Лечение, грижи, профилактика - Университетски болничен център (CHU) на
Публикувано на 27.03.2007 г. в 14:22 ч. (Актуализирано на 29.06.2009 г. в 14:53 ч.)
Има ли лечение на тази патология ?
Няма лечение, което напълно да излекува този синдром, защото е генетичен. Ранното и мултидисциплинарно управление обаче подобрява хода на заболяването и намалява усложненията.
Управлението на PWS трябва да започне веднага след потвърждаване на диагнозата. Той включва мултидисциплинарен медицински екип.
Хипотония
При раждането хипотонията води до хоспитализация в 90% от случаите, тъй като тежестта на нарушенията може да направи невъзможно храненето. Често е необходимо да се използва малка тръба, поставена през носа или устата към стомаха за храна през първите седмици от живота (стомашен сондаж). Силно се препоръчва използването на други средства за поддържане на храненето през устата възможно най-много: "използвани" биберони с големи дупки или подходящи бутилки за хранене (бутилки за хранене - лъжици) например.
До двегодишна възраст тонусът се подобрява чрез подходяща стимулация и по-специално чрез физиотерапия или психомоторни сесии няколко пъти седмично. Може да се предложи уред и по-специално излята седалка, ако значението на хипотонията го оправдава, за да държи детето в седнало положение и да избягва деформации на гърба.
Нарушения на теглото и храненето
Подходящата диета е от съществено значение от раждането: в началото тя ще предотврати недостатъците, свързани с проблеми с храненето. След това ще ограничи приема на калории, за да ограничи наднорменото тегло и да предотврати затлъстяването и трябва да се поддържа през целия живот. Децата, които следват подходяща диета и се занимават с физическа активност, обикновено поддържат разумно тегло. Към днешна дата нито едно лечение на хранителни разстройства не е показало ефикасност.
Забавяне на растежа
Лечението с растежен хормон, и по-специално с рекомбинантен соматропин, е получило разрешение за употреба (MA) като лекарство-сирак за PWS. Той помага да се ускори скоростта на растеж, да се увеличи мускулната маса, да се намали мастната маса, да се увеличи костната плътност и да се увеличи енергийният разход на тялото. Растежният хормон се дава чрез инжекции под кожата (подкожно) и дозата му се определя от ендокринолога или педиатъра в зависимост от теглото и растежа на детето. Това лечение също помага за подобряване на ловкостта и физическата активност. Понастоящем няма индикации за това лечение при възрастни. Въпреки това, някои възрастни могат да се възползват от него, ако пълен дефицит на хормон на растежа продължава и до зряла възраст.
Забавяне на пубертета
Прегледът в ендокринологичен отдел е от съществено значение, за да се обмисли хормонозаместителната терапия. В пубертета това лечение позволява цялостно пубертетно развитие. При момчетата това лечение се извършва с тестостерон, който в момента се провежда интрамускулно на всеки три седмици. При момичетата лечението комбинира естествени естрогени и прогестини.