Кръвоизлив, свързан с тромбоцитите
При тромбоцитопатии на тромбоцитите се откриват морфологични промени, агрегация на тромбоцитите, адхезия и забавена или липсваща коагулационна ретракция. В някои случаи морфологичната промяна на тромбоцитите се причинява от първични, в други случаи дисфункцията се причинява от серумни фактори, напр. при синдром на фон Вилебранд-Юргенс.
Наследствена тромбоцитопатия Болест на Glanzmann-Naegel или тромбастения. Това е рецесивно наследствено нарушение на тромбоцитната мембрана, което води до липса на агрегация на тромбоцитите. Симптомите му са същите като тези на болестта на Верлхоф, но далакът не е по-голям. Тестовете за коагулация са нормални, времето на кървене се удължава, ретракцията се забавя. Липсата на агрегация на тромбоцитите се появява и при прости кръвни цитонамазки. Синдромът на фон Вилебранд-Юргенс е по-чест. Преобладава се по наследство, но е известна и придобитата му форма.
Синдром на Вилебранд-Юргенс
Характеризира се с продължително кървене време, VIII. липса на коагулационен фактор, което води до симптоми, подобни на тези на хемофилия. Кожно и лигавично кървене, стомашно-чревно кървене се появяват рано и менструацията се удължава. Първото явление обикновено е посттравматично кървене (напр. След вадене на зъб). Женската хемофилия обикновено е болест на Вилебранд. A VIII. дефицитът на фактор не се елиминира от антихемофилен глобулин. Лилавото е по-рядко срещано. Диагнозата може да бъде поставена въз основа на продължително време на кървене и дефицит на хемофилия глобулин. Тромбоцитопатиите включват болест на Bemard-Soulier.
Това е хеморагична диатеза, която се появява в ранна детска възраст и се характеризира с поразителни големи тромбоцити. При синдром на Портсмут агрегацията на тромбоцитите не се появява под въздействието на колагеновите влакна. Тромбоцитите също са необичайно големи при аномалията May-Hegglin, която също причинява кръвоизлив. Вродените аномалии с гигантски тромбоцити обикновено причиняват тромбопения.
Вторичните тромбопатии са по-чести, което води до липса на адхезия, агрегация и ретракция на съсиреци поради липсата на тромбоцитен фактор 3. Задръстването с протромбин и генерирането на тромбопласти са ненормални. Вторична тромбоцитопатия при парапротеинемии, хипергамаглобулинемии, уремия, левкемия, миелосклероза, пернициозна анемия, вродени сърдечно-съдови нарушения, апластична анемия, хиперфибринолиза, декстран, ацетилсалицилова киселина, хепаринова киселина, хепарин Тромбоцитамичната пурпура също е от този произход.
Може да се интересувате и от тези статии:
Тестове и диагностика
Като цяло, четири основни теста винаги позволяват информативното отделяне на хеморагичните диатези. Тези тестове включват брой тромбоцити, определяне на времето на кървене, определяне на протромбиново време и определяне на частично тромбопластиново време.
Ако броят на тромбоцитите се брои и неговата функция е нормална и останалите три теста дават нормални резултати, най-много времето на кървене се удължава, може да се включи съдова пурпура. Броят на тромбоцитите може да се използва за идентифициране на тромбоцитопения и тромбоцитемия. Ако броят на тромбоцитите е нормален, тромбопатии могат да бъдат открити въз основа на продължителна ретракция и продължително време на кървене. Ако броят на тромбоцитите е нормален и времето за кървене е нормално, но протромбиновото време или PTT се удължават, това може да е коагулопатия.
| Намалено | удължен | норма. | норма. | тромбоцитопения |
| Норма. V. по-голям | норма. v. удължен | норма. | норма. | тромбопатия v. съдова пурпура |
| Норма. V. по-голям | норма. | удължен | удължен v. норма. | коагулопатия |
Ако както PTT, така и протромбиновото време се удължат, може да липсва фибриноген, протромбин, фактор V или X. Ако РТТ е необичайно, но протромбиновото време е нормално, само VIII, IX, XI, XII. може да липсва фактор. Ако РТТ е нормално и протромбиновото време е удължено, VII. фактор може да липсва.
Васкуларната пурпура се характеризира с негативност на данните от теста и положителност на симптома на Rumpel-Leede; последното обаче може да бъде положително при тромбопения и дори коагулопатии. Петехиите са преди всичко показателни за кръвоизлив, получен от тромбоцити, но са характерни и за съдовата пурпура. Основните подкожни кръвоизливи са характерни за коагулопатията, но се срещат и при тромбоцитопенични кръвоизливи.
| Той се протегна | норма. | VII., IX., XI., XII. |
| Няма го | удължен | фибриноген, протромбин, V., X. |
| Норма. | удължен | VII. |
Кръвоизлив, свързан с намаляване или увеличаване на броя на тромбоцитите
Всички кръвоизливи, получени от тромбоцити, се характеризират с продължително време на кървене, положителен симптом на Rumpel-Leede, нормално време на съсирване, нормално PTT, ретракционно несъвършенство, намалено използване на протромбин, повишена чувствителност към хепарин и анормално генериране на тромбопластин. Във всички случаи тромбеластограмата също е необичайна.
Лилаво
Пурпурата се проявява най-много при петехии, които никога не се издигат от нивото на кожата, така че те не са папулозни, като прасковите на съдовата пурпура и нямат никаква възпалителна реакция. При тежка тромбопения също се появяват големи кръвоизливи от кожата или лигавиците. Менорагията, метрорагията, кръвоизливът от други органи при тромбоцитопения са чести, а мозъчните кръвоизливи не са необичайни. Известно е, че тромбоцитопеничното кървене често се случва там, където и без това има причина за кървене, напр. сайт на слуз, варикс и др. Кръвоизливът в ставите никога не е от тромбопеничен произход.