Медицинска клиника ендокринология и паранеопластичен Кушинг диабет с ектопична секреция на CRH

Клинична медицина
Ендокринология и диабет

клиника

Обобщение

Списания

Синтез

Статии

  • Гинекомастия
  • Паранеопластично омекотяване с извънматочна секреция на CRH: много рядка причина, но страховита диагностична ловувка при липса на образна диагностика извън
  • Дълбока венозна тромбоза, възникнала след възстановяване от синдрома на Кушинг
  • Принос на масспектрометрията към анализа на алдостерона
  • Накратко: Байпас при юноши с тежко затлъстяване
  • Накратко: Микробен протеин за лечение на метаболитен синдром
  • Накратко: Непрекъснато наблюдение или "рутинно наблюдение"
  • Накратко: Честота на диабет тип 1 и диабет тип 2 преди 20-годишна възраст в САЩ
  • Трансплантация на къси островчета от плъх/мишка: първи успех

Клинични случаи

Паранеопластично омекотяване с ектопична секреция на crh: много рядка причина, но страхотна диагностична ловушка при липса на изображения извън хипофизата

Честота и причини за ACTH зависим кушинг

Честотата и разпространението на ACTH-зависимия Кушинг е много трудно да се установи. Не всички случаи, особено ANC, не са изброени и публикуваните епидемиологични данни идват преобладаващо от университетски центрове, където има очевидни пристрастия към набирането [1-4].
Въпреки тези ограничения, въз основа на съществуващата литература се приема, че разпространението на ANC е между 9 и 18% от случаите на ACTH-зависим синдром на Кушинг [1-4], което от своя страна представлява между 80 и 85%. от набора от ендогенни кушинг [1-4]. Следователно това е малцинствено образувание в сравнение с болестта на Кушинг поради кортикотропен аденом на хипофизата. По-голямата част от ANC са спорадични случаи [1-4]. Това е състояние, което се среща главно при възрастни [1-4]. Педиатричните и юношеските случаи остават дори по-редки, отколкото при възрастните, но през последните години започнаха да се съобщават все повече клинични случаи и малки серии [4].

Диагностичните инструменти обикновено се използват за достигане до диагнозата паранеопластичен кушинг преди ACTH зависим кушинг

Класически, ANC е по-тежък, прогресира по-бързо, с много чести признаци на протеинов катаболизъм и дълбока хипокалиемия, по-чести, отколкото при болестта на Кушинг. Всички тези анамнестични и клинични елементи са полезни за диагностични насоки, но сами по себе си не позволяват решение с достатъчна надеждност [1-4].

Статични анализи на хормони
В контекста на ANC, положителната диагноза на ACTH-зависимия синдром на Кушинг обикновено не е основен проблем, като се има предвид тежестта на хиперкортизолизма. Той се основава на 24-часови измервания на свободен кортизол в урината (ULC) и анализ на циркулиращия ACTH. Повишаването на CLU е почти постоянно и най-често много значително [1-4]. Широкодостъпният серумен ACTH анализ ще покаже високи или във всеки случай неподходящи стойности при хиперкортизолизъм и често значително повишен [1-4]. Серумният кортизол също е почти постоянно повишен с прекъсване на никетералния цикъл.
Простите базови дози на серумния кортизол, CLU и ACTH обаче не разграничават надеждно CD от ANC [1].