Миастения гравис - Болница на братята на милостта Регенсбург

За да промените размера на шрифта, моля, използвайте функционалността на вашия браузър. Клавишните комбинации са както следва:

У дома
Медицина и сестринство
Клиники и институти
неврология
Нашата гама от лечения
Миастения гравис

за нас
Часове за контакт/консултация/прием в болница
Нашата гама от лечения
- Алцхаймер и други деменции
- КОГА
- епилепсия
- Ранен летен менингоенцефалит (TBE)
- Вазодилатация (аневризма)
- Менингит
- Мозъчни тумори
- Синдром на карпалния тунел
- мигрена
- множествена склероза
- Миастения гравис
- Невроборелиоза
- Синдромите на Паркинсон
- Полиневропатия
- Параплегия
- удар
- виене на свят
- Методи и техники
Ние сме тук за вас
От пациенти за пациенти
Медицинско образование и обучение
Внушение и критика
медии

Миастения гравис

Казус: 25-годишната Изабел моли приятеля си да изключи телевизията, въпреки че делото за убийството на днешното местопрестъпление е на път да бъде разрешено. Трябва да се концентрирате твърде много върху екрана и да видите всичко два пъти. Приятелят забеляза леко увисналите клепачи на Изабел. Преди седмица Изабел вече се беше оплакала от подобни оплаквания вечер, чувствайки се уморена и отпаднала, но на следващата сутрин всичко беше наред. Преди две седмици тя беше остаряла рано и се чувстваше задъхана, когато трябваше да отнесе пазаруването до третия етаж.

Миастения гравис е рядко заболяване, което засяга 2 на 100 000 души. Около 10 процента от пациентите са на възраст под 16 години. С последователна терапия симптомите могат да бъдат значително облекчени. Тогава има нормална продължителност на живота.

Причина за миастения

Миастения гравис и други миастенични синдроми обикновено се причиняват от автоимунно заболяване или рак.

В свободен превод „миастения“ означава: мускулна слабост. Има нарушение в предаването на възбуда от нервите към мускулните влакна. Сигналното вещество ацетилхолин, което по химичен път предава информация от нерва до мускула при така наречената крайна пластина на двигателя, се освобождава само в намалена степен или не може да бъде ефективно за неговите рецептори. Ако консумираното вещество се консумира в зависимост от натоварването, мускулната слабост става по-очевидна.

При миастения в организма се образуват антитела, които блокират рецепторите за ацетилхолин.

Роля на тимусната жлеза

Има наследствена тенденция за развитие на такива антитела. Зад гръдната кост е тимусът, орган на имунната система, на който е отредена важна роля в образуването на антитела. Пациентите с миастения често имат доброкачествен или злокачествен растеж на тимусната жлеза. Следователно, ако има съмнение за невромускулно предаване, гръдната кухина винаги трябва да се изследва по отношение на тимуса с образна диагностика (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс). Ако се открият аномалии, трябва да се извърши операция за отстраняване на причината.

Типични симптоми на миастеничен синдром

Зависима от стреса, безболезнена мускулна слабост, особено забележима вечер
Двойно виждане, увиснали клепачи
Сутрин се оправяйте
Затруднено дъвчене и преглъщане
Слабост на очните мускули, зависима от упражненията
Отслабване
Влошаване на мускулните симптоми в случай на инфекция, по време на менструация или от прием на някои лекарства

Клинично различните видове миастеничен синдром могат да бъдат диференцирани в зависимост от тяхната тежест и лабораторни находки

очна миастения
генерализирана миастения
"Паранеопластична" миастения

Само при около десет процента от засегнатите мускулната слабост е ограничена до очните мускули, като средно 24 месеца преди заболяването засяга всички мускули на тялото, т.е. показва "генерализация" на заболяването.

Диагноза

Симптомите, за които трябва да се разследват като типични за заболяването, поставят диагнозата. При определени клинични тестове, например тестът на Симпсън, мускулните оплаквания могат да бъдат обективирани в зависимост от натоварването. Тестът за дишането може също да показва слабост на дихателните мускули с намален жизнено капацитет. Слабостите в мускулите на главата и шията също могат да бъдат определени чрез клинично тестване.

С електрофизиологията мускулните слабости могат да бъдат обективирани на ранен етап със серийно стимулиране и успехът на лечението може да бъде наблюдаван. С тест за наркотици, прилагането на лекарства, които значително увеличават предаването на информация в крайната плоча на двигателя, диагнозата може да бъде потвърдена и от клиничната нормализация, която настъпва.

С електрофизиология, миастенични синдроми, причинени от туморно заболяване, например Синдром на Ламбърт-Итън, да бъдат разграничени. Често зад този синдром стои рак на белия дроб, който все още не се е появил със симптоми (бронхиален карцином).

Важно е да се направи кръвен тест за наличие на антитела, характеризиращи вида на миастенията.

Понякога миастенията се свързва с други автоимунни заболявания като заболяване на щитовидната жлеза или лупус еритематозус, така че човек трябва да обърне внимание на наличието на друго заболяване от ревматологичната група.

терапия

Ако е възможно, е важно отстраняването на промените в тимуса или самия тимус.

Кортикоиди или други имуносупресивни терапии като азатиоприн се използват за лечение на автоимунно заболяване. Плазмаферезата, така нареченото измиване на кръв, може да премахне антителата от кръвта и да доведе до значително подобрение при тежки случаи.

Симптомите се подобряват чрез приемане на лекарства, имитиращи действието на ацетилхолин върху крайната плоча на двигателя (пиридостигмин и неостигмин). Тук, в зависимост от тежестта на симптомите, трябва да се определи точната доза и точното време. Изгодно е, ако пациентът поддържа календар за оплаквания, на който пациентът може да реагира, като промени терапията.

Също толкова важно е пациентът да реагира на влошаване, т.е. да има лечение на инфекции на ранен етап и да обърне внимание на профилите на страничните ефекти на лекарството, което приема. Има някои лекарства, например антибиотици, които драстично влошават симптомите на миастения и също ги карат Миастенична криза да може да води. Това може да включва лечение в интензивно отделение с изкуствена вентилация.

Пациентите с миастения определено трябва да посещават редовно специализирани невролози и винаги да планират житейски събития като бременност или предстоящи операции с техния невролог.