Макроглобулинемия на Waldenstrom
Макроглобулинемия на Waldenstrom е набор от клинични състояния, при които се открива моноклонален макроглобулин, произведен от В-лимфоидни клетки, които обикновено отговарят за синтеза на IgM. Болестта получи името си от фамилията на учения Джон Уолдънстрьом, който през 1944 г. описва клиниката на заболяването при трима пациенти.
Епидемиология
Макроглобулинемията на Waldenstrom представлява около 2% от броя на всички хемобластози. Честотата на това заболяване е 3 случая на 1 милион души. CF се диагностицира най-често при хора над 60 години, главно при мъже. Има доказателства, че МВ е по-често сред белите хора, отколкото сред чернокожите.
Етиология и патогенеза
Етиологията на заболяването все още не е точно установена. Въз основа на наблюдения, при които се отбелязват случаи на фамилна макроглобулинемия, се развива теория за ролята на генетичното предразположение. Както при други заболявания, които се основават на признаци на онкологичен процес, при развитието на макроглобулинемия на Waldenstrom те се отнасят до ефекта на йонизиращото лъчение, действието на химични канцерогени и устойчивостта на вирусна инфекция. В допълнение, заболяването често се появява на фона на хронични чернодробни заболявания.
Патогенезата на заболяването се крие в злокачественото разширяване на клонинг на прекурсори на плазматични клетки, които произвеждат IgM. Възпроизвеждането на туморни клетки може да се случи в костния мозък, черния дроб, далака и лимфните възли. Широко разнообразие от хромозомни аномалии се откриват при пациенти с макроглобулинемия на Waldenstrom.
Клинична картина
Пациентите с макроглобулинемия на Waldenstrom често се оплакват от слабост, неразположение, изпотяване, умора и загуба на тегло. Една трета от пациентите отбелязват наличието на артралгии, както и повишено кървене от венците и чести кръвотечения от носа. Пациентите могат да имат неврологични нарушения, сърбеж.
Размножаването на анормални клетки в черния дроб, далака и лимфните възли води до увеличаване на тези органи. Този симптом се счита за характерен, но не задължителен признак на патология.
При макроглобулия бъбреците могат да бъдат засегнати и гломерулният апарат по-често участва в патологичния процес. Пациентите могат да показват признаци на нефротичен синдром: оток, хипопротеинемия, персистираща протеинурия, хипертония и ретинопатия. Нефротичният синдром най-често е следствие от нефропатия на пикочната киселина и интерстициална инфилтрация на патологични клетки. В 5% от случаите невротичният синдром се причинява от бъбречна амилоидоза.
Увреждането на нервната система се проявява с нарушена чувствителност като „ръкавици“ и „чорапи“. Развитието на неврологични симптоми при пациенти с макроглобулинемия е свързано с появата на автоимунни реакции срещу миелин и с директна инфилтрация на патологични прекурсори от плазмените клетки на нервната тъкан.