Миелопролиферативни болести, хронични - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

От патогенетична и терапевтична гледна точка има смисъл да се раздели групата на хроничните миелопролиферативни неоплазми (MPN) на:

хронични

I. BCR-ABL положителни хронични миелопролиферативни заболявания

II. BCR-ABL отрицателни хронични миелопролиферативни заболявания

  • Остеомиелофиброза (OMF)
  • Полицитемия вера (PV)
  • Есенциална тромбоцитемия (ET)
  • хронична неутрофилна левкемия
  • хронична еозинофилна левкемия, неупоменати по друг начин (NOS)
  • миелопролиферативни неоплазми, некласифицируеми (MPN, U)

Интересно също

Алканолите са наситени алкохоли, които се получават от алкани (наситените въглеводороди).

Клинична картина

диагноза

Типични, но не задължителни, общи черти на хронични миелопролиферативни новообразувания са увеличаване на един или повече от трите реда клетки в кръвта (Левко-, Еритро-, Тромбоцитоза), както и относително характерен Увеличаване на базофилните гранулоцити. Също така е едно Спленомегалия типично и често диагностицирана (изключение: есенциална тромбоцитемия). В хода на заболяването често има тенденция към Фиброза и склеротерапия на костния мозък както и реактивен екстрамедуларен кръвоизлив (особено с първична миелофиброза).

Диагнозата на отделните образувания се основава на диагностични критерии (вж. Съответната клинична картина), които са особено очевидни при основните образувания (хронична миелоидна левкемия, полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия, първична миелофиброза) разчитат силно на откриването на клонални маркери. Това включва това BCR-ABL синтезен ген при хронична миелоидна левкемия и JAK2- (Янус киназа), CALR- (Калретикулин) и MPL мутация (Тромбопоетинов рецептор) в BCR-ABL отрицателните единици, споменати по-горе. Останалите клинични картини (вж. Класификацията) се диагностицират със съответните диагностични критерии, с изключение на вече споменатите и изключващи реактивни промени. Ясното разграничаване от реактивните промени в хематопоезата е много по-трудно с тях.

терапия

Терапевтичният подход зависи от съответния субект на заболяването, като по този начин терапевтичните подходи се различават особено между BCR-ABL-положителните и -негативните субекти (вж. Класификацията). Особено в случай на хронични миелопролиферативни неоплазии, които са отрицателни за BCR-ABL, основните терапевтични подходи имат предимно палиативен характер, като единственият лечебен терапевтичен подход обикновено е представлява алогенна трансплантация на стволови клетки. Основните терапевтични цели са особено при полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия намаляването на артериалните и венозните тромбози, както и намаляването на симптомите на заболяването (вж. клиника) чрез медикаментозна терапия.

I. Хронична миелоидна левкемия (BCR-ABL положителен)

В допълнение към първоначалната циторедуктивна терапия с хидроксиурея, фокусът е върху дългосрочното лечение с инхибитори на тирозин киназа като иматиниб (инхибитор от първо поколение), Босутиниб, Дазатиниб и Нилотиниб (Инхибитори от второ поколение). В стадия на бластната криза обаче се използват подобни терапевтични схеми, както при остра левкемия, при което изборът на химиотерапевтични средства зависи от това дали е миелоидна или лимфна бластна криза.

II. BCR-ABL отрицателни хронични миелопролиферативни неоплазми