Лечение на муковисцидоза - Белодробен център
Пациент с муковисцидоза се нуждае от цялостна терапевтична програма. Основните цели на лечението са дългосрочната профилактика и лечение на белодробни и храносмилателни проблеми, поддържане на добър хранителен статус и насърчаване на физическата активност.
Фокусът при лечението на проблеми, засягащи белите дробове, е да се предотврати запушването на дихателните пътища и да се пребори с инфекциите. Пациентът също трябва да получи стандартни ваксини, както и грипна ваксина, тъй като вирусните инфекции могат допълнително да увредят белите дробове. Те също трябва да получат пневмококова ваксина като част от рутинните си грижи в кърмаческа и ранна детска възраст.
При първото появяване на респираторни проблеми започва дихателна терапия, която включва намиране на правилната стойка, която да помогне за изчистването на секретите, потупване, ръчно приложена вибрация на гръдната стена и насърчаване на пациента да кашля.
Пациентът трябва да приема лекарства, които предотвратяват развитието на стесняване на дихателните пътища (бронходилататори). В случай на тежко белодробно заболяване и ниски нива на кислород в кръвта е необходима кислородна терапия. При дихателна недостатъчност изкуственото дишане обикновено не подобрява състоянието на пациентите; в някои случаи обаче това може да бъде оправдано за кратко време при остра инфекция, след операция или докато се чака трансплантация на белия дроб.