Лецитинът насърчава производството на миелин при болестта на Шарко-Мари-Зъб
При болестта на Шарко-Мари-Зъб лецитинът, използван като хранителна добавка, подобрява производството на миелин на болните швански клетки.
Болестта на Шарко-Мари-Зъб (CMT) е най-често срещаното наследствено заболяване на периферната нервна система и засяга над 2 милиона души по целия свят. С честота 1: 2500, болестта на Шарко-Мари-Зъб е "рядко заболяване". Изследователи от Института за експериментална медицина Макс Планк (MPI-EM) Гьотинген и Университетския медицински център Гьотинген (UMG) вече използват лецитин като хранителна добавка за болестта на Шарко-Мари-Зъб и по този начин постигат обещаващи резултати във връзка с производството на миелин.
Болест на Шарко-Мари-Зъб поради генетичен дефект
Болестта на Шарко-Мари-Зъб е наследствено заболяване на периферната нервна система, при което генът за PMP22 се удвоява поради генетичен дефект. Болестта е кръстена на откривателите си Жан-Мартин Шарко (1825-1893), Пиер Мари (1853-1940) и Хауърд Зъб (1856-1926).
Първите симптоми на това бавно прогресиращо увреждане на нервите (CMT1A), една от така наречените наследствени невропатии - като затруднения при ходене или деформации на крака - понякога се проявяват в много млада възраст. Тогава Charcot-Marie-Tooth причинява различни сетивни разстройства: Пациентите страдат от сетивни и двигателни ограничения в различна степен като изтръпване, изтръпване и болка.
Болест на Шарко-Мари-Зъб: Заболелите швански клетки не могат да произвеждат достатъчно миелин
Досега болестта на Шарко-Мари-Зъб се смяташе за нелечима и основните механизми на заболяването все още са неизвестни. С помощта на генетично модифицирани плъхове изследователи от Института за експериментална медицина "Макс Планк" и Университетския медицински център Гьотинген, в сътрудничество с невролози от Лайпциг, Вюрцбург, Хайделберг и Аахен, откриха, че така наречените клетки на Шван - заразени от Шарко-Мари-Зъб - по време на Развитието поради нарушен липиден метаболизъм не може да произведе достатъчно миелин.
Причината за това е, че разширенията на нервните клетки в периферната нервна система, аксоните, са заобиколени от поддържащи клетки по цялата им дължина. Тези клетки на Шван покриват аксоните с изолиращ, богат на мазнини слой, миелин, който позволява бързо предаване на електрическите импулси. „Производството на миелин е много сложно за клетките на Шван. При разстройство като болестта на Шарко-Мари-Зъб много нервни влакна остават без миелин и следователно са нарушени във функцията си. “Обяснява първият автор на изследването д-р. обратно нат. Робърт Фледрих, Институт по анатомия към Университета в Лайпциг и Институт за експериментална медицина Макс Планк.
Клетките на Шван използват лецитин за производството на миелин
Лецитинът описва група химични съединения (фосфатидилхолини), които са фосфолипиди. По принцип лецитинът се състои от мастни киселини, глицерин, фосфорна киселина и холин и е основен компонент на миелина. Лецитинът може да се приема и като безвредна хранителна добавка. Очевидно е, че нарушеното производство на мазнини на Schwann клетките може да бъде избегнато с прилагането на лецитин и по този начин производството на миелин при болестта на Шарко-Мари-Зъб може да бъде подобрено.
В настоящата работа учените успяха да покажат в експерименти с клетъчни култури и впоследствие при генетично модифицирани плъхове, че фосфолипидите, лецитинът, могат да бъдат абсорбирани от Schwann клетки и използвани за производството на миелин.
Чрез няколко терапевтични проучвания на болни плъхове с лецитин в различни дози и периоди на лечение, изследователите не само установиха, че терапията с фосфолипиди насърчава миелинизацията. Лецитинът също донесе значително облекчение в хода на заболяването, независимо от началото на лечението.
Следователно изследователите посочват, че обещаващите резултати от животинските модели и добре познатия добър профил на безопасност с добра поносимост лецитин са подходящи като вариант за лечение на болестта на Шарко-Мари-Зъб и вероятно и при други заболявания като множествена склероза с нарушено производство на миелин бих могъл.
Литература:
Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B, Lüchtenborg C, Prukop T, Stenzel J, Rahman RU, Hermes D, Ewers D, Möbius W, Ruhwedel T, Katona I, Weis J, Klein D., Martini R, Brück W, Müller WC, Bonn S, Bechmann I, Nave KA, Stassart RM, Sereda MW. Насочване на метаболизма на миелиновия липид като потенциална терапевтична стратегия в модел на CMT1A невропатия. Nat Commun. 2018 август 2; 9 (1): 3025. doi: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.
Институт за експериментална медицина Макс Планк (MPI-EM) Гьотинген, Университетски медицински център Гьотинген (UMG)