Myelomniere - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

internal

Последна актуализация на: 29.05.2019

Синоним (и)

определение

Миеломният бъбрек е парапротеинемично бъбречно заболяване. Той се задейства от отлагания на непокътнати имуноглобулини или имуноглобулинови фрагменти в бъбречния паренхим.

Поява/епидемиология

30% от всички пациенти с мултиплен миелом развиват миеломен бъбрек (= отливна нефропахия)

Интересно също

Паразитна нематодна инфекция от Strongyloides spp.

Етиопатогенеза

Причината за миеломния бъбрек е токсичен ефект на трупните вериги върху бъбречните тубули чрез натрупване на атрофия на леката верига на тубуларните клетки

  • Множествен миелом (агресивен В-клетъчен NHL: производство на около 85 g моноклонални леки вериги = парапротеини на ден; здравите хора произвеждат около 0,9 g/ден).
  • Макроглобулинемия Waldenström (рядко явление: Ashraf M et al. 2019)

Клинична картина

Бъбрекът с миелом може да прояви един или повече от следните симптоми:

Клиника, лаборатория, сонография,

Потвърждение на диагнозата мултиплен миелом

Бъбречна биопсия за потвърждаване на бъбречно засягане

Усложнение (я)

Бъбрек с миелом може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност, изискваща диализа (Favà A et al. 2018) .

терапия

Конвенционална химиотерапия с мелфалан (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. като болус на ден 1) + преднизолон (60 mg/m² на ден 1-4), повторение на ден 29

Полихимиотерапия съгласно VAD протокола (винкристин, адриамицин, дексаметазон) преди планирана висока доза химиотерапия или в случай на неадекватен отговор на мелфалан + преднизолон или в случай на бъбречна недостатъчност

Високодозова химиотерапия (с мелфалан), последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки

Под въпрос: хемодиализа с висока граница (HCO-HD). Методът е подходящ за отстраняване на големи количества парапротеини от кръвта. Дългосрочният резултат от такива лекувани пациенти е доста разочароващ (Hutchison CA et al. 2019).

Последваща грижа

История, физикален преглед, количествени имуноглобулини и протеини на Bence Jones в урината, кръвна картина, калций, креатинин, пункция на костния мозък, рентгенов контрол на остеолитичните лезии

литература

  • Agrawal P et al. (2019) Моноклонална гамопатия с бъбречно значение, предизвикана от вирусен Е хепатит. Индийски J Nephrol 29: 50-52.
  • Ashraf M et al. (2019) Waldenström Macroglobulinemia: Необичайна презентация с ролена нефропатия/тубулопатия на леката верига. Clin Med Insights Case Rep 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
  • Favà A и сътр. (2018) Лечение на множествен миелом с бъбречно засягане: мнението на нефролога. Clin Kidney J 11: 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
  • Hutchison CA et al. (2019) Висока граница спрямо хемодиализа с висок поток при пациенти с миеломна хронична нефропатия, получаващи химиотерапия на базата на бортезомиб (EuLITE): рандомизирано контролирано проучване фаза 2. Ланцет хематол 6: e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
  • Kanzaki G et al. (2019) Моноклонално отлагане на имуноглобулин и свързани с него заболявания. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  • Mukherjee T et al. (2019) Холемична нефроза (некропатия на жлъчния гипс) с тежка чернодробна дисфункция. Med J Armed Forces India 75: 216-218.
  • Leung N et al. (2018) Диспротеинемии и гломерулна болест. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
  • Luan H et al. (2019) Нефропатия на ролите, свързана с моноклонален имуноглобулин М-секретиращ лигавица В-клетъчен лимфом, свързващ лигавицата с лигавица.
  • Sallée M et al. (2019) Миеломна отливна нефропатия: здрач на хемодиализа с висока граница. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Препоръчани статии

Поради атипични микобактерии (MOTT: микобактерии, различни от туберкулоза; също NMT: нетуберкулозни мико.