M-Soigner - Болест на Грейвс при деца
Говорете Д-р Патрис Серж Ганга-Зандзу, Детска медико-хирургична федерация, болничен център, Рубе (59)
Клиничният случай
Петгодишно момче е насочено от лекуващия си лекар за лечение на синусова тахикардия, свързана с повръщане. Това момче, от родители, които не са роднини от гвинейски произход, е 5-то от 9-те братя и сестри. Той няма особена история и не се възползва от каквото и да е лечение у дома. Клиничният преглед показва температура 36 ° 5, АН 12/6 и тегло 21 кг, редовни сърдечни тонове с тахикардия при 151 удара в минута, няма сърдечен шум. Идентифициран е каротиден шум, предимно вдясно. Той е евпеничен, везикуларният шум е симетричен, без паренхимен фокус. Коремна палпация разкрива хепатомегалия с хепато-югуларен рефлукс и каротиден танц. Коремът е еластичен и безболезнен. Няма гадене или повръщане. Споменават се епизоди на диария. Неврологичният преглед не показва никакви признаци на фокусиране. УНГ изпитът е нормален. Останалата част от изследването установи умерен екзофталм, лек тремор на крайниците и съдова гуша.
ЕКГ показва синусова тахикардия, фини QRS комплекси, без нарушение на реполяризацията. Рентгенографията на гръдния кош показва кардиомегалия с кардио-торакален индекс 0,61, а сърдечният ултразвук лек сърдечно-съдов еретизъм с леко функционално изтичане на митрал. Входната биологична оценка показва анемия при 10,3 g/dl и нормална йонограма. Хемоглобинът е 99% наситен с кислород. Чернодробният тест разкрива лека чернодробна цитолиза с трансаминази, една и половина над нормата. Тестът за щитовидната жлеза показва нива на свободен тироксин (T4L) при 77,4 pmol/l (стандарти: 12-23 pmol/l) и на свободен T3 (T3L) по-големи от 31 pmol/l (стандарти: 3,8 - 7,1 pmol/l) както и нисък TSH, по-малък от 0,02 mIU/l (стандарти: 0,4-4 mIU/l). Имунологичната обработка показва нивата на анти-тиреопероксидаза и анти-тиреоглобулин нормални антитела и положителни антитела срещу TSH рецептор, по-големи от 40 IU/l. Ултразвукът на щитовидната жлеза разкрива съдова гуша, предполагаща болестта на Грейвс.
Започва лечение със синтетично антитиреоидно лекарство (Neomercazole®, 15 mg/ден), комбинирано с avlocardyl®, ½ tab вечер, което позволява намаляване на тахикардия със сърдечна честота от 130/min. Като цяло това момче е хоспитализирано с откритие на хипертиреоидизъм с кардио-тиреотоксикоза, характерно за болестта на Грейвс. Консултацията, проведена седмица след тази хоспитализация, установи, че детето е по-спокойно, по-малко обезпокоено по време на съня си, поддържащо значителен апетит и представляващо забавен чревен транзит. Следователно лечението продължава.
Месец по-късно пациентът е видян отново при консултация, родителите отбелязват седативен ефект на avlocardyl®. Младото момче е намалило консумацията на храна и вече няма диария. Той е с размери 116,5 см и тегло 20 кг. Пулсът му е 120 удара в минута; цервикалният периметър дискретно се е увеличил до 27 см; анализът T4L показва намаляване на нивото от 77 до 44 pmol/l, за нормално по-ниско от 24. Следователно, хипертиреоидизмът продължава. Лечението се модифицира чрез увеличаване на Neomercazole® до 20 mg за поне един месец с поддържане на началните дози avlocardyl®.
Два месеца по-късно младият пациент се вижда отново при консултация. Поради прекратяване на лечението, Neomercazole® е спрян една седмица преди това. Мама казва, че се храни доста добре и остава спокоен. От друга страна той загуби 1 кг, като в момента тежи 19 кг. Пулсът му в покой е 140/минута. Има цервикална тръпка. Цервикалният периметър не се е променил. Гушата е едва осезаема. Оценката, извършена непосредствено след тази спирка, показва явен рецидив на тиреотоксикоза, с много високо съдържание на свободен тироксин при 93 pmol/l и T3L също висок при 28,3 pmol/l. TSH все още е блокиран, по-малко от 0,01 mIU/L. Той заключи, че хипертиреоидизмът се е повторил, което никога не е било много добре контролирано. Следователно Neomercazole® се възобновява в доза от 20 mg за поне един месец.
При следващата консултация, проведена месец по-късно, младото момче е доста спокойно и яде по-малко. Честотата на изпражненията също намалява. Той е с размери 119 см и тегло 22 кг, цервикалният периметър се е увеличил до 28 см с гуша, която е дифузна, доста мека и която е загубила своя много съдов характер от самото начало. Пулсът се е увеличил от 140 на 72/мин. Нивото на свободния тироксин е спаднало до 2,1 pmol/l за норма, която трябва да бъде над 12. Следователно има клиничен и биологичен хипотиреоидизъм поради излишното забавяне на жлезата. Решено е да се спре avlocardyl®, да се намали Neomercazole® до 15 mg/ден и да се добави levothyrox® със скорост 25 µg/ден, за да се подобри общото състояние и да се избегне увеличената цервикална гуша.
Месец по-късно състоянието се подобри значително. Детето е по-малко астенично и проявява нормално поведение на хранене и сън. Той е с размери 119,5 см и тегло 22 кг 900. Шийният му периметър е 28,5 см. Той няма оток на клепачите. Остеотендинозните рефлекси не са открити, сърдечната честота е 86/min. Лечението остава непроменено. Контролът на баланса на щитовидната жлеза показва свободен тироксин при 24,8 pmol/l, чувствителен TSH по-малко от 0,01 mIU/ml. T4L все още остава дискретно над нормалното и това развитие се счита за задоволително.
Основни въпроси
Два месеца след опит за намаляване на Neomercazole® до 10 mg на ден, комбиниран с 1/2 таб avlocardyl®, са наблюдавани няколко епизода на диария, без преяждане или изпотяване. Пациентът е висок 121,5 см и тежи 22 кг 500, пулсът в покой е 102/мин. Шийният периметър е стабилен на 27,5 cm. Има много дискретен тремор при поддържане на позиции. Гушата не се е променила, няма тръпка или мърморене на местно ниво. Остеотендинозните рефлекси не са особено остри. Оценката, извършена в деня преди консултацията, показва повторно покачване на свободния тироксин до 28 pmol/l и TSH все още е колабирал. Neomercazole® се увеличава отново до 15 mg на ден, винаги комбиниран с avlocardyl® за период от поне два месеца. Оттогава еволюцията е белязана от рецидиви, възникващи по време на опити за намаляване на Neomercazole®.
В момента това дете е на девет години, то се проследява на всеки четири до шест месеца в консултация. На възраст от осем години и десет месеца той е висок 147,5 см и тежи 35 кг, телесният му индекс е 16,1. Неговият цервикален периметър е измерен на 31,5 см срещу 30 см пет месеца по-рано. Пулсът му е 98/min. Той няма треперене на крайниците или езика, горещи вълни или палпебрално трептене. Клиничният преглед и лабораторната работа на щитовидната жлеза остават задоволителни с 20 mg/ден Neomercazole®. През последната година обаче той е наддал четири кг и ръстът му се е увеличил с 5,7 см, следователно наблюдението на ръста и теглото му е от съществено значение.