Мастоцитози в детска възраст springerlink

Обобщение

Мастоцитозите са редки заболявания, които се характеризират с предимно доброкачествена пролиферация и натрупване на мастоцити в различни тъкани. Децата са засегнати предимно от изолирана кожна мастоцитоза, която се различава в някои отношения от кожна мастоцитоза в зряла възраст. С изключение на рядката дифузна кожна мастоцитоза в детска възраст, при мастоцитоза в детска възраст обикновено не могат да бъдат открити инфилтрати на мастоцити в костния мозък или други извънкожни органи. Прогнозата за мастоцитоза при деца обикновено е много благоприятна. За разлика от мастоцитозите в зряла възраст, които са предимно хронично стабилни или бавно прогресиращи, мастоцитозите в детска възраст често са преходни и самоограничаващи се. Този преглед представя различните форми на мастоцитоза при деца, съвременни констатации за тяхната патогенеза и прилики и разлики с мастоцитозите при възрастни.

Резюме

Мастоцитозите са група от редки заболявания, характеризиращи се в повечето случаи с доброкачествена пролиферация и натрупване на мастоцити в различни тъкани. При децата мастоцитозата засяга обикновено изключително кожата и се различава в много аспекти от мастоцитозата при възрастни. С изключение на дифузната кожна мастоцитоза, която е необичаен подтип на детската мастоцитоза, при деца рядко се наблюдава засягане на костния мозък или допълнителни извънкожни органи. Прогнозата за появата на детска мастоцитоза обикновено е много добра. В сравнение с възрастни пациенти, които най-често изпитват хронично-стабилно или бавно прогресиращо заболяване, мастоцитозата при децата е предимно преходна и самоограничаваща се. В този преглед ние представяме и обсъждаме подтиповете на мастоцитозата, възникнала в детска възраст, неотдавнашния напредък в разбирането на тяхната патогенеза, както и приликите и разликите между мастоцитозата при възрастни и деца.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.

---