Краниофарингиом при деца и юноши SpringerLink

Обобщение

Краниофарингиомите са дизонтогенетични малформации по средната линия с пространство, заемащо характер. С честота от 0,5–2/10 6/година, 30–50% от случаите се проявяват при деца и юноши. Ако медицинската история често е дълга, главоболието, зрителните нарушения, нарушенията в растежа и полиурията/полидипсията са основните симптоми на заболяването. Опитът за пълна резекция под хирургически микроскоп при запазване на оптичната и хипоталамо-хипофизната функция е терапията на първо място при благоприятно местоположение. Понастоящем оптималното време за лъчева терапия след непълна резекция се изследва по рандомизиран начин в рамките на многоцентрово проучване (KRANIOPHARYNGEOM 2007) (радиация директно следоперативно срещу прогресия на остатъчния тумор). Ако степента на преживяемост е висока (92% обща преживяемост), качеството на живот на пациента се нарушава от офталмологични, невропсихиатрични и ендокринни последствия. Тук хипоталамусното затлъстяване е от особено значение.

springerlink

Резюме

Краниофарингиомите са доброкачествени, отчасти кистозни ембриогенни малформации на селарния регион, вероятно получени от епител на торбичката Rathke. С обща честота от 0,5-2 нови случая на милион население годишно, 30-50% от всички случаи представляват детски краниофарингиом. Типични прояви при първична диагноза са главоболие, нарушение на зрението, полиурия/полидипсия, забавяне на растежа и наддаване на тегло. Избраното лечение при пациенти с благоприятна туморна локализация е пълна резекция с намерение да се поддържа зрителната и хипоталамо-хипофизната функция. При пациенти с неблагоприятна локализация на тумора (засягане на хипоталамуса) се препоръчва ограничена резекция, последвана от лъчева терапия. Подходящият момент за облъчване след непълна резекция в момента се изследва в рандомизирано проучване (KRANIOPHARYNGEOM 2007). Общият процент на оцеляване е висок (92%). Качеството на живот обаче е значително намалено при много оцелели поради последствия. По-специално, екстремното затлъстяване, дължащо се на хипоталамусно участие, има голямо отрицателно въздействие върху качеството на живот.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.