M09AX03 DCI ATALUREN - Медицинско обучение
M09AX03 DCI: РАЗДЕЛ
Прочетете повече: https://www.formaremedicala.ro/m09ax03-dci-ataluren-2/
Таблицата по-долу съдържа информация за концентрацията (ите) на веществото
от сашето, което да се използва за препоръчителната доза във връзка с
диапазон на телесното тегло.
* дете с хиперкреатинкинемия, генетично потвърдено с глупостна мутация, млада възраст,
несигурен по отношение на клиничната еволюция по това време
ИЗИСКВАНА ИСТОРИЯ И КЛИНИЧНА ИНФОРМАЦИЯ
причината за представяне пред лекаря:
Elements дебютните елементи могат да бъдат:
статус на лечение с кортизон:
да, понастоящем получавате лечение (подробности в края на документа)
Currently в момента не, но в миналото е лекуван с кортизон
никога
неизвестен
Damage увреждане на сърцето
да, няма други подробности (от …………)
аритмия или блокиране на движението (от ……………)
кардиомиопатия (от …………….)
не
неизвестен
9
неинвазивна вентилация
да, през цялото време
да, част от времето
не
инвазивна вентилация
да, през цялото време
да, част от времето
не
получава сърдечни лекарства
да (подробности в края на документа)
не
неизвестен
Surgery Операция за сколиоза
да (на възраст ………… .)
не
неизвестен
други медицински проблеми (фрактури, диабет, катаракта и др.)
от (подробно)
не
Неизвестен
най-добрата двигателна функция в момента
може да върви независимо в настоящето
не може да мине без подкрепа/помощ
в момента използва инвалидна количка
не
част от времето (от възраст на ………… .)
През цялото време (от ……………… .)
В момента е включен в клинично проучване
да, в момента (наименование на лекарството …………………… .)
не, но в миналото е бил включен и лекуван (име
лекарство ............ .)
никога
неизвестен
КЛИНИЧНИ ДАННИ И ОБЩИ КЛИНИЧНИ ПРЕГЛЕДИ
НАРУШЕНИЯ НА СЪН: ДА/НЕ (подробности, ако ДА)
ОБИЧАЕН АНАЛИЗ
ОБЩИ КЛИНИЧНИ ПРЕГЛЕДИ (Попълва се на 3, 6, 9 и 12-месечните оценки на
всяка година лечение с Ataluren)
ФУНКЦИОНАЛНА ОЦЕНКА (Попълва се на 6 и 12 месечните оценки на
всяка година лечение с Ataluren)
*** ще бъде споменат вида на извършеното изпитване; не е необходимо да го повтаряте повече
често веднъж на 2 години
НАРУШЕНИЯ НА СЪНА: ДА/НЕ (подробности, ако е необходимо) (Попълва се в
оценки на 3, 6, 9 и 12 месеца на всяка година лечение с Ataluren)
ОБИЧАЕН АНАЛИЗ (Попълва се при оценките на 6 и 12 месеца на всяка година от
лечение с Ataluren)
**** се проверява само при оценката на всеки 12 месеца от началото на лечението с
аталурен
СЪРДЕЧНА ОЦЕНКА (Попълва се при оценката на всеки 12 месеца от
започване на лечение с Ataluren)
EKG:
нормално
ненормално (детайл):.
Дата на изпълнение:
Ultras сърдечен ултразвук:
нормално
ненормално
Fra Фракция на изтласкване на НН (стойност):
Дата на изпълнение:
Забележка:
- сърдечната оценка ще се прави на всеки 2 години преди 10-годишна възраст
- след 10-годишна възраст: сърдечна оценка веднъж годишно
- сърдечна оценка при поява на сърдечни признаци (те могат да бъдат дискретни и
неспецифични: загуба на тегло, кашлица, повръщане, ортопнея), от специалист
кардиолог, за специализирано лечение
- пациентите, получаващи лечение с кортизон, изискват по-внимателно наблюдение
поради наддаване на тегло и риск от хипертония
- сърдечната оценка е задължителна преди всяка операция
големи и интраоперативни (EKG)
ДИХАТЕЛНА ФУНКЦИОНАЛНА ОЦЕНКА (Попълва се при оценката на
на всеки 12 месеца след започване на лечение с Ataluren)
Спирометрия (след 6-годишна възраст, в зависимост от интелекта и сътрудничеството):
Жизненоважен капацитет
Volume обем на принудително издишване:….… .%
Дата на изпълнение:
ЛЕЧЕНИЕ НА КОРТИКОТЕРАПИЯ
Вид кортикостероидна терапия, доза, след получаване на лечение: ……………
Нежелани реакции: ………………….
ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ
Лекарства, включително добавки (витамин D3, калциеви добавки), дози, от
при лечение: ……………………
...
СЕ ПРЕПОРЪЧВА:
Продължаване на лечението с АТАЛУРЕН - доза:
Прекратяване на лечението с ATALUREN
Доктор на експертен център/секция/специализирана амбулатория:
Подпис, инициали:
Дата на попълване на формуляра за наблюдение:
Приложение 3
ДИСТРОФИЯ ФОРМА ЗА СЪГЛАСИЕ НА ПАЦИЕНТА
МУСКУЛ ДЮШЕН, ПРИЧИНЕН ОТ НЕСЪЗМЕТИМА МУТАЦИЯ НА НИВОТО
ДИСТРОФИН ГЕН (nmDMD)
за лечение с Ataluren (TRANSLARNA)
Аз, долуподписаният, с CI/BI
………………………… . ……………… . пациент/родител/законен настойник на детето
..................................................................................
с CNP …………………………………………………………… диагноза дистрофия
Мускул на Дюшен, причинен от глупостна мутация в гена на дистрофин
Съгласен съм да спазвам условията за включване в Националната подпрограма на
Лечение на мускулна дистрофия на Дюшен, за да започне лечение с:
СЕКЦИЯ (ТРАНСЛАРНА).
Преди да започна лечението, ще се представя на себе си и на детето си
лекуващият лекар за обучението на лекаря и медицинската сестра
за това как да администрирате.
Дата: Пациент
Подпис:
Родител/законен настойник:
Подпис:
Текущ лекар: Координиращ лекар Експертен център:
Подпис: Подпис ”