Малформация Арнолд Киари; какво е, лечение

Малформация Арнолд Киари възниква, когато мозъчната тъкан се простира до горния гръбначен канал. Научете се от следващия материал какво представлява и как се третира тази малформация.

Съдържание:

Какво представлява малформацията на Chiari?

Малформация на Арнолд Киари или Синдром на Арнолд Киари, е състояние, при което мозъчната тъкан се простира до гръбначния канал. Това се случва, когато част от черепа е необичайно малка или деформирана и притиска мозъка, принуждавайки го надолу. Това състояние се характеризира с a ниско положение на малките сливици на малкия мозък.

Малформация на Chiari е рядкост, но все по-честото използване на образни тестове е довело до по-честа диагностика на заболяването.

Класификация

Лекарите класифицират малформацията на Арнолд Киари на три вида, в зависимост от анатомията на мозъчната тъкан, която е изместена в гръбначния канал и наличието на аномалии в развитието на мозъка или гръбначния стълб.

Малформацията на Chiari тип I възниква, когато черепът и мозъкът се развиват. В резултат на това признаци и симптоми може да се появят едва в края на детството или в зряла възраст. Малформацията на Chiari тип I също е свързана с определени случаи на сирингомиелия (това представлява развитието на киста, пълна с течност в гръбначния мозък). Педиатричните форми, Chiari малформации тип II и III, са налични от раждането (вродени).

Лечението на малформация на Chiari зависи от формата, тежестта и свързаните симптоми. Периодичното наблюдение, лекарствата и хирургията са възможности за лечение. В някои случаи не е необходимо лечение.

Причини и рискови фактори

Малформация на Chiari тип I се появява, когато участъкът от черепа, който съдържа част от мозъка (малкия мозък), е твърде малък или деформиран, като по този начин оказва натиск и претрупва мозъка. По този начин долната част на малкия мозък (сливиците) се измества в канала на горната част на гръбначния стълб.

Малформацията на Chiari тип II почти винаги се свързва с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

Когато малкият мозък се избута в канала на горната част на гръбначния стълб, това може да повлияе на нормалния поток на цереброспиналната течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък.

Тази нарушена циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигнали от мозъка към тялото или до натрупване на гръбначномозъчна течност в мозъка или гръбначния мозък.

Алтернативно, церебеларният натиск върху гръбначния мозък или долния мозъчен ствол може да причини неврологични признаци или симптоми.

Рискови фактори

Има някои доказателства, че малформацията на Chiari се предава между членове на определени семейства. Изследванията на възможна наследствена причина обаче са все още в зародиш.

симптоми

Видовете и тежестта на симптомите зависят от вида на малформацията на Chiari и индивидуалните фактори.

Например, някои хора никога не показват видими симптоми, докато други са изправени пред подобен списък от проблеми с различна степен на тежест. Повечето симптоми се влошават след кихане и кашляне.

Общи симптоми

проблеми с баланса
липса на координация
намаляване на фината моторика
възпалено гърло
главоболие в тила
проблеми с поддържането на главата нагоре
проблеми със зрението, като неконтролируеми движения на очите (нистагъм)
мускулна слабост или скованост, особено в горната част на тялото и крайниците
сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб на една страна)
виене на свят
компресия на черепно-мозъчния нерв
проблеми със слуха
шум в ушите или непрекъснат звук в ушите
депресия
безсъние
гадене и повръщане
забавен сърдечен ритъм

Най-често срещаните видове малформации на Chiari са типове I и II. Въпреки че тези видове са по-малко тежки от по-рядката педиатрична форма, признаци и симптоми от тип III могат да повлияят на живота на пациента.

Малформация на Chiari тип I

В този случай признаците и симптомите обикновено се появяват в края на детството или в зряла възраст.

Главоболието, често тежко, е класическият симптом на малформация на Chiari. Обикновено се появява след внезапна кашлица, кихане или напрежение. Хората с малформации от тип Chiari също могат да получат:

Възпалено гърло
Небезопасно ходене (проблеми с баланса)
Лоша координация на ръцете (фина моторика)
Изтръпване и изтръпване на ръцете и краката
Замайване
Затруднено преглъщане, понякога придружено от задушаване и повръщане
Говорни проблеми, като пресипналост

Рядко хората с малформации на Chiari могат да имат:

Звук в ушите (шум в ушите)
Слабост
Бавен пулс
Извит гръбначен стълб (сколиоза), причинен от увреждане на гръбначния мозък
Ненормално дишане, като сънна апнея, което се случва, когато човек вече не може да диша по време на сън

Малформация на Chiari тип II

В този случай по-голямо количество тъкан се простира в гръбначния канал в сравнение с малформация Chiari тип I.

Признаците и симптомите могат да бъдат свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле, която почти винаги придружава малформация на Chiari тип II. В случай на миеломенингоцеле, гръбначният и гръбначният канал не се затварят правилно преди раждането.

Признаците и симптомите могат да бъдат както следва:

Промени в дишането
Проблеми с преглъщането (дисфагия)
Бързи движения на очите надолу
Слабост в ръцете

Малформацията на Chiari тип II обикновено се наблюдава с ултразвук по време на бременност. Може да се диагностицира и след раждането или ранното детство.

Малформация на Chiari тип III

Това е един от най-тежките видове заболяване. В случай на малформация от тип III на Арнолд Киари, област от долната част на мозъка (малкия мозък) или мозъчния ствол се разширява, прониквайки през анормален отвор в задната част на черепа (херния на амигдала на малкия мозък). Тази форма на малформация на Chiari се диагностицира при раждането или с ултразвук по време на бременност.

Този тип малформации на Chiari има по-висока смъртност и може също да причини неврологични проблеми.

Когато е необходимо посещение на лекар

Ако пациентът има някой от признаците и симптомите, които могат да бъдат свързани с малформация на Арнолд Киари, той трябва да отиде на лекар за оценка.

Тъй като много симптоми на малформация на Chiari могат да бъдат свързани с други нарушения, задълбочената медицинска оценка е важна.

Диагностична

За да диагностицира състоянието, лекарят ще попита какви са симптомите и медицинската история на пациента и ще извърши физически преглед.

Вашият лекар може също да препоръча извършване на образни тестове, за да диагностицира състоянието и да определи причината. Тези тестове включват:

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Ядрено-магнитен резонанс често се използва за диагностициране на малформация на Арнолд Киари. ЯМР използва силни радиовълни и магнити, за да възпроизведе подробен образ на тялото.

Този безопасен и безболезнен тест дава подробни 3D изображения на структурни аномалии в мозъка, които могат да повлияят на появата на симптоми. Ядрено-магнитен резонанс може също да предостави изображения на малкия мозък и да определи дали се простира в гръбначния канал.

ЯМР може да се повтори с течение на времето и може да се използва за проследяване на развитието на състоянието и състоянието.

Компютърна томография (CT)

Вашият лекар може да препоръча други техники за изображения, като компютърна томография.

CT сканирането използва рентгенови лъчи, за да получи изображения на напречното сечение на тялото. Чрез компютърна томография могат да бъдат открити възможни мозъчни тумори, мозъчни лезии, аномалии на костите и кръвоносните съдове, но също така и други заболявания.

Как да се лекува малформация на Арнолд Киари?

Лечението на малформация на Chiari зависи от тежестта и характеристиките на състоянието.

Ако пациентът няма симптоми, лекарят може да не препоръча никакво лечение, а само редовно наблюдение чрез ЯМР.

Ако пациентът има само главоболие или друг вид болка, лекарят може да предпише лекарства за болка (аналгетици).

Намаляване на налягането с операция

Лекарите обикновено лекуват симптоматична малформация на Арнолд Киари чрез операция. Целта му е да спре еволюцията на промените в анатомията на мозъка и гръбначния канал, както и подобряването или стабилизирането на симптомите.

Когато успее, операцията може да намали натиска върху малкия мозък и гръбначния мозък и да възстанови нормалния поток на гръбначната течност.

Най-честата операция за лечение на малформация на Chiari се нарича декомпресия на задната ямка. В него хирургът премахва малко парче кост от задната част на черепа, намалявайки налягането, като осигурява повече пространство на мозъка.

Други процедури

В много случаи мембраната, която покрива мозъка, наречена твърда мозъчна обвивка, може да се отвори. Също така може да се приложи пластир, за да се даде още повече пространство на мозъка. Този пластир може да бъде направен от изкуствен материал или да произхожда от тъкан, събрана от друга част на тялото.

Лекарят може също така да премахне малка част от гръбначния стълб, за да намали натиска върху гръбначния мозък и да осигури повече пространство за него.

Техниката може да варира в зависимост от наличието на кухина, пълна с течност (sirinx) или от наличието на течност в мозъка (хидроцефалия). В тези случаи лекарят може да постави аре (крана), за да отстрани излишната течност.

Хирургични рискове и мониторинг

Хирургията включва и определени рискове, включително възможността за инфекция, натрупване на течности в мозъка, изтичане на цереброспинална течност или заздравяване на рани. Говорете с Вашия лекар за плюсовете и минусите, когато решите, че операцията е най-подходящото лечение.

Хирургията намалява симптомите при повечето хора. Ако обаче в гръбначния канал вече е настъпило увреждане на нервите, тази процедура няма да обърне увреждането.

Арнолд Киари се възстановява

След операцията пациентът ще се подлага на периодични прегледи от лекар. Лекарят ще извършва периодични образни тестове, за да оцени резултата от операцията и цереброспиналната течност.

усложнения

При някои хора малформацията на Chiari може да се превърне в прогресивно разстройство и да причини сериозни усложнения. При други хора симптомите, свързани с болестта, не съществуват и не се изисква медицинска намеса. Усложненията, свързани с това състояние, включват:

хидроцефалия

Хидроцефалията е прекомерно натрупване на течност в мозъка и може да се наложи поставяне на гъвкава тръба (и) за отстраняване на цереброспиналната течност в друга област на тялото.

Спина бифида

Малформацията на Chiari може да бъде придружена от spina bifida, състояние, при което гръбначният мозък или мембраната, която го покрива, не се развиват напълно. По този начин част от гръбначния мозък е изложена, което може да причини сериозни състояния като парализа. Обикновено хората с малформация от Chiari тип II също страдат от форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

сирингомиелия

Някои хора с малформация на Chiari също развиват състояние, наречено сирингомиелия, характеризиращо се с образуването на кухина или киста (сиринкс) в гръбначния стълб.

предотвратяване

Бременните жени могат да избегнат някои от потенциалните причини за малформация на Арнолд Киари, като консумират адекватни хранителни вещества, особено фолиева киселина, и избягват излагане на опасни вещества, наркотици и алкохол.

Текущи изследвания

Текущите изследвания се опитват да открият причината за това състояние. В момента изследователите изследват генетични фактори и рискове за развитието на това разстройство. Освен това се опитва да открие нови алтернативни операции, които могат да стимулират цереброспиналната течност при децата.