Лечение на инфекции с имунодефицит

Клинични прояви на първичен имунодефицит

При хуморални дефекти на имунитета (имунодефицит с преобладаваща липса на антитела - D80; общ променлив имунодефицит - D83), производството на имуноглобулини (един или повече) и съответно производството на антитела страда. Тези пациенти са особено податливи на гнойни кокови инфекции. Те се разболяват рано от отит на средното ухо, нагнояване на меките тъкани, парапроктит, пневмония, последното е трудно и обикновено завършва с развитието на хроничен процес в белите дробове.

По-лека форма - IgA дефицит (честота в популацията 0,33%) е придружен от рецидивиращ бронхит. При преходна хипогамаглобулинемия (D80.7) - „късен старт“, има повтарящи се нетежки средни отити, фурункулоза, подобряващи се с възрастта. Основният подход при деца с хуморални дефекти е ранното откриване, неагресивното лечение на гнойни инфекции, тяхната ваксинация и химиопрофилактика.

При клетъчни форми на имунодефицит (хронична грануломатозна болест D71, мукокутанна кандидоза), дефектите в Т-лимфоцитите, като имуносупресия, правят детето беззащитно срещу много патогени, предимно гъби, микобактерии и протозои, и фагоцитни дефекти по отношение на вътреклетъчните бактерии и стафилококи; те се характеризират с развитието на опортюнистични инфекции.

Комбинираните имунодефицити (комбинирани имунодефицити - D81, хипер-IgM синдром - D80.5, тежък комбиниран имунодефицит D81.1, синдром на Wiskott-Aldridge - D82.0) комбинират признаци и на двата вида имунодефицит.

Диагностика на първично имунодефицитно състояние

Клинични признаци. Имунодефицитът е клинична диагноза, за всяка от неговите форми има спектър от прояви, който позволява да се подозира и след това да се потвърди с лабораторни изследвания. Предвид рядкостта на вродените имунодефицити, те не се изследват. Може да се подозира имунодефицит, ако пациентът има:

бактериална пневмония преди 6-месечна възраст. или повтаряща се пневмония, особено комбинирана със синузит, отит на средното ухо;
парапроктит, перианален абсцес;
постоянна млечница, микоза на лигавиците и кожата;
постоянна екзема през първите месеци от живота;
пневмоцистична пневмония;
тежка лимфаденопатия;
постоянна диария, неподлежаща на диетична корекция;
асоцииран с ваксина полиомиелит;
генерализиран BCG-it или BCG-остеит;
сложна УНГ патология (мастоидит, абсцес на мозъка, менингит);
повтарящ се отит на средното ухо след 5-годишна възраст или синузит;
тежко протичане на варицела;
рецидивиращ менингит.

Те не са признаци на имунодефицит: чести остри респираторни инфекции, повтарящи се средни отити на възраст под 5 години, инфекция на пикочните пътища, обща астения, както и понятията, използвани в Русия "намалена реактивност", "отслабено дете", "вторичен имунодефицит "(например след остри респираторни инфекции) и така нататък; като цяло тези условия едва ли са легитимни.

Лабораторни показатели. Определянето на серумните имуноглобулини е от съществено значение за откриване на имунодефицит, но широк диапазон от нормални стойности през първите месеци от живота (Таблица 8.1) често изисква повторни тестове. Характерно е намаляване на дела на гамаглобулините под 10% в протеиновите фракции на кръвта. Дефекти в производството на антитела могат да бъдат открити чрез определяне на нивата на антитела срещу дифтерия и тетанус; отсъствието на изохемаглутинини показва IgM дефект.

Раздел. 8.1. Нормални имунологични показатели (mg%) - от учебника по педиатрия на Нелсън, 2003 г.

Дефектите на клетъчния имунитет не винаги се отразяват в количествените показатели на имунограмата (Таблица 8.2). Дефектите на Т-лимфоцитите са по-склонни да се проявят чрез отрицателни кожни тестове с туберкулин или кандидин. За диагностика на хронична грануломатозна болест се използват тестове (с тетразолий и др.), Които показват намаляване на окислителните процеси при възбуждане на неутрофилите.

Имунограма с определяне на лимфоцитни субпопулации, която се превърна в почти рутинен метод на някои места в Русия, е оправдана само при деца с клиника за имунна недостатъчност и положителни скринингови тестове.

"Показателите за имунния статус" имат широк диапазон в нормата (вж. Таблици 8.1, 8.2). Следователно идентифицирането на аномалии в имунограмата при дете без клинични признаци на имунодефицит, което не достига нивата, характерни за определен имунодефицит, не може да послужи като причина за диагнозата. Това се отнася както за намаляване на нивата на имуноглобулини, така и особено за промяна в броя на Т клетките или съотношението на техните субпопулации. Тези промени естествено се срещат при много заболявания, патологичното им значение е съмнително, те отразяват циклични колебания в имунологичните параметри.