Левкоенцефалопатия прогресивна мултифокална - описание, причини, симптоми (признаци),
Кратко описание
Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия - рядко заболяване на централната нервна система, което се развива при имунодефицитни състояния.
Етиология • Паповавирус • Развива се на фона на състояния, придружени от имунодефицит - СПИН, лимфом, левкемия, карцином, саркоидоза, туберкулоза, фармакологична имуносупресия (след трансплантация на органи).
Патогенеза • В мозъчните полукълба, мозъчния ствол и малкия мозък се откриват множество огнища на демиелинизация с максимална плътност на границата между бялото и сивото вещество • Засегнати са предимно олигодендроглиоцитите.
Симптоми (признаци)
Клинична картина • Преобладават нарушения на висшите церебрални функции и нарушения на съзнанието, последвани от тежка деменция • Фокални кортикални симптоми - хемипареза, зрително увреждане, афазия, дизартрия, сензорни нарушения, дисфагия • Атаксия и епилептични припадъци се появяват по-рядко.
Диагностика
Специални проучвания • CT и MRI откриват неконтрастни лезии с намалена плътност в бялото вещество на мозъка • Мозъчна биопсия за потвърждаване на диагнозата.
Лечение • Няма ефективно лечение • Предписва се Амантадин.
Курс и прогноза • Обикновено е трудно да се установи момента на възникване на заболяването, особено ако се развива на фона на тежко соматично заболяване. Курсът е прогресивен, завършва със смърт. • Може да бъде остър, водещ до смърт в рамките на 1 месец.
Синоним. Прогресивна субкортикална енцефалопатия.
ICD-10 • A81.2 Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия