Метастатичният рак с неуточнена отправна точка все още е предизвикателство
При метастатичен рак с неуточнена отправна точка, идентифицирането на първичен рак остава основен приоритет. Биоптичното изследване на всяка налична тъкан може да бъде диагностичният ключ за метастатично заболяване. Комуникацията между онколога и патолога е от съществено значение при идентифицирането на първичния тумор. Потвърждението на историята, съвместима с клиничните данни и информацията, предоставена от патолога, идентифицира началната точка на метастатично заболяване в приблизително 40% от случаите. За съжаление, въпреки усилията, по-голямата част от метастатичния рак остава с неопределена отправна точка.
Според Американската асоциация за борба с рака, около 35 000 нови случая на метастатичен рак без неуточнена отправна точка в Съединените щати са плюс за мъжете в сравнение с жените. В сравнение с общия брой новообразувания се изчислява процент между 2 и 9% за тази категория ракови заболявания. В 15-25% от случаите изходната точка остава неизвестна дори при аутопсии. Невъзможността да се идентифицира първичен рак остава постоянно предизвикателство поради неизвестни по отношение на оптималното лечение, еволюцията и прогнозата. Не на последно място, диагностицирането на метастатичен рак с неуточнена отправна точка е причина за безпокойство както на пациента, така и на терапевта, създавайки впечатление за ситуация извън контрол.
Клиничната картина на метастатичния рак с неуточнена отправна точка е изключително променлива и зависи от степента на заболяването и засегнатите от болестта органи. Много пациенти имат многоорганно увреждане, което често засяга белите дробове, костите, лимфните възли или черния дроб.
Започващо заболяване е трудно да се идентифицира поради липсата на симптоми. Клиничните прояви могат да предполагат отправна точка. Например асцитът, натрупването на интраабдоминална течност, предполага възможна начална точка на стомашно-чревния тракт или яйчниците. Блокада на аксиларни лимфни възли при жена предполага оценка на млечните жлези. Увеличените шийни лимфни възли трябва да доведат до систематично УНГ изследване. Клиничните признаци, предполагащи метастази в мозъка, трябва да ръководят изследването на белия дроб, гърдата или бъбреците. Също така, наличието на костни метастази трябва да доведе до оценка на простатата, млечните жлези, белия дроб, бъбреците или щитовидната жлеза.
Всяка подозрителна лезия трябва да бъде биопсирана за точна диагноза и високоефективните образни изследвания, като компютърна томография или позитронно-емисионна томография (PET-CT), подчертават броя и местоположението на метастатичните лезии. Класическата картина е на метастатичен аденокарцином с многоорганно увреждане и лечението на тази група пациенти остава неоптимално. Някои субекти имат благоприятна еволюция и реагират на определени терапевтични стратегии. Например:
- Метастазите в шийните лимфни възли препоръчват подробно изследване на горните аеродигестивни пътища. Повечето от тези видове рак са плоскоклетъчни карциноми, но тумори като аденокарцином, меланом или анапластични тумори могат да бъдат открити доста често. Местната терапия с лечебно намерение, независимо дали става дума за лъчетерапия със или без дисекция на латероцервикалните ганглии, има 5-годишна преживяемост от 30-50%. Пациентите с плоскоклетъчен карцином на цервикалния лимфен възел имат преживяемост, сравнима с тази на пациенти с определена начална точка.
- Изолираните метастази в аксиларните лимфни възли често са проява на окултен рак на гърдата и мастектомията показва в 40-70% от случаите на примитивно огнище на гърдата.
- Перитонеалната карциноматоза показва сходство в еволюцията и лечението на рак на яйчниците с чувствителност към химиотерапия на основата на платина
- единични метастази в лимфни възли на злокачествен меланом представляват 5% от всички злокачествени меланоми при първото представяне. Тя може да бъде решена изключително хирургично и прогнозата е изненадваща, по-добра в сравнение със злокачествен меланом с известна лезия и сателитна аденопатия.
Около една трета от раковите заболявания с неуточнена начална точка имат слабо диференциран или недиференциран хистологичен вид. Незначителна субпопулация от тях може да бъде потенциално лечима. Това включва лимфоми, тумори на зародишни клетки или невроендокринни тумори.
Въпреки значителния напредък в диагностиката, метастатичният рак с неуточнена отправна точка остава реален проблем, но и причина за разочарование. Фрустрацията произтича преди всичко от трудностите при идентифицирането на произхода на този рак. Невежеството на произхода също автоматично означава неоптимална терапия. В резултат на това трябва да се продължат усилията за диагностични, образни, но също и молекулярни и генетични и терапевтични цели. Това означава достъпност до най-новите придобивания в изобразяването, но също така и до тестове за молекулярна биология за идентифициране на генетичния подпис на това разпространено заболяване с неуточнена отправна точка. Това автоматично означава преминаване от терапия „one size fit all“ към индивидуална терапия според генетичните характеристики на заболяването. В резултат на това времето на стандартната, общовалидна химиотерапия е на път да настъпи.