Лаборатория Какво е лупус

КАКВО Е ВЪЛКЪТ?

Лупусът е дългосрочно автоимунно заболяване, при което имунната система на тялото става хиперактивна и атакува нормални, здрави тъкани. Симптомите включват възпаление, подуване и увреждане на ставите, кожата, бъбреците, кръвта, сърцето и белите дробове. Поради сложния си характер, хората понякога наричат лупуса „1000-едностранна болест“. Лупусът засяга предимно жени и е най-вероятно да се появи на възраст между 15 и 44 години. Лупус привлече общественото внимание през 2015 г., след като певицата Селена Гомес обяви, че е диагностицирана и е била подложена на лечение за това състояние. Лупусът не е заразна болест. Човек не може да го предава по полов или друг начин на друго лице. Въпреки това, в редки случаи жените с лупус могат да раждат деца, които развиват форма на лупус. Това се нарича неонатален лупус.

Видове

Има различни видове лупус. Тази статия ще се фокусира основно върху системния лупус еритематозус, но други видове включват дискоиден, индуциран от лекарства и неонатален лупус.

Системен лупус еритематозус

SLE е най-известният вид лупус. Това е системно състояние. Това означава, че има въздействие върху цялото тяло. Симптомите могат да варират от леки до тежки. Той е по-тежък от други видове лупус, като дискоиден лупус, тъй като може да засегне всеки от органите на тялото. Може да причини възпаление на кожата, ставите, белите дробове, бъбреците, кръвта, сърцето или комбинация от тях. Това състояние обикновено преминава през цикли. По време на ремисия човек няма да има симптоми. По време на обрив заболяването е активно и се появяват симптоми.

Лупус еритематозус дискоиден

При дискоиден лупус еритематозус (LED) - или кожен лупус - симптомите засягат само кожата. По лицето, шията и скалпа се появява обрив. Засегнатите области могат да станат дебели и мащабируеми и да доведат до образуване на белези. Обривът може да продължи от няколко дни до няколко години и може да се повтори. Светодиодите не засягат вътрешните органи, но около 10% от хората със светодиоди ще продължат да развиват СЛЕ.

Субакутен кожен лупус еритематозус

Субакутен кожен лупус еритематозус се отнася до кожни лезии, които се появяват на части от тялото, които са изложени на слънце. Лезиите не дават белези.

Индуциран от наркотици лупус

При около 10% от хората със СЛЕ симптомите се появяват поради реакция на определени предписани лекарства. Според генетичните изследвания около 80 лекарства могат да причинят заболяването. Те включват някои лекарства, използвани за лечение на гърчове и високо кръвно налягане. Те също така включват някои лекарства за щитовидната жлеза, антибиотици, противогъбични средства и орални контрацептивни хапчета. Лекарствата, които обикновено се свързват с тази форма на лупус, са:

- Хидралазин, лекарство за високо кръвно налягане
- Прокаинамид, лекарство за сърдечна аритмия
- Изониазид, антибиотик, използван за лечение на туберкулоза (ТБ)

Индуцираният от наркотици лупус обикновено изчезва, след като човекът спре да приема лекарствата.

Лупус на новороденото

Повечето бебета, родени от майки със СЛЕ, са здрави. Около 1% от жените с автоантитела към лупус обаче ще имат бебе с новородени лупуси. Жената може да има SLE, синдром на Sjögren или да няма симптоми на заболяването. Синдромът на Sjögren е друго автоимунно състояние, което често се случва с лупус. Основните симптоми включват сухота в очите и устата. При раждането бебетата с неонатален лупус могат да имат обрив, проблеми с черния дроб и около 10% от тях ще имат анемия. Лезиите обикновено изчезват след няколко седмици. Някои кърмачета обаче имат вроден сърдечен блок, при който сърцето не може да регулира нормално, ритмично изпомпващо действие. Детето може да се нуждае от пейсмейкър. Това може да бъде животозастрашаващо състояние. Важно е жените със СЛЕ или други свързани с автоимунни заболявания да са под грижите на лекар по време на бременност.

причини

Лупусът е автоимунно състояние, но точната причина не е ясна. Какво не е наред? Имунната система защитава тялото и се бори с антигени (като вируси, бактерии и микроби), като произвежда протеини, наречени антитела. Белите кръвни клетки или В лимфоцитите произвеждат тези антитела. Когато човек има автоимунно състояние, като лупус, имунната система не може да различи нежеланите вещества или антигени и здравите тъкани. В резултат имунната система насочва антитела срещу здрави тъкани и антигени. Това причинява подуване, болка и увреждане на тъканите. Най-често срещаният тип автоантитела, който се развива при хора с лупус, е антинуклеарното антитяло (ANA). ANA реагира с части от клетъчното ядро, контролен център на клетката. Тези автоантитела циркулират в кръвта, но някои клетки в тялото имат достатъчно пропускливи стени, за да оставят известна самозащита, която след това може да атакува ДНК в ядрото на тези клетки. Ето защо лупусът засяга някои органи, а не други.

Защо имунната система не работи? Няколко генетични фактора вероятно ще окажат влияние върху развитието на СЛЕ. Някои гени в тялото помагат на имунната система да функционира. При хора със СЛЕ промените в тези гени могат да спрат правилното функциониране на имунната система. Една възможна теория се отнася до клетъчната смърт, естествен процес, който се случва, когато тялото обновява клетките си. Някои учени смятат, че поради генетичните фактори тялото не се отървава от мъртвите клетки. Тези останали мъртви клетки могат да отделят вещества, които карат имунната система да се повреди.

Рискови фактори: Хормони, гени и околната среда

Лупусът може да се развие в отговор на редица фактори. Те могат да бъдат хормонални, генетични, екологични или комбинация от тях.

1) Хормони
Хормоните са химикали, които тялото произвежда. Те контролират и регулират дейността на определени клетки или органи. Хормоналната активност може да обясни следните рискови фактори:

2) Генетични фактори
Изследователите не са доказали, че специфичен генетичен фактор причинява лупус, въпреки че е по-често срещан в някои семейства. Генетичните фактори могат да бъдат причината, поради която следните фактори са рискови фактори за лупус:

- Състезание: Хората от всякакъв произход могат да развият лупус, но това е два до три пъти по-често при цветнокожите в сравнение с бялата популация. Също така е по-често при испаноязычни, азиатски и индиански жени.
- Семейна история: Човек, който има роднина от първа или втора степен с лупус, ще има по-голям риск да го развие. Учените са идентифицирали определени гени, които могат да допринесат за развитието на лупус, но няма достатъчно доказателства, които да докажат, че те причиняват болестта. При проучвания на еднояйчни близнаци единият близнак може да развие лупус, докато другият може да не, дори ако растат заедно и имат еднакви експозиции на околната среда. Ако единият член на двойка близнаци има лупус, другият има 25% шанс да развие болестта, според проучване, публикувано през 2017 г. Еднояйчните близнаци са по-склонни да имат и двете състояния. Лупус може да се появи при хора без фамилна анамнеза за заболяването, но може да има и други автоимунни заболявания в семейството. Примерите включват тиреоидит, хемолитична анемия и идиопатична тромбоцитопения пурпура. Някои предполагат, че промените в х хромозомите могат да повлияят на риска.

3) Околна среда
Агентите на околната среда - като химикали или вируси - могат да помогнат за предизвикване на лупус при хора, които вече са генетично чувствителни. Възможните задействащи фактори за околната среда включват:

- Пушене: Увеличението на броя на случаите през последните десетилетия може да се дължи на по-голямо излагане на тютюн.
- Излагане на слънчева светлина: Някои предполагат, че това може да е спусък.
- Лекарства: Около 10% от случаите могат да бъдат свързани с употребата на наркотици.
- Вирусни инфекции: Те могат да предизвикат симптоми при хора, които са склонни към СЛЕ.

Лупусът не е заразен и човек не може да го предаде по полов път.

Чревна микробиота

Наскоро учените разглеждат чревната микробиота като възможен фактор за развитието на лупус. Изследвания по приложна и екологична микробиология, публикувани през 2018 г., отбелязват, че специфични промени в чревната микробиота присъстват както при хора, така и при мишки с лупус.
Необходими са повече изследвания в тази област.

Децата са изложени на риск?

Лупусът е рядък при деца на възраст под 15 години, освен ако майка им не е родена. В този случай детето може да има проблеми с лупус със сърцето, черния дроб или кожата. Бебетата с неонатален лупус може да имат по-голяма вероятност да развият друго автоимунно заболяване по-късно в живота.

симптоми

Симптомите на лупус се появяват по време на обрива. Между тях хората обикновено изпитват моменти на ремисия, когато има малко симптоми или не. Лупусът има широк спектър от симптоми, включително: умора, загуба на апетит и загуба на тегло, болка или подуване на ставите и мускулите, подуване на краката или очите, подуване на жлезите или лимфните възли, обрив, кървене под кожата, язви в устата, слънчева чувствителност, висока температура, главоболие, болка в гърдите след дълбоко дишане, необичайна загуба на коса, палпирани или виолетови пръсти от студ или стрес (феномен на Рейно), артрит. Лупусът засяга хората по различни начини. Симптомите могат да се появят в много части на тялото.

Ефект върху други системи на тялото

Лупусът може да повлияе и на следните системи:

Други усложнения

Наличието на лупус увеличава риска от редица здравословни проблеми:

- Инфекция: става по-вероятно, тъй като както лупусът, така и неговото лечение отслабват имунната система. Честите инфекции включват инфекции на пикочните пътища, респираторни инфекции, гъбични инфекции, салмонела, херпес и херпес зостер.
- Костна смърт: Това се случва, когато има ниско кръвоснабдяване на костта. Най-често засяга тазобедрената става.
- Усложнена бременност: жените с лупус имат по-висок риск от загуба на бременност, преждевременно раждане и прееклампсия, състояние, което включва високо кръвно налягане. За да се намали рискът от тези усложнения, лекарите често препоръчват отлагане на бременността, докато лупусът се държи под контрол поне 6 месеца.

Класификация: 11 симптома

Ако човек отговаря на 4 от 11 критерия, лекарят ще прецени, че може да има лупус. 11-те критерия са:

Злокачествен обрив: По бузите и носа се появява обрив с форма на пеперуда.
Дискоиден обрив: развиват се увеличени червени петна.
Фоточувствителност: обрив се появява след излагане на слънчева светлина.
Язви в устата или носа: Те обикновено са безболезнени.
Неерозивен артрит: той не разрушава костите около ставите, но има болезненост, подуване или излив в 2 или повече периферни стави.
Перикардит или плеврит: Възпалението засяга лигавицата около сърцето (перикардит) или белите дробове (плеврит).
Бъбречно разстройство: Тестовете показват високи нива на протеин или клетъчни следи в урината, ако човек има бъбречен проблем.
Неврологично разстройство: Лицето има припадъци, психоза или проблеми с мисленето и разсъжденията.
Хематологично разстройство (кръв): Има хемолитична анемия с нисък брой бели кръвни клетки или нисък брой тромбоцити.
Имунно разстройство: Тестовете показват антитела към двуверижна ДНК (dsDNA), Sm антитела или кардиолипинови антитела.
ANA положителен: ANA тестът е положителен и лицето не е използвало никакви лекарства, които биха могли да предизвикат това.

Въпреки това, дори тази система понякога пропуска ранни и леки случаи. Поддиагностика може да възникне, тъй като признаците и симптомите на лупус не са специфични. От друга страна, някои кръвни тестове могат да доведат до свръхдиагностика, тъй като хората без лупус могат да имат същите антитела като тези с болестта.

Диагностична

Диагнозата може да бъде трудна поради различните симптоми, които приличат на симптомите на други заболявания. Вашият лекар ще попита за вашите симптоми, ще направи физически преглед и ще вземе лична и семейна медицинска история. Ще бъдат взети под внимание и 11-те критерия, споменати по-горе. Вашият лекар може да назначи кръвни изследвания и други лабораторни изследвания.

биомаркери

Биомаркерите са антитела, протеини, генетика и други фактори, които могат да покажат на лекаря какво се случва в тялото или как тялото реагира на лечението. Те са полезни, защото могат да посочат дали човек има заболяване, дори когато няма симптоми. Лупусът засяга хората по различни начини. Това затруднява намирането на надеждни биомаркери. Комбинацията от кръвни тестове и други изследвания обаче може да помогне за потвърждаване на диагнозата.

Кръвни тестове

Кръвните тестове могат да покажат дали има определени биомаркери и биомаркерите могат да предоставят информация за автоимунни заболявания, ако е необходимо.

Тест за серумен (кръвен) комплемент

Тест за серумна добавка измерва нивата на протеин, които тялото консумира, когато възникне възпаление. Ако човек има ниски нива на комплемент, това предполага, че в тялото има възпаление и че SLE е активен.

Тестове за урина

Тестовете за урина могат да помогнат за диагностициране и проследяване на ефектите на лупус върху бъбреците. Наличието на протеин, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки може да помогне да се покаже колко добре работят бъбреците. За някои тестове е необходим само един тест. За други може да се наложи лицето да събира проби за 24 часа.

Биопсии на тъкани

Вашият лекар може също да нареди биопсии, обикновено на кожата или бъбреците, за да провери за лезии или възпаление.

Образни тестове

Рентгеновите лъчи и други образни тестове могат да помогнат на лекарите да видят органите, засегнати от лупус.

Тестове за наблюдение

Текущите тестове могат да покажат как лупусът продължава да засяга човек или колко добре тялото реагира на лечението.

Лечения и домашни средства

Понастоящем няма лечение за лупус, но хората могат да управляват симптомите си чрез промени в начина на живот и лекарства. Лекарствата могат да помогнат за намаляване на болката и подуването, да регулират дейността на имунната система, балансирани хормони, да намалят или предотвратяват увреждане на ставите и органите, да управляват кръвното налягане, да намалят риска от инфекция, да контролират холестерола. Точното лечение ще зависи от това как лупусът засяга индивида. Без лечение могат да се появят обриви, които могат да имат животозастрашаващи последици.

Алтернативни терапии

В допълнение към лекарствата, следното може да помогне за облекчаване на болката или намаляване на риска от възпаление:

- прилагане на топли или студени превръзки
- дейности за релаксация или медитация, включително йога и тай чи
- редовни упражнения, когато е възможно
- избягвайте излагането на слънце
- избягвайте стреса, доколкото е възможно.

Перспектива

В миналото хората с диагноза лупус обикновено не оцеляват повече от 5 години. Сега обаче лечението може значително да увеличи продължителността на живота на човек, според Националните здравни институти.
Ефективната терапия също така позволява да се управлява лупус, така че човек да може да живее активен и здравословен живот.
Докато учените научават повече за генетиката, лекарите се надяват, че един ден ще успеят да идентифицират лупуса на по-ранен етап. Това ще улесни предотвратяването на усложнения, преди да се появят.