Муковисцидоза от хранителни и - GRIN
Научна статия 2011 15 страници
Проба за четене
Муковисцидоза (муковисцидоза) от хранително лекарство и хранителна перспектива
Причини за муковисцидоза
Причината за заболяването с муковисцидоза е ген, мутирал в хромозома 7. Обикновено осигурява производството на протеинова молекула, известна като трансмембранния регулатор на муковисцидозата (CFTR), който се състои от 140 аминокиселини. CFTR главно действа като канал за хлоридни йони в клетъчната мембрана. При муковисцидоза има мутации в гена CF, които водят до промяна в молекулата CFTR. Последицата от тази промяна е липсата или намаляването на транспорта на хлориди поради нарушена регулация на хлоридните канали. Това от своя страна води до загуби на електролити (електролити = вещества, способни да провеждат електричество във воден разтвор) през потните жлези и до удебеляване на секрецията на всички екзокринни (външно секретиращи) жлези. Секретът не може или само трудно се оттича и каналите на жлезата се залепват. Резултатът е хронично възпаление с кистозна фиброзна трансформация, т.е.с кисти на съединителната тъкан и кухини, изпълнени с жилава слуз, както и прогресивна загуба на функция на засегнатите жлези или органи (бели дробове, стомашно-чревен тракт, панкреас, черен дроб, параназални синуси, семепроводи и потни жлези).
Симптоми на муковисцидоза
- Кожа със солен вкус поради повишено съдържание на сол в потта дори при бебета
- Хроничен бронхит
- Барабан пръсти с часовници стъклени нокти
- Недостатъчно наддаване на тегло
- Хранителна непоносимост, особено мазни храни
- Силна коремна болка със силно надут корем
- Хронична диария
- Полипи в носа
- Възпаление на лигавицата на околносните кухини
Муковисцидоза и захарен диабет
Липса на отделни хранителни вещества
Поради известна липса на храносмилателни ензими, хранителните вещества от храната вече не могат да се абсорбират в кръвта. Това води до дефицит на следните хранителни вещества:
Оток с недостиг на протеин обикновено се развива при кърмачета с муковисцидоза. Съдържанието на протеини в майчиното мляко е твърде ниско за огромното изискване за растеж, а загубата на протеин с изпражненията е твърде висока.
За разлика от водоразтворимите витамини, недостигът трябва да се страхува от мастноразтворимите витамини. Следователно те трябва да се приемат допълнително заедно с храносмилателните ензими.
Липсата на витамин А може да причини нощна слепота, дехидратация на роговицата и конюнктивата (ксерофталмия) и, при бебета, вътречерепно налягане. Освен това може да възникне нарушение на синтеза на транспортен протеин при чернодробни заболявания и недостиг на цинк.
Недостатъчното излагане на слънчева светлина, намалената подвижност с лоша белодробна функция и жлъчната конгестия в черния дроб са основните рискови фактори за дефицит на витамин D.
Без адекватно заместване с важния антиоксидант витамин Е, всички пациенти с муковисцидоза с панкреатична недостатъчност и хронична пневмония развиват дефицит на витамин Е. Кърмачетата могат да развият анемия с дефицит на витамин Е, причинена от повишен разпад на червените кръвни клетки (хемолитична анемия). В дългосрочен план съществува риск от необратими нервни заболявания и деградация на гръбначния мозък и малкия мозък.
В ранна детска възраст може да възникне тежко кървене поради дефицит на витамин К. Чревната флора в дебелото черво (основната част на дебелото черво), която е важна за синтеза на витамин К, може да бъде намалена от често използваните антибиотици. Недостигът на витамин К засяга най-вече хората с чернодробни заболявания.
Доставката на готварска сол е сериозен проблем.Добавката за готварска сол е изключително важна за пациентите с муковисцидоза. Това важи особено за кърмачета и малки деца на диета с ниско съдържание на натрий (кърма, бебешка храна). Засегнатите също са изложени на риск от увеличени загуби на сол поради повишено изпотяване по време на спортни дейности или в по-топъл климат. Хроничният дефицит на сол може да бъде придружен от нарушаване на киселинно-алкалния баланс с дефицит на хлорид и неуспех да процъфтява. Острата загуба на сол заплашва дехидратация и колапс на кръвообращението. Дефицитът на желязо също често се среща при пациенти с муковисцидоза. Основните причини за това са недостатъчен прием и големи загуби, например поради проблеми с рефлекса на хранопровода и стомаха (гастроезофагеален рефлекс). В ранна детска възраст тежкото недохранване води до недостиг на цинк, магнезий и мед. В допълнение към упражненията и слънчевата светлина, адекватният прием на калций и фосфат е част от превенцията на остеопорозата. Калцият и фосфатът трябва да се получават най-добре чрез подкислени млечни продукти. Пиенето на мляко трябва да се избягва, тъй като съдържащата се в него галактоза (лигавична захар) насърчава по-нататъшното натрупване на слуз.
Хранителни дефицити при муковисцидоза