Луда крава болест
Луда крава болест е специфично за едър рогат добитък, а в случай на човешка инфекция с тези приони, името на Болест на Кройцфелд-Якоб.
Прионни болести са причинени от инфекция на централната нервна система с приони - специална категория в класификацията на живите организми. приони в настоящите схващания са протеинови молекули, които бавно засягат мозъчното вещество, са заразни и все още не могат да бъдат лекувани. Тези заболявания са известни повече от 200 години, но едва през последния век започнаха да се изучават от учените.
Кратка история
Прионните болести са описани за първи път в папуаското население на островите Нова Гвинея, обяснено с ритуалите за консумиране на мозъка на мъртвите. Болестта се проявява с тежки дегенеративни мозъчни увреждания и престава да се проявява след забрана на канибалистичните навици. В края на миналия век случаите на заболявания с човешката версия на така наречената болест на лудите крави - Кройцфелд-Якобс - стават все по-чести, с около 1000 случая в Обединеното кралство. Поради тази причина няколко европейски държави, както и САЩ, Канада и други, са забранили събирането на кръв за кръвопреливане от донори от английски произход или от хора, които са живели във Великобритания за определен период от време.
Етиология на заболяването и пътища на предаване
Протеин, отговорен за появата на болестта луда крава - Прион протеин (PrP) познава две конформации. Първият е a водоразтворим мембранен протеин и се намира в здрави клетки на нервната тъкан, но също така и в мускулната тъкан, при хора, бозайници, птици, някои гъби и някои животни. Протеинът е кодиран от гена Prnp. Секундата - инфекциозна форма - PrPSc, има същата структура като нормалната форма, но има различна пространствена конформация. Тази функция го прави непобедим за действието на протеази и физични фактори като температура, дезинфектанти, UV и гама лъчение.
Луда крава болест той се предава чрез поглъщане на мозъка или месото на заразени говеда, чрез продукти, събрани от донори като имуноглобулини, хормони на растежа, дурални присадки, роговица, чрез имплантиране на електроди и генетика. В същото време прионните инфекции се считат за вътреболнични в отделенията по неврохирургия.
В допълнение към тези пътища на предаване, има възможност за заболяване чрез спонтанна мутация на гена, кодиращ PrP (в спорадична форма).
Проучванията показват, че шансовете за инфекция с приони са по-високи (един милион пъти) при ентерално приложение, в сравнение с директното интрацеребрално. Прионните протеини нямат антигенна структура, което означава, че те са имунизирани срещу специфични защитни механизми, тъй като не се разпознават от организма реципиент като чужди елементи. Все по-важна роля в етиологията на това заболяване се приписва на генетичния фактор.
Механизмът на заразяване
Прионите, достигащи ентерално до храносмилателния тракт, прилепнали към лимфоидните структури на тънките черва, се разпространяват лимфно до следващите ганглийни станции, където се събират. Това е последвано от придвижването им към необходимите окончания, след това към аксоните. Когато броят на протеините става важен, инфекцията еволюира по посока на компонентите на централната нервна система - гръбначния мозък и мозъка. В един грам заразена тъкан могат да съществуват до един милион прион протеини. На мозъчно ниво те предизвикват смъртта на невроните.
диагностициране
Луда крава болест при хората се диагностицира въз основа на електроенцефалография, изследване на цереброспиналната течност и ЯМР. Сред последните методи за откриване най-обещаващата е техниката SOFIA, при която фрагменти от кръв или тъкан могат да бъдат използвани за откриване на заболяването, дори при привидно здрави субекти. Необходимостта от откриване на метод за подчертаване на ранната инфекция е особено необходима, за да се предотврати разпространението на болестта върху други (например по време на даряване на кръв) или да се позволи прилагането на скринингови програми. Засега обаче всички тези изследвания са във фаза на тестване и разработване, като диагнозата се потвърждава чрез биопсия, взета от мозъка.
Изравняването на извивката и загубата на тегло на мозъчната маса са специфични промени в болестта на Кройцфелд-Якоб, които могат да бъдат открити след смъртта при макроскопско изследване на органи. Микроскопски има четири класически критерия, които потвърждават заболяването: гъбести промени в сивото вещество, намален брой невронални клетки, поява на амилоидни плаки (при нови форми на заболяването) и числено увеличение на астроцитите, които страдат от пролиферация и се случват. намалени неврони. Многобройните вакуоли, отговорни за гъбестия външен вид, могат да се слеят, давайки микроцисти - процес, който се простира до таламуса или други съседни структури. Болестта на Кройцфилд-Якоб се различава от другите вирусни заболявания по липсата на демиелинизиращи явления на нервните влакна, както и възпалителни.
Клинични форми на болестта на Кройцфелд-Якоб
Спорадична форма. С разпространение на един случай на милион, той представлява интерес за възрастните и може да продължи средно 6 месеца (екстремни случаи с продължителност от няколко седмици или до осем години).
Ятрогенна форма. В зависимост от метода на инфекция и вратата (ентерално или директно церебрално), инкубационният период варира от една година до две години и половина или повече (при прилагане на хормонални лечения).
Наследствена форма. В пропорция от 10-15% болестта може да засегне потомците на семейства, в които е имало такива заболявания.
Нетипична форма. Причинява се от поглъщане на заразена храна, като в този случай инкубационният период може да продължи до 20 години. Специфично за формата, младите хора са засегнати от пристрастието.
Клиничната картина
Лечение
Лечението при болест на луда крава е симптоматично и има за цел да облекчи симптомите не може да лекува причината.
прогноза неблагоприятно е.