Лилав Хенох - Шонлайн
Общ преглед
Пурпурата на Henoch Schonlein е васкулит (възпалително заболяване на кръвоносните съдове) на малките съдове, клинично характеризиращ се с осезаема пурпура (разположена специално в долните крайници и седалище), артрит, коремна болка и хематурия. Такова състояние може да се диагностицира във всички възрастови групи, но е по-често при деца и млади хора. Често заболяването се самоограничава и се лекува само по себе си, но ако се появят прояви на бъбречен дистрес, пациентът най-вероятно се нуждае от незабавно и дългосрочно лечение, за да предотврати сериозни усложнения на заболяването.
Лилавото се диагностицира по-често при мъжете, като честотата по пол е 2: 1 (мъже: жени) и повечето пациенти са на възраст под 11 години (около 75% от тях). Специалистите са се опитали да установят определени критерии, които определят лилавото и които помагат на клинициста да установи бърза и безопасна диагноза. Най-новите диагностични критерии включват наличието на пурпура, заедно с поне едно от следните: дифузна болка в корема, кожни отлагания Ig A (потвърдено чрез биопсия на кожата), остър артрит и бъбречно увреждане (доказано от протеинурия или хематурия).
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
Пурпурата на Henoch Schonlein е заболяване на малки съдове (артериоли, венули, капиляри), поради отлагането в стените им на циркулиращи имунни комплекси, имуноглобулини (Ig) A или фракция 3 (C3) на комплемента. Пурпурата на Henoch Schonlein и нефропатията Ig A са свързани състояния: и двете се характеризират с повишени серумни нива на Ig A, а резултатите от биопсията са сходни (ако не са идентични).
Единствените разлики са целевата популация и предимно засегнатият целеви орган. В случай на пурпура, децата са предимно засегнати (докато при нефропатия младите възрастни са засегнати), а целевите органи са кожата, съединителната тъкан, стомашно-чревния тракт и ставите, а след това и бъбреците (при нефропатия бъбрекът е първоначалното местоположение, най-важното).
Точната етиология на лилавото все още не е известна, но изглежда има някои рискови фактори за появата му, включително:
- Нарушения на горните дихателни пътища;
- Ваксинации, включително тези срещу морбили, коремен тиф, холера;
- Агресия на инфекциозни агенти, особено бактерии и вируси (стрептококи, парвовируси);
- Контакт с определени насекоми, храна или лекарства (антибиотици, антихистамини).
симптоми
Основните симптоми на пурпурата на Henoch Schonlein включват:
- Обриви (срещат се при 95-100% от пациентите) с локализация, особено в долните крайници и седалище: пациентът има малки, червеникави, осезаеми (прекалено повдигнати) петна, които понякога могат да бъдат объркани със синини, но са добре индивидуализирани. Лилавото може да се появи и в горните крайници и торса и е по-тежко в зоните на натиск (например областта на талията);
- Подкожен оток (20-50%);
- Коремна болка и повръщане (85%): болката е колики, придружена от повръщане, понякога има промени в чревния транзит (запек или диария);
- Болки в ставите (60-80%), особено в коленете и глезените;
- Оток на скротума;
- Кръвни изпражнения
Пациентите също имат проблеми с бъбреците (над 40%), особено ако болестта е еволюирала и се е усложнила. В тази ситуация има хематурия (промяна в цвета на урината, в тухлено червено). Понякога може да възникне дори нефротичен синдром, проявяващ се с генерализиран оток, дължащ се на хипопротеинемия (намалена плазмена концентрация на протеин). Пациентите могат също да имат високо кръвно налягане на този фон на бъбречно заболяване.
Да запомня!
Класическата симптоматична триада на лилавия Henoch Schonlein е представена от пурпура, артрит и коремна болка, но напоследък специалистите добавят към този списък още един често срещан симптом, стомашно-чревен кръвоизлив.
Параклинични изследвания
За да се установи правилна диагноза, изследването на пациента започва с анамнезата и клиничния преглед. Анамнезата или безплатната дискусия с лекаря предоставя важни данни за появата на симптомите и времето на появата на обрива, тяхното развитие във времето (от началото до момента на представяне на лекаря), възможно влошаване или подобряване на общото състояние, може да определи съществуването на фактори. риск (инфекции, рискови лечения).
След клиничния преглед може да се опише по-добре лилавото и да се обективизират обвиненията на пациента:
- Лилавото изглежда като малки, издигнати, безболезнени области;
- Оток (подуване), разположен в ръцете, краката, скалпа и ушите;
- Обща чувствителност към палпация на корема.
Определената диагноза на пурпура на Henoch Schonlein се установява въз основа на клиничния вид на пациента и данните, предоставени от анамнезата, и няма конкретни изследвания. Определянето на кръвта (хемолевкограма) например се случва в нормални граници. Лабораторните данни могат да бъдат особено полезни, ако се подозира друго състояние или дори усложнение.
За тази цел ще бъдат извършени изследвания на бъбречната функция и факторите на коагулацията:
- Анализ на урината: хематурия или протеинурия се среща при 20% от пациентите;
- Тромбоцитите обикновено са нормални (понякога могат да се появят високи), но в лилаво никога не са ниски (важен параклиничен аспект);
- Креатинин и урея: са повишени, ако има бъбречно увреждане или дехидратация.
Подготовка на медицинска консултация
Тъй като понякога медицинските посещения са кратки и полето, което трябва да се изследва, е доста голямо, би било много добра идея пациентите да се подготвят предварително за посещението при лекар.
За да може времето да бъде използвано възможно най-добре в интерес на пациента, има някои съвети, които специалистите считат за полезни за тази цел:
- Ранно идентифициране на появилите се симптоми, реда на тяхното появяване (много е важно), продължителността на еволюцията. Като цяло лекарят се интересува от най-важните симптоми (обикновено това са 3-4), като второстепенните са от второстепенно значение. За диагностицирането на пурпура на Henoch Schonlein най-внушителните симптоми са самата пурпура, коремна болка и артралгия. Така че, ако симптоматичната картина се характеризира с тях, дори ако изглежда, че симптомите не са свързани помежду си, на пациента се препоръчва да ги представи на лекаря възможно най-правилно;
- Съставете възможно най-пълен списък с всички лекарства, които пациентът приема, независимо от заболяването. Списъкът може дори да включва витамини, натурални добавки, чайове;
- Запишете всички въпроси, които пациентът може да пожелае да зададе на лекаря.
Имуноглобулинова нефропатия
Остър гломерулонефрит
Вроден имунитет срещу придобит имунитет
Лечение
Пурпурата на Henoch Schonlein обикновено се подобрява дори при липса на лечение, често след период от 4-6 седмици, без да оставя последствия. Лечението има за цел да облекчи дискомфорта на пациента и да предотврати усложнения. Най-препоръчителните терапевтични мерки включват: почивка в леглото, консумация на много течности, прием на нестероидни противовъзпалителни лекарства (като ибупрофен, кетопрофен).
Внимателен: не се препоръчва да се прилага аспирин на деца и юноши без предварителното съгласие на лекаря, тъй като могат да възникнат важни усложнения, свързани с употребата му (синдром на Reye). НСПВС могат да облекчат болката в ставите и изглежда не влошават прогресията на пурпурата. Те обаче трябва да се използват с повишено внимание при пациенти с бъбречни проблеми.
Лекарите често прилагат кортикостероиди за лечение на подкожен оток и нефрит, но все още има малко проучвания за доказване на тяхната ефективност. Изглежда, че стомашно-чревните симптоми реагират благоприятно на преднизон в продължение на 2 седмици.
В някои ситуации деца и юноши с лилав Henoch Schonlein са хоспитализирани.
Това е вероятно, ако:
- Показва признаци и симптоми на дехидратация;
- Движи се трудно поради болки в ставите;
- Имат стомашно-чревно кървене;
- Те имат тежко увреждане на бъбреците.
усложнения
При повечето пациенти симптомите на пурпура на Henoch Schonlein се подобряват сами за няколко седмици и изчезват, без да оставят други усложнения. Рецидивите обаче са доста чести. Най-предразположени към тях са деца, които са имали от самото начало по-сериозно състояние и екстензивно лилаво. Дори в условията на рецидивите те имат по-умерена интензивност в сравнение с началния епизод.
В редки случаи пурпурата може да се усложни от чревна непроходимост, която намалява локалния кръвен поток и може да се усложни от чревни исхемични и дори панкреатични явления.
Най-важното усложнение на пурпурата е увреждането на бъбреците, което води до появата на кръв в урината, отделянето на плазмените протеини, генерализирания оток и високото кръвно налягане. При тежки случаи острото бъбречно заболяване може да прогресира до хронично бъбречно заболяване и пациентът може да има индикация за бъбречна трансплантация или диализа.
прогноза
Пурпурата на Henoch Schonlein е обикновено доброкачествено състояние и има добра прогноза. Над 80% от пациентите се сблъскват само с изолиран епизод, който продължава няколко седмици, а останалите имат рецидиви (по-често при деца). Само 5% от пациентите ще развият хронична пурпура.