Кристални артропатии - PDF безплатно изтегляне
Кристални артропатии д-р Attila Kovács PhD SZOLNOK MÁV БОЛНИЦА И РЕВМАТОЛОГИЧЕН ИНСТИТУТ
Защита: Подаграта е синдром, образуван от мононатриеви уратни кристали, които се отлагат обратимо (!) В тъканите. Хиперурикемия подагра! Ключ: образуване на кристали (пренаситен разтвор, рН, температура, дехидратация) Хиперурикемия + подута става Подагра! (саркоидоза, псориазис) DE: Хиперурикемията е предпоставка за подагра! Мъже: над 420 umol/l, жени: над 360 umol/l
Исторически преглед Болестта на царете, царят на болестите Хипократ (V пр. Н. Е.): Подагра Гален (III сл. Н. Е.): Тофус Александрос Тралези (VI сл. Н. Е.): Есенен нахут (колхицин) Сиденхам (1686): класически доклад за случая Гарод (1848): ролята на хиперурикемията McCarty (1961): откриване на кристал MNU в ставната течност на пациент с подагра Rundles et al. (1963): Alopurinol ARA критерии (1977) В Унгария: Géza Hetényi (1933)
Пуринов метаболизъм ендогенни нуклеинови киселини хранителни нуклеинови киселини пуринови бази HGPRT хипоксантин, ксантин de novo биосинтез ксантин оксидаза УРИК КИСЕЛИНА уриказа алантоин
ГОЗОВА ИЗКЛЮЧВАНЕ НА УЛИЧНА КИСЕЛИНА В БЪЛГАРСКИЯ ГЛОМЕРУЛЕН ФИЛТРАЦИОН 100% ТУБУЛЕН БЪБРЕЧЕН КАНАЛ 100% 1% 50% 10% ПРОКСИМАТНО РЕАБСОРБИРАНЕ 99% АКТИВНА СЕКРЕТИРАНЕ 80% 2,4 4,8 MMOL g/D 0,8 4,8 MMOL
Хиперурикемия Елиминиране на пикочна киселина: бъбречни черва MNU образуване на кристали и отлагане бъбрек: уратен камък, уратна нефропатия стави: артрит тъкани: тофус (чуждо тяло).
Кристалите MNU на артрит urica активират комплементната система Opsonize с фрагменти на комплемента и термин на разцепване на IgG хемотактичен комплемент. PMN привличат към мястото левкоцити и макрофаги, които поглъщат кристалите По време на мембранолизата на фаголизозомите активираните клетки се разпадат, което води до ензими, разграждащи протеините, свободни кислородни радикали и проинфламм. цитокини (IL-1, IL-6, IL-8) се освобождават в средата Каскадата на арахидоновата киселина се активира
Грунд за хиперурикемия (наследствени ензимни дефекти, напр. Lesch-Nyhan-sy., Болест на Гирке) Secunder (хранителни фактори, лекарства, някои заболявания) Свръхпроизводител (свръхпроизводство на пикочна киселина) Недекректор (намалена екскреция) Смесен
Вторична хиперурикемия Свръхпроизводител (10%): гнойна диета, прекомерна консумация на алкохол, миелолимфопролиферативни заболявания, полицитемия, цитостатици, саркоидоза, псориазис. (IR!)
Епидемиология Хиперурикемия: възрастно население 10% Разпространение на подагра: 0,26-0,84% Момчета над 65: 2,4, жени: 1,6% Доминиране на мъжете! Хиперурикемия 2-3 x подагра: 9-10x (жена на затлъстяване на средна възраст, приемаща диуретици)
Клиника Асимптоматична хиперурикемия Остра подагра: внезапна поява (преди: злоупотреба с алкохол, обилно хранене, студени ефекти, травма), моно-, олигоартикуларна, 85-90% за първи път I. MTP (подагра), интензивна болка, ливидно червено подуване, треска, треска, няколко дни, няколко седмици Интеркритична подагра: период без оплаквания след припадък, последван от повтарящи се припадъци
Клиника Хронична подагра: в нелекувани случаи, ниска активност, постоянна, деформираща, обикновено полиартикуларно възпаление, с остри храсти, образуване на тофус (подкожно, бурса, кохлея, очи, сърдечна клапа, гръбначен канал), подагрова нефропатия (chr. Бъбречна недостатъчност!) нефролитиаза Tophus: Гранулом на чуждо тяло, заобикалящ MNU депозит
Диагноза 1977. ARA: диагностични критерии Абсолютен критерий: Откриване на MNU кристали в синовия или тъкани При негово отсъствие: (6 вярно от 11 по-долу) 01. история на повече от една типична атака 02. развитие на максимално възпаление в рамките на 1 ден 03. олигоартрит 04. ставен еритем 05. болка или подуване при МТП I 06. едностранен остър артрит при МТР I 07. едностранен остър артрит в тарзалната става 08. възел, засягащ тофуса 09. хиперурикемия 10. Рентгенова снимка: асиметричен периартикуларен оток 11. остър пълна ремисия на възпалението
Номер на клетката за анализ на синовия, клетъчно изображение, анализ на муцин Култура Кристален анализ: поляризираща микроскопия - MNU кристал: с форма на игла, показва отрицателно двойно пречупване. Синовия може да се получи от подута става или в нелекувания случай се нарича преди това възпалена става. със суха пункция. В случай на остър пристъп: вътреклетъчен, в асимптоматична става: извънклетъчен.
Лабораторни тестове По време на остра атака Ние, повишения на CRP, нива на левкоцитоза, тромбоцитоза и пикочна киселина. повишена кръвна картина, бъбречна, чернодробна функция, кръвна захар, стр. ур., утайка Екскреция на пикочна киселина с урина: над 4,8 mmol/матрица: свръхпродукция на пикочна киселина, под 2,4 mmol/матрица: намалена екскреция В случай на съмнение за вторична подагра на свръхпроизводител допълнителни биохимични, хематологични изследвания