Миелопролиферативен синдром (хроничен миелопролиферативен синдром) - CSID Какво се случва, доктор

хроничен

Прекомерно разпространение на миелоидна тъкан (тъканта, която образува костния мозък).

Миелопролиферативният синдром се характеризира с пролиферация в костния мозък на морфологично и функционално нормални зрели клетки.

Миелопролиферативните синдроми са: Хронична миелоидна левкемия, Примитивна полиглобулия, Миелоидна спленомегалия, Примитивна тромбоцитемия.

Хронична миелоидна левкемия се характеризира със значително увеличение на броя на неутрофилните гранулирани клетки (клетки, принадлежащи към същото потомство като белите кръвни клетки, неутрофилни полинуклеарни клетки) в гръбначния мозък и кръвта.

Примитивна полиглобулия или болестта на Vaquez се характеризира с излишък на производство на червени кръвни клетки.

Миелоидна спленомегалия се характеризира с пролиферация на всички елементи на кръвта (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити), често много значително увеличение на обема на далака и с инвазия на костния мозък от фиброзна тъкан (миелофиброза).

Примитивна тромбоцитемия се характеризира с забележимо увеличение на броя на тромбоцитите в кръвта.

Миелопролиферативните синдроми се характеризират с пролиферация на клетките на костния мозък, увеличен брой миелоидни клетки в кръвта (което води до тромбоза), разширяване на далака, възобновяване на производството на миелоидни клетки, както през феталния живот.

Лечението се състои от химиотерапия (намалява клетъчната пролиферация), намаляване на излишните кръвни елементи чрез цитафереза, трансплантация на костен мозък.

ЛЕЧЕНИЕ И ЕВОЛЮЦИЯ. Лечението включва, според случая, химиотерапия, която намалява клетъчната пролиферация, намаляване на излишните кръвни елементи чрез цитафереза, редовно кървене (в случай на болест на Васкес) или, когато е възможно, трансплантация на костен мозък.

Еволюцията на тези синдроми, обикновено хронични, протича в продължение на няколко години, често в продължение на няколко десетилетия.