Миелофиброза - причини, симптоми, лечение

миелофиброза е вид рак на костния мозък, който засяга способността на организма да произвежда кръвни клетки. Научете повече за миелофиброзата в следващия материал.

Съдържание:

Какво е миелофиброза?
Видове миелофиброза
причини
симптоми
Диагностична
Лечение
Еволюция и усложнения
Превантивни методи

Какво е миелофиброза?

Миелофиброзата е необичаен вид рак на костния мозък, който засяга нормалното производство на кръвни клетки в организма.

Миелофиброзата причинява обширни белези в костния мозък, които могат да причинят тежка анемия. Поради това пациентът може да изпита слабост и умора. Също така може да увеличи риска от кървене поради факта, че не се произвеждат толкова много съсирващи клетки, наречени тромбоцити. Миелофиброзата често причинява увеличена далака.

Какво означава миелофиброза?

Миелофиброзата се счита за хронична левкемия - рак, който засяга тъканите, изграждащи кръвта в тялото. Миелофиброзата е част от група заболявания, наречени миелопролиферативни нарушения.

Продължителност на живота миелофиброза

Някои хора с миелофиброза нямат симптоми и може да не се нуждаят от лечение веднага. Други с по-тежки форми на заболяването може да се нуждаят от агресивно спешно лечение. Лечението на миелофиброза, което се фокусира върху облекчаване на симптомите, може да приеме много форми.

Видове миелофиброза

На първо място, това заболяване може да бъде два вида:

Първична миелофиброза (или идиопатична миелофиброза), което означава, че се появява от само себе си. Тази форма на заболяването също се нарича миелофиброза с миелоидна метаплазия.
Вторична миелофиброза (или примитивна миелофиброза), което означава, че е резултат от друго състояние - обикновено такова, което засяга костния мозък.

Състоянието може да бъде причинено и от други видове миелопролиферативни нарушения. Някои хора могат да живеят години без симптоми, докато други показват признаци, които се влошават поради белези в костния мозък.

Остеомиелофиброза е миелопролиферативно разстройство от туморен произход, което се проявява чрез пролиферация на съединителна тъкан в костния мозък.

причини

Миелофиброзата възниква, когато стволовите клетки на костния мозък развият промени (мутации) в тяхната ДНК. Стволовите клетки имат способността да се възпроизвеждат и разделят на няколко специализирани кръвотворни клетки - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Не е известно защо възникват тези генетични мутации в стволовите клетки на костния мозък.

Тъй като тези анормални кръвни стволови клетки се размножават и делят, те предават мутации на нови клетки. Тъй като се създават все повече и повече от тези мутантни клетки, те започват силно да влияят на производството на кръв.

Липса на червени кръвни клетки и изобилие от бели кръвни клетки

Крайният резултат обикновено е липса на червени кръвни клетки - което причинява анемия, характерна за миелофиброзата - и изобилие от бели кръвни клетки с различни нива на тромбоцитите. При хора с миелофиброза костният мозък, който обикновено е гъбест, се белези.

Няколко души със специфични генетични мутации са идентифицирани при хора с миелофиброза. Най-често срещаният е генът на Janus киназа 2 (JAK2). Лекарите могат да определят прогнозата и лечението, след като установят дали генът JAK2 или други са свързани с тази миелофиброза.

Рискови фактори

Причината за миелофиброзата често е неизвестна, но има много фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването, като:

Миелофиброзата може да засегне всеки, но най-често се диагностицира при хора над 50 години.
Друго разстройство на кръвните клетки. Малка част от хората с миелофиброза развиват състоянието като усложнение на есенциална тромбоцитемия или истинска полицитемия.
Излагане на определени химикали. Миелофиброзата е свързана с излагане на промишлени химикали като толуен и бензен.
Излагане на радиация. Хората, изложени на много високи нива на радиация, имат повишен риск от миелофиброза.

симптоми

В повечето случаи миелофиброзата се развива бавно. В много ранните си етапи много хора дори не показват признаци или симптоми.

Тъй като нормалното производство на кръвни клетки е все по-засегнато, могат да се появят първите признаци и симптоми като:

Усещане за умора, задух (диспнея), обикновено поради анемия
Болка или чувство за пълнота под ребрата от лявата страна, поради увеличения далак
Лесно натъртване
Кървене, което се появява лесно
Прекомерно изпотяване по време на сън (нощно изпотяване)
Треска
Болка в костите
Загуба на апетит и загуба на тегло
Кървене или гингивално кървене

Когато е необходимо спешно посещение на лекар

Насрочете среща с Вашия лекар, ако имате постоянни признаци и симптоми, които Ви засягат.

Диагностична

Тестовете и процедурите, използвани за диагностициране на такова състояние, включват:

Физическо изследване

Лекарят извършва преди всичко физически преглед. По време на това лекарят проверява за жизненоважни показатели като пулс и кръвно налягане, както и лимфни възли, далак и корем.

Кръвни тестове

Кръвната картина (тест, който проверява общия брой клетки в кръвта) обикновено показва необичайно ниски нива на червените кръвни клетки, признак на честа анемия при хора с миелофиброза. Също така, броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта е необичаен. В повечето случаи нивото на белите кръвни клетки е по-високо от нормалното, въпреки че при някои хора те могат да бъдат нормални или дори по-ниски от нормалните. Също така броят на тромбоцитите може да бъде по-висок или по-нисък от нормалното.

Образни тестове

Образни тестове, като рентгенография и ЯМР, могат да се използват за събиране на повече информация за миелофиброзата.

Изследване на костен мозък

Биопсията и аспирацията на костния мозък могат да потвърдят диагнозата миелофиброза.

При биопсия на костен мозък лекарят използва игла, за да извлече проба от втвърден костен мозък от гръбначния стълб в тазобедрената става. По време на същата процедура лекарят може да използва друг вид игла, за да вземе проба от цереброспинална течност от костния мозък. Пробите се изследват в лаборатория, за да се определи броят и видовете намерени клетки.

Генетично тестване

Кръвна проба или костен мозък могат да бъдат тествани в лаборатория, за да се открият възможни мутации в гените в кръвните клетки, свързани с миелофиброза.

Лечение

Лечение на миелофиброза

За да определи правилния тип лечение за всеки пациент с миелофиброза, Вашият лекар може да използва една или повече формули за оценка на Вашето състояние. Те разглеждат няколко аспекта на рака и здравето на пациента, за да определят рискова категория, която показва агресивността на заболяването.

Нискорисковата миелофиброза може да не изисква незабавно лечение. Вместо това, хората с високорискова миелофиброза може да се нуждаят от агресивно лечение, като трансплантация на костен мозък. При миелофиброза със среден риск лечението обикновено е насочено към управление на симптомите.

Може да не е необходима незабавна медицинска намеса

Ако пациентът няма симптоми и не показва признаци на анемия, увеличена далака или други усложнения, лечението в повечето случаи не е необходимо. Вместо това е възможно лекарят да следи отблизо здравето си чрез редовни посещения и прегледи, за да търси признаци на заболяването. Някои хора остават безсимптомни в продължение на години.

Лечение на анемия

Ако миелофиброзата причинява тежка анемия, Вашият лекар може да избере едно от следните лечения:

Преливане на кръв

Ако пациентът има тежка анемия, броят на червените кръвни клетки може да се увеличи чрез редовно кръвопреливане. Също така същите процедури могат да облекчат симптомите на анемия, като умора и слабост. Понякога лекарствата могат да помогнат за подобряване на анемията.

Андрогенна терапия

Пациентите могат да приемат синтетична версия на мъжкия андрогенен хормон, за да стимулират производството на червени кръвни клетки и да облекчат тежката анемия. Андрогенната терапия също носи определени рискове, като увреждане на черния дроб и маскулинизиращи ефекти при жените.

Талидомид и сродни лекарства

Талидомид и свързаните с него лекарства леналидомид и помалидомид могат да помогнат за възстановяването на броя на клетките в кръвта и също така да намалят размера на увеличения далак. Тези лекарства могат да се комбинират със стероиди. Талидомид и неговите лекарства представляват риск от сериозни вродени дефекти и изискват специални предпазни мерки.

Лечения за уголемена далака

Ако увеличеният далак причинява определени усложнения, Вашият лекар може да препоръча лечение на това състояние. Сред възможностите за лечение са:

Насочена лекарствена терапия

Ruxolitinib, който е насочен към генната мутация, най-често срещана при миелофиброза, може да се използва за облекчаване на симптомите на увеличена далака. Клиничните изпитвания изучават нови лекарства за целенасочена терапия за миелофиброза.

химиотерапия

Химиотерапевтичните лекарства могат да намалят размера на увеличения далак и да облекчат свързаните с тях симптоми, като болка.

Хирургично отстраняване на далака (спленектомия)

Ако размерът на далака стане достатъчно голям, за да причини болка и започват да се появяват вредни усложнения, Вашият лекар може да препоръча хирургично отстраняване на далака. Тази процедура може да се извърши и ако състоянието не реагира на други форми на терапия.

Възможните рискове включват инфекция, прекомерно кървене и кръвни съсиреци, които водят до инсулт или белодробна емболия. След процедурата някои хора получават увеличен черен дроб и необичайно увеличаване на броя на тромбоцитите.

Лъчетерапия (лъчетерапия)

Лъчевата терапия използва мощни лъчи, като рентгенови лъчи и протони, за да убие анормални клетки. Лъчевата терапия може да помогне за намаляване на размера на далака, когато не може да се практикува хирургично отстраняване.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на гръбначен мозък, наричана още трансплантация на стволови клетки, е процедура за заместване на болен костен мозък със здрави кръвни стволови клетки. В случай на миелофиброза се използват стволови клетки от донор (алогенна трансплантация на стволови клетки).

Това лечение има потенциал да излекува миелофиброза, но също така има висок риск от животозастрашаващи странични ефекти, като например риск от реагиране на нови стволови клетки срещу здрави телесни тъкани (заболяване присадка срещу гостоприемник). ).

Много хора с миелофиброза поради възрастта, стабилността на заболяването или други здравословни проблеми не могат да се възползват от това лечение.

Преди трансплантация на костен мозък, пациентът получава химиотерапия или лъчетерапия за отстраняване на болния костен мозък. След това той получава инфузии на стволови клетки от съвместим донор.

Палиативна грижа

Палиативните грижи се фокусират върху облекчаване на болката и други симптоми на сериозно заболяване. Специалистите по палиативни грижи работят с пациента, семейството и други лекари, за да предоставят допълнителна подкрепа в допълнение към текущите грижи. Палиативните грижи могат да се използват по време на агресивно лечение, като операция, химиотерапия или лъчетерапия. Когато палиативните грижи се използват заедно с всички други подходящи лечения, хората с рак могат да се чувстват по-добре и да живеят по-дълго.

Естествено лечение на миелофиброза

Естествените лекарства могат да облекчат симптомите или просто да помогнат на пациента да държи болестта под контрол. Те не лекуват болестта, но биха могли да помогнат на пациента да се почувства по-добре като цяло.

Добавки като желязо, фолиева киселина или тези с витамин В12 могат да облекчат симптомите на анемия, като заместват загубените хранителни вещества.

Еволюция и усложнения

С течение на времето миелофиброзата може да доведе до няколко усложнения, като например:

Повишено кръвно налягане в черния дроб

Увеличеният приток на кръв от увеличения далак може да увеличи налягането в порталните вени на черния дроб, причинявайки състояние, наречено портална хипертония. Това може да окаже твърде голям натиск върху по-малките вени в стомаха и хранопровода, което може да доведе до прекомерно кървене или разкъсване на вена.

Появата на други тумори

Кръвните клетки могат да причинят тумори в други области на тялото. В зависимост от зоната, в която се намират, тези тумори могат да причинят множество различни проблеми, като припадъци, стомашно кървене или компресия на гръбначния мозък.

Остра левкемия

Около 15-20% от хората с миелофиброза продължават да развиват остра миелоидна левкемия, сериозна и агресивна форма на рак.

Превантивни методи

Миелофиброзата не може да бъде предотвратена, но алогенната трансплантация на хематопоетични клетки може да бъде потенциално лекарство. Процедурата включва подмяна на имунната система на пациента с тази на съвместим донор.