Миелодиспластичен синдром: MDS
Терминът MDS обхваща група заболявания, при които кръвообразуването е нарушено. Всичко за диагностиката и терапията можете да прочетете тук!
Патологично променените клетки на костния мозък водят до наводняване на тялото с незрели и безработни кръвни клетки и нормалното производство на кръв се извършва само в много ограничена степен. Резултатът често е сериозна анемия.
Всяка година около 3000 до 10 000 души в Германия развиват миелодиспластичен синдром. Средно засегнатите вече са на възраст над 60 години, когато болестта избухне. Изглежда обаче, че по-младите хора все повече страдат от MDS. Мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Симптоми: По този начин се проявява миелодиспластичен синдром
Пациентите с MDS често имат симптоми на един главно поради липсата на червени кръвни клетки Анемия. Това са общо чувство на слабост, умора, задух и бледност, които се увеличават с времето.
Ако броят на белите кръвни клетки е нисък, пациентите могат да страдат от повече инфекции. Липсата на кръвни тромбоцити може да улесни натъртването. Дори леки наранявания могат да доведат до обилно и продължително кървене.
Въпреки това, до 50% от случаите на MDS не се диагностицират въз основа на симптоми, а по-скоро по време на рутинни кръвни изследвания.
При 25 до 30 процента от пациентите нарушенията на съзряването на кръвните клетки се увеличават в хода на заболяването и засегнатите клетки в крайна сметка се превръщат в ракови клетки на кръвта. Развива се онова миелоидна (т.е. костен мозък) левкемия (ОМЛ).
Причини: Какво причинява MDS да се задейства?
Кръвните клетки се произвеждат от човешкото тяло в костния мозък. Така наречените стволови клетки се разделят и узряват в различни видове кръвни клетки в няколко стъпки. Това могат да бъдат тромбоцити, бели или червени кръвни клетки (еритроцити).
MDS възниква в резултат на нарушение на зреенето в една от тези клетъчни линии. Въпреки че тялото произвежда изобилие от кръвни клетки, има недостиг на зрели клетки от един тип. Тялото се опитва да компенсира този дефицит чрез увеличаване на производството на засегнатия тип клетка. Това обаче не може да отстрани причината за дефицита, нарушението на узряването на клетъчната линия. Следователно тялото се опитва да увеличи производството още повече. Възниква порочен кръг.
В крайна сметка безбройните незрели клетки в костния мозък изместват клетките на здравите клетъчни линии. Други видове клетки вече не се произвеждат в достатъчни количества. Ако червените кръвни клетки са засегнати от такъв дефицит, възниква анемия, която в много случаи може да бъде компенсирана само чрез редовни кръвни трансфери.
В девет от десет случая на MDS не е възможно да се намери причина за огнището. При около половината от засегнатите обаче могат да бъдат открити промени в генетичния материал, свързани с болестта. Тези промени не са предадени от родителите, а по-скоро се връщат към влиянията, на които пациентите с MDS са били изложени през живота си.
Добре известни възможни отключващи фактори на миелодиспластичния синдром са например предишната химиотерапия или лъчетерапия. По същия начин никотинът или разтворителите като бензен могат да предизвикат MDS.
Диагноза: Какво се изследва при MDS?
Симптомите на миелодиспластичен синдром се проявяват не само при MDS, но и при редица други заболявания. Същото се отнася и за находките от кръв, които се събират за MDS.
В Лабораторни изследвания Кръвните стойности, които предоставят информация за метаболизма на желязото и състава на кръвта, са особено важни. Това включва:
- Размерът и броят на всяка кръвна клетка
- Хемоглобин (Hb стойност)
- Хематокрит
- Тромбоцити и левкоцити
- Феритин
- Желязо в безклетъчна кръв (плазма)
- Трансферин - протеинова молекула, която е отговорна за целевия транспорт на желязото в тялото.
- Насищане на трансферин - заедно със стойностите на желязото и трансферина, наситеността на трансферина позволява да се правят заключения относно метаболизма на желязото
Въпреки това, миелодиспластичният синдром може да бъде надеждно доказан от микроскопско изследване на костния мозък от засегнатите.
Необходимата за това тъканна проба се получава чрез това, което е известно като пункция на костния мозък. При локална или лека анестезия се вкарва игла в тазобедрената кост, вътре в която е костният мозък, и се взема малка проба. След това под микроскопа може да се вземе окончателно решение дали пациентът има MDS или друго заболяване с подобни симптоми. Използва се и за определяне на типа миелодиспластичен синдром.
Терапия на MDS: Така се лекува
Миелодиспластичният синдром се причинява от нарушение в съзряването на кръвните клетки. Досега едва ли има възможности за конкретно коригиране на такива нарушения на съзряването и за лечение на MDS за лечение. Терапията за MDS зависи от рисковата група, към която принадлежи отделното заболяване. Следователно, лечението често се ограничава до облекчаване на симптомите или, например, предотвратяване или лечение на инфекции.
Преливане на кръв за MDS
Анемията на пациентите се причинява от
редовно кръвопреливане
лакомства. Толкова важни са тези трансфери на червени кръвни клетки
за засегнатите пациенти те също носят риск от претоварване с желязо в организма. Тъй като при всяко кръвоснабдяване пациентите получават и значителни количества желязо, което е компонент на хемоглобина.
Желязото не може да се екскретира активно от тялото, натрупва се в тялото и в дългосрочен план уврежда клетките на черния дроб, сърцето, белите дробове и жлезите с вътрешна секреция (напр. Панкреас). След 20 до 30 кръвопреливания, организмът може да се претовари с желязо идвам. Въпреки това, чрез използването на свързващи желязо лекарства, така наречените железни хелатори, излишното желязо може да бъде отстранено от тялото. Това дава възможност на пациентите с анемия да се възползват от терапията за кръвопреливане без вредните странични ефекти от претоварването с желязо.
Ако има недостиг на кръвни тромбоцити, които са важен елемент за съсирването на кръвта, те могат да бъдат пренесени чрез трансфузия - подобно на червените кръвни клетки при анемия. Ако инфекциите се увеличат, те се лекуват с антибиотици и поддържащи мерки.
Други възможности за лечение на MDS
При някои пациенти с MDS анемията може да бъде изпробвана Прилагане на кръвотворни хормони да поправя. Хормонът еритропоетин увеличава производството на червени кръвни клетки. Други хормони, използвани при лечение на MDS, могат да стимулират размножаването на белите кръвни клетки. Тъй като обаче хормоните не коригират дисфункцията на клетките, подобрения могат да се наблюдават само при около половината от пациентите.
Единственият начин за трайно излекуване на миелодиспластичния синдром е този Трансплантация на костен мозък. Предпоставката за това е даряването на костен мозък или кръвни стволови клетки от човек, чиято телесна тъкан е много подобна на тъканта на страдащия от MDS.
Ако такъв донор е наличен, костният мозък на пациента с MDS е напълно унищожен чрез високи дози химиотерапия или лъчева терапия. Тогава пациентът получава дарение на костен мозък или кръвни стволови клетки, от което се развива нов, здрав костен мозък.
Трансплантацията на костен мозък не е без рискове и не може да бъде препоръчана за всеки пациент с MDS.
Ако MDS прогресира до остра миелоидна левкемия (AML), химиотерапията и евентуално трансплантация на стволови клетки играят важна роля.
Живот с MDS: Какво трябва да имат предвид засегнатите
В зависимост от точния тип заболяване, миелодиспластичният синдром протича много различно. Някои пациенти едва ли се нуждаят от някакво медицинско лечение, други трябва да се подлагат на голямо разнообразие от терапии отново и отново. В допълнение към медицинските аспекти, обработката на болестта от засегнатото лице и от тяхната социална среда, например семейство, приятели и колеги, също играе решаваща роля за това как хората се справят с MDS в ежедневието. Всеки случай е индивидуален. Споменатите аспекти се вземат предвид при лечението на заболяването.
От строго медицинска гледна точка при MDS играят роля три проблемни области: анемия, податливост към инфекция и склонност към кървене. Превенцията трябва да бъде насочена към това.
В случай на анемия е необходимо физическо ограничаване
Анемията означава, че по-малко кислород може да се транспортира в тъканите в кръвта, отколкото при здрави хора. Последствията са намалена работоспособност, задух, ускорен пулс и бледност. Пациентите с миелодиспластичен синдром трябва да приемат сериозно тези симптоми на заболяването си и да ги включат в начина си на живот.
При упражнения многократните почивки дават на тялото възможност да компенсира липсата на кислород. Ако се чувствате по-зле или ако работата ви е твърде ограничена, препоръчително е да се консултирате с лекар.
Защита в случай на повишена податливост към инфекция
Причината за податливостта към инфекции, която се появява при MDS, е нарушеното развитие на белите кръвни клетки. Те са част от защитната система на човека, която предпазва тялото от патогени. Не всеки пациент с миелодиспластичен синдром страда от ограничение на имунната си система. Изследването на белите кръвни клетки в кръвната картина може да предостави информация.
Пациентите с миелодиспластичен синдром трябва да бъдат особено бдителни, ако има признаци на инфекция, и да потърсят медицинска помощ по-рано, за да предотвратят развитието на тежки инфекции. Треска над 38,5 ° C или студени тръпки трябва да се приемат достатъчно сериозно, за да се свържете с лекар с информация за миелодиспластичния синдром на човека или болница по всяко време на денонощието.
Признаци на инфекция като кашлица, възпалено гърло, често и болезнено уриниране или възпаление на кожата също трябва да се разглеждат като причина за посещение на лекар на ранен етап.
Инфекциите могат да бъдат предотвратени много ефективно с прости средства. По-специално, страдащите от MDS с ограничена имунна система трябва да избягват контакт с инфекциозни пациенти и, ако е възможно, да не влизат в големи тълпи.
Внимателната лична хигиена също предлага добра защита срещу инфекция. По-специално, ръцете трябва да се мият често. В случай на наранявания е препоръчително внимателно да почистите и дезинфекцирате раната. По време на излекуването трябва да се приемат антибиотици, ако има признаци на инфекция. Преди дентална хирургия антибиотиците могат да се използват като профилактика.
Ако има тенденция към кървене, минимизирайте риска от нараняване
Миелодиспластичният синдром може да доведе до повишена склонност към кървене, ако заболяването засяга производството на кръвни тромбоцити. Те играят ключова роля за спиране на кървенето в тялото.
Индикациите за намалена способност на кръвта да се съсирва могат да включват, например, повишено натъртване, необичайно продължително и продължително кървене (като кървене от венците или носа). Силните главоболия, зрителни нарушения или скованост на врата се считат за предупредителни знаци. В тези случаи потърсете възможно най-скоро лекар или болница, за да изключите възможността за кървене в черепа.
Важно е да се избягва кървене, ако е възможно. Затова бъдете внимателни, когато работите в градината или кухнята, тъй като тук се случват много инциденти. Повишеното кръвно налягане трябва да се коригира до нормални стойности. Лекарствата, които водят до повишена склонност към кървене, трябва да бъдат прекратени, ако е възможно.
Помощ и поддръжка с MDS
Миелодиспластичният синдром представлява голямо предизвикателство за болните и техните роднини. Тревогите и страховете са свързани с болестта. Задачите в семейството трябва да бъдат преразпределени, нуждите могат да бъдат пренебрегнати или да бъдат отложени. Болестта изисква стъпки за развитие - не само от самите пациенти, но и от техните близки.
Миелодиспластичният синдром не е рядко заболяване. Само в Германия болестта избухва при няколко хиляди души всяка година, много от които живеят дълго време с MDS. Създадени са множество групи за самопомощ, в които пациентите с МДС и техните роднини могат да намерят контакт с други засегнати лица, както и емоционална подкрепа, подкрепа, съвети и помощ.
Можете да получите информация за групите за самопомощ от Федералната асоциация на организациите за самопомощ за подкрепа на възрастни с левкемия и лимфом e.V. (www.leukaemie-hilfe.de)
Информация за MDS за пациенти и техните роднини е достъпна от Мрежата за компетентност за левкемия.
Лекарите, болниците и здравните осигуровки също често разполагат с информация за групите за самопомощ по отношение на миелодиспластичния синдром и други местни предложения за помощ.