Лечения за първичен жлъчен холангит (PBC) albi
от професор Раул Пупон
Болница Свети Антоан - Париж
Урсодезоксихолева киселина (AUDC)
Всички пациенти с лабораторни отклонения отговарят на условията за лечение с AUDC (урсодезоксихолова киселина).
AUDC подобрява или нормализира биохимичните тестове, особено билирубинемия, забавя прогресията на фиброзата, забавя появата на портална хипертония.
Дългосрочните наблюдателни проучвания показват, че преживяемостта на пациентите, лекувани с UDCA, се увеличава, потвърждавайки резултатите от комбинирания анализ на основните контролирани проучвания при 548 пациенти, получаващи UDCA 13 до 15 mg./Kg/ден в продължение на 4 години. Преживяемостта на пациентите с хистологичен стадий 1 или 2 на заболяването не се различава от тази на контролната популация. За тези пациенти се изчислява, че 6% ще преминат към трансплантация или смърт за 10-годишен период, а 22% ще го направят за 20-годишен период. От друга страна, преживяемостта на пациентите, които започват лечение, когато имат хистологичен стадий 3 или 4, остава значително по-ниска от тази на контролната популация (относителен риск 2.2).
Целта на лечението е да се постигне възможно най-добър биохимичен отговор, в идеалния случай нормализиране на билирубинемията и общи биохимични тестове, трансаминази и алкални фосфатази. В действителност, биохимичният отговор, получен през първата година от лечението, е силно корелиран с дългосрочен резултат. По този начин в кохортата пациенти, проследени в нашия отдел, се нормализира билирубинемията (20 микромола/л или AST> 2N или алкална фосфатаза> 3N. При тези пациенти е необходимо адювантно лечение.
Адювантни лечения
Пациентите, които проявяват някои от признаците на автоимунен хепатит, неоптимален биохимичен отговор на AUDC, се нуждаят от адювантна терапия. Към днешна дата няма контролирани проучвания, показващи ефективността на адювантните лечения. Въпреки това можем да предложим, въз основа на опита на експертите, някои животоспасяващи терапии.
На първо място това са глюкокортикоиди (за предпочитане будезонид), съчетани с микофенолат мофетил или азатиоприн като щадящо лечение. Рационалната основа за използването на глюкокортикоиди и по-специално будезонид е както следва. Показано е, че комбинацията от AUDC и будезонид превъзхожда AUDC самостоятелно по отношение на биохимичния и хистологичния отговор при нециротични пациенти. Според нашия опит тройната терапия, комбинираща AUDC, преднизолон или будезонид и щадящи имуносупресори (микофенолат мофетил или азатиоприн) увеличава преживяемостта без цироза в сравнение с прогнозираната преживяемост на пациенти със същите характеристики на тежестта.