Лечение на саркоидоза, симптоми, причини, признаци, какво е това
Саркоидозата, грануломатозно системно заболяване, което засяга предимно белите дробове, е по-често в млада възраст.
От храносмилателната система най-често засяга черния дроб, освен това саркоидозата е една от най-честите причини за грануломи в черния дроб.
Причини за саркоидоза
Етиологията и патогенезата са неизвестни. Предложете влиянието на туберкулозна и вирусна инфекция, мутагенни и имунологични фактори.
Клинични признаци и симптоми на саркоидоза
Клиничните симптоми на увреждане на нервната система са разнообразни. В зависимост от местоположението на гранулома преобладават симптомите на хроничен менингит или артериит.
Най-често наблюдаваните:
- Енцефалопатия и епилептични припадъци (24%).
- Менингит (21%).
- Сензомоторна полиневропатия (15%).
- Хидроцефалия (11%).
- Грануломатозна миопатия (10%).
Невросаркоидозата в 60-70% от случаите има подостър монофазен ход, а в 1/3 от случаите - хроничен рецидивиращ ход. Лечението с кортикостероиди се подобрява при 70-90% от пациентите.
Има увеличение на всички лимфни възли. В кожата се образуват възли (саркоидни инфилтрати, грануломи) с различни размери. Кожата на лицето е особено засегната.
Има три клинични форми на заболяването: малка възлова, голяма нодуларна и оточна инфилтративна.
В повечето случаи увреждането на белите дробове се появява под формата на тумороподобно подуване или милиарно засяване, малко по-рядко се засягат сърцето, черният дроб, далакът, костите и мускулите. Промени в нервната система се наблюдават при 1/3 от пациентите, докато могат да се появят епилептични припадъци. Кръвните промени включват левкопения, лимфопения, еозинофилия, моноцитоза.
Тъканните възли са съставени от лимфоцити (маргинална зона), епителиоидни клетки и малък брой гигантски клетки. Казеозен разпад не се наблюдава, има тенденция към склероза. Възлите се отделят от околните тъкани с колагенови влакна.
Най-често протича субклинично, придружено от промяна в показателите на чернодробната функция, симптоми на увреждане на белите дробове, кожата или очите.
В резултат на грануломатозно увреждане на черния дроб може да се развие хепатомегалия, треска.
Редките прояви на заболяването включват тежка интрахепатална холестаза и портална хипертония, които се развиват в резултат на появата на грануломи в 1 чернодробна тъкан, както и екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища поради компресия на лимфните възли на чернодробните порти, холангит, саркоидоза на панкреаса и дистална стриктура на общия жлъчен канал.
Очни симптоми наблюдава се при 50% от болните деца и в 10% от случаите при възрастни под формата на кожни лезии на клепачите, фоликуларен конюнктивит, възлови образувания на слъзните каналчета, торбичка и жлези с развитието на синдрома на Шегрен. Може да се развие дълбокофокален кератит, наподобяващ туберкулозни лезии на роговицата. Повтарящият се иридоциклит и в двете очи често се появява с характерни маслени утайки и възли в ириса. Възможно образуване на задни синехии и свръхрастеж на зеницата, вторична глаукома, усложнена катаракта. Има помътняване на стъкловидното тяло и намаляване на зрението до слепота. Увеит може да се развие с леки кръвоизливи в очното дъно, периваскулит, съдова облитерация и образуване на сиво-жълти милиарни туберкулоподобни зърна, които на места образуват клъстери в дебелината на хороидеята. В ретината възниква периваскуларна възпалителна инфилтрация под формата на муфти. Може да се развие болест на Eales. В някои случаи може да се наблюдава неврит на зрителния нерв.