). Една форма (ограничена склеродермия) се локализира в кожата на ръката. При тази форма на заболяването се появяват паякообразни вени (телеангиектазии) на пръстите, гърдите, лицето, устните, езика и възлите, съдържащи калций, в няколко костни области близо до ставите.
В случай на обширна (дифузна) форма, кожата става по-стегната, по-ярка и по-тъмна от обикновено. Докато кожата на лицето се стяга, изражението на лицето се втвърдява. Често се случва решетен звук да се усети/чуе при движение на възпалената тъкан, най-често на или под коляното. Поради белезите на кожата, пръстите, китките и лактите са фиксирани в сгънато положение (развива се контрактура). Язви могат да се образуват и на върха на пръстите и над ставите на пръстите.