Миастения гравис

Германско общество за миастения e.V.

Помощ, подкрепа и обмен с миастения гравис, синдром на Ламберт-Итън и вродени синдроми на миастения

Миастения гравис

Миастения гравис („рядко заболяване“ - 1: 2000) означава силна мускулна слабост. Болестта се характеризира с мускулна слабост, която зависи от стреса и която се подобрява отново, когато сте в покой. Разстройството се основава на нарушение на предаването на дразнители от нерва към мускула. Това нарушава подреденото мускулно напрежение след нервен стимул. Причината за това разстройство е неправилно функционираща имунна реакция, т.е. H. образуване на защитни вещества (антитела) срещу собствените структури на тялото върху мускулите.

гравис

Има неврологични заболявания, които могат да бъдат разпознати на пръв поглед.
Други заболявания, от друга страна, са толкова редки, че могат да бъдат диагностицирани само чрез експертни запитвания от опитни невролози.
Това включва неврологичното заболяване "миастения гравис", което се основава на "тежка, зависима от стреса мускулна слабост". Това е автоимунно заболяване с нарушение на нервно-мускулната трансмисия. Различни циркулиращи поликлонални антитела произвеждат напр. за блокиране и намаляване на постсинаптичните ацетилхолинови рецептори на двигателната крайна плоча на мускулите. При генерализирана миастения това може да засегне всички набраздени мускули.

Какви симптоми мога да изпитвам при миастения?
В началото много пациенти се оплакват, особено през деня и когато са уморени, от зрителни нарушения, главно редуващи се двойно виждане и "умора" на горните клепачи, така че в крайна сметка очите са неравномерно широки.
Тази мускулна слабост в крайна сметка може да засегне други мускулни групи, напр. разширяване на говорещите, преглъщащите и лицевите мускули. Могат да бъдат засегнати всички доброволни мускули, включително дихателните мускули. Пациентите се оплакват от тежест на главата, задух при натоварване и нарастваща слабост при изкачване на стълби.

Оплаквания, за които трябва да се попита конкретно.
Нарушенията обикновено се влошават при натоварване и са по-изразени вечер, отколкото сутрин. Симптомите обаче намаляват след фаза на възстановяване.
Симптомите обикновено се влошават от психически стрес, липса на сън, алкохол и треска и грипоподобни инфекции. Тежестта и фокусът на мускулната слабост варират значително при пациентите, особено в ранната фаза на заболяването. Всеки засегнат човек има свои много характерни проблеми, симптоми и функционални загуби или физически увреждания.
Следователно всяко миастенично заболяване изисква индивидуално управление на терапията!

Начало и честота
Болестта може да се появи на всяка възраст (включително деца). Жените се разболяват по-рано от 20-годишна възраст, често по-тежко от мъжете, за които честотният пик е през 4-то десетилетие от живота. Честотата се оценява на около един пациент на 10 000 души, така че миастения гравис е едно от „редките заболявания“ в ЕС. Болестта не е заразна. Семейно явление е изключително рядко.

Диагностична гаранция
Различни клинични и лабораторни тестове вече са на разположение на лекаря или невролога за потвърждаване на заболяването: Анамнеза и прост преглед:

  • Двойно виждане? Изследване на подвижността на очите и ширината на процепа на клепачите
  • Затруднено дъвчене и преглъщане?
  • Увеличение на оплакванията през деня поради мускулен стрес?
  • Слабост на проксималните мускулни групи Жизненоспособност - дишане или кашлица?

Допълнителни прегледи:

  • Фармакологично тестване (напр. Положителен тест за едрофониев хлорид) • Електрофизиология: серийно стимулиране, в отделни случаи също ЕМГ с единични влакна
  • Автоантитела (анти-ACHR-AB)
  • Антитела срещу титин при съмнение за тимома Антитела срещу тироскиназа (анти-MuSK-AK)
  • Торакална КТ, евентуално ЯМР на гръдния кош

Курс и перспективи за възстановяване
Миастения гравис е рядко заболяване; трудно е да се определят точни епидемиологични данни. В допълнение, генерализираната миастения често започва с частични очни симптоми. Сега ходът на заболяването е благоприятен, когато всички възможности за лечение са изчерпани. Днес миастенията вече не води до скъсяване на живота. Повечето пациенти могат да водят до голяма степен нормален живот и работа. Въпреки това, 100% сила обикновено не е постижима и трябва да се толерират определени ограничения във физическата сила. Всеки миастеник трябва да намери своя, индивидуална граница на стреса. Имаме надежда за в бъдеще, че интензивните изследвания скоро ще дадат още по-добри възможности за лечение.

  • Инхибитори на холинестеразата (пиридостигмин)
  • кортизон
  • Имуносупресори - азатиоприн (продължителна терапия), често в комбинация с кортизон

Често споменатите терапевтични възможности трябва да се тестват една след друга и евентуално да се комбинират една с друга, за да се постигне оптимален терапевтичен ефект.

Заключение
Формата на терапията трябва да бъде индивидуално пригодена за засегнатото лице, за да се възстанови качеството на живот и работоспособността или да се поддържа в дългосрочен план.
Всеки засегнат има своя „индивидуална миастения“, това винаги трябва да се има предвид при планирането на терапията. Медицинската терапия трябва да се основава на това. Тясното, доверително сътрудничество между лекар и пациент играе важна роля и е желателно.