Кожният васкулит тяхното отражение върху клиничната имунология - Swiss Medical Review

обобщение

Въведение

В клиничната практика кожното засягане е често и често представлява първият и най-достъпен признак на основно системно засягане. Кожният васкулит трябва да бъде разпознат рано, тъй като може да доведе до диагностициране на потенциално животозастрашаващо системно заболяване, ако не бъде идентифицирано навреме; ако обаче може да бъде от голяма помощ, биопсията на кожата трябва да се извърши при добри условия, както по отношение на местоположението, така и по отношение на скоростта, с която се извършва жеста (през първите 48 часа).

Ще видим в следващите редове отношението да се възприеме, когато се подозира пред кожна лезия васкулит, и стъпката, която да се следва в случай на хистологично потвърждение на кожен васкулит.

Представяне на дело

40-годишна пациентка, която се консултира с лекуващия си лекар след появата на краката, на малеоларно и претибиално ниво, на еритематозни, инфилтрирани кожни лезии, които не изчезват при витропресия. Започва локално лечение с Diprogenta ®, последвано от системна антибиотична терапия. Курсът в продължение на три до четири седмици е неблагоприятен с появата на много болезнени язви и некроза (фиг. 1).

Клиничното представяне при този пациент предполага възможността за осезаема пурпура. Изправени пред такава картина, от съществено значение е да се установи дали това се дължи на васкулит или не. Тогава биопсията на кожата е от съществено значение за потвърждаване на наличието на васкулит и по този начин позволява да се наблюдава размерът на засегнатите съдове. Наистина, настоящите класификации на васкулитите по същество се основават на размера на съдовете, 1-6, както ще видим по-късно.

тяхното

Кожна биопсия (фиг. 2)

Потвърждението на васкулит при наличие на пурпурни лезии е ценно, тъй като има много други причини за пурпура (фиг. 3): след изключване на хематологична причина (тромбоцитопения), причината за пурпурата тогава със сигурност е от типа съдова. Тогава това може да бъде или васкулопатия, или васкулит. Причините за васкулопатия са многобройни: пурпура поради чупливост на капилярите (дифузно заболяване на съединителната тъкан поради дефицит на витамин С, амилоидоза), дефект в опората на периваскуларна съединителна тъкан (старческа пурпура, кортикостероидна терапия) или хроничен капилярит, установен при венозна недостатъчност ( охра дерматит, например) да назовем само най-често срещаните. 7.8

В тези редове очевидно причините за васкулит ще ни интересуват, чиято класификация ще бъде прегледана по-късно. Във връзка с това, за да се уточни възможната основна причина за кожното засягане, е важно биопсията да е дълбока (фиг. 2). Наличието на съдове с няколко размера на биопсията може да помогне за изясняване на придружаващото заболяване, в случай на системно участие. Мястото за биопсия също е важно, за да се надяваме на най-добрата възвръщаемост от тази процедура. Също така е полезно да се уточни хронологията на лезиите при дерматолога, за да се пристъпи към биопсията в най-възпалителните области. Тогава жестът принадлежи на дерматолога; но става очевидно, ако човек се позове на фигура 2, че е необходимо да се пристъпи към „ударна биопсия“ или дори „ексцизионна биопсия“ и че „бръснеща биопсия“ не е достатъчна в такава ситуация.

Патофизиология

За да разберете напълно какво се случва в кожата, е от съществено значение да запомните механизмите, водещи до възпаление на съдовете, т.е.васкулит. Съществуват различни физиопатологични механизми в началото на възпалителните лезии на съдовата стена, наблюдавани при васкулит, 6 които на практика често са заплетени.

Реакции тип II: наличието на антитела, насочени срещу ендотелни антигени, причинява тромбогенна, пауци-възпалителна васкулопатия и/или лимфоцитен васкулит.

Реакции тип III (Arthus): образуването на циркулиращи антиген-антитела имунни комплекси (IgG, IgM) активира пътя на комплемента, обикновено причиняващ левкоцитокластичен васкулит (VLC) (този тип реакция е в основата на голям брой състояния, чиито причини ще бъдат разгледани по-долу). 9

Реакции тип IV: (клетъчно-медииран имунитет).

Левкоцитокластичен васкулит (VLC) 10

Еволюцията на лезията е в посока некроза на съединителните тъкани на дермата, с исхемичен произход, така че външният вид на съдовете след това се губи. Това е причината, поради която биопсията трябва да се извърши бързо след откриване на лезии, най-добре между 18 и 24 часа след появата им. 12 Това също така позволява да се открие възможното присъствие чрез имунофлуоресценция на IgG, IgM, комплемент фактор С3 и по-рядко IgA в съдовата стена.

Продължение на представения случай

След това пациентът се насочва към дерматолога, който извършва кожна биопсия (фиг. 4 и 5). Това показва върху цялата повърхностна некроза на дермата на стената на малките съдове с няколко редки изображения на левкоцитоклазия; имунофлуоресценцията разкрива гранулирани отлагания на IgM и C3 в съдовете на повърхностната и средната дерма в съответствие с левкоцитокластичния васкулит.

След като е направена хистологичната диагноза на VLC, за какво да мислим? и каква допълнителна оценка да се извърши ?

Кожният васкулит може да бъде идиопатичен (45-55%), инфекциозен (15-20%) (бактериални, вирусни, паразитни или гъбични атаки), свързан с възпалителни заболявания (15-20%), при прием на лекарства (10 -24%) или новообразувания (2-5%). Следователно е необходимо систематично да се търси скорошният прием на лекарства, като най-често замесени са пропилтиоурацил, сулфонамиди, пеницилини, алопуринол, някои НСПВС. 13,14,15 Не забравяйте нито ваксинация (грип например), вирусна инфекция (HBV: PAN; HCV и/или HIV: криоглобулинемия, PAN) или признаци, предполагащи системно заболяване или рак (главно наличие на парапротеинемия и лимфопролиферативни заболявания). 5.15.16

Окончателната диагноза очевидно се поставя с най-добра ефективност, когато се комбинират анамнестичните, клиничните, биологичните и хистопатологичните елементи. В анамнезата е необходимо да се поинтересувате за симптоми, предполагащи системна атака като умора, загуба на тегло, трескаво състояние, артралгия, коремна болка, артериална хипертония или свързани с увреждане на органи (по-специално бъбречни, храносмилателни, белодробни или неврологични) ). Необходим е пълен физически преглед (включително кожен и неврологичен статус). В случай на съмнение за системна атака трябва да се извърши биологична оценка съгласно описания по-долу план.

Класификация на васкулит

Следователно в следващите параграфи ще използваме класификацията, предложена от Calabrese 19 (таблица 1), за да се обърнем към редица най-често срещани или важни етиологии, които да бъдат признати за отговорни за кожен васкулит.