Колеж за учители по неврология на Миастения Гравис

Миастения гравис

образователни цели

  • Диагностицирайте миастения гравис.
  • Познайте лечението и планирайте проследяването на пациента.
  • Познайте лекарствата, противопоказани при миастения гравис.
  • Идентифицирайте извънредни ситуации и планирайте управлението им.

I. Миастения гравис

А. Клинична диагноза

Диагнозата миастения гравис трябва да се поставя при изключително мускулни признаци и симптоми, чиито характеристики са както следва:

  • Флуктуация във времето (умора или миастенично явление), която:
    • появява се или се увеличава с усилие;
    • се увеличава в края на деня;
    • коригира се в покой;
    • може да възникне в мускулите, директно активирани по време на натоварване или на разстояние от тях;

    честа и сугестивна комбинация от признаци: офталмоплегия (птоза и диплопия), мускулна слабост на крайниците, нарушения на преглъщането.

    1. Очни и клепачни мускули

    • Отначало едностранна птоза, която по-късно може да стане двустранна; обикновено остава асиметричен (фиг. 8.1).
    • Почти патогномонична люлееща се птоза.

    колеж

    Фиг. 8.1. Дясна едностранна птоза.
    (Източник: CEN, 2019.)

    • Диплопия, най-често с прекъсвания.
    • Птозата и диплопията се увеличават от умора, светлина, взиране в обект.
    • Зеничната мускулатура е невредима.

    2. Булбарна инервация на мускулите

    • Нарушения на преглъщането, фонацията и дъвченето.
    • Гласът постепенно изчезва, става назален, след това неразбираем.
    • Нарушения на дъвчене, които се появяват по време на хранене, понякога субектът трябва да поддържа ръката си на долната челюст.
    • Нарушения на преглъщането с фалшиви пътища и понякога рефлукс на течности през носа, когато има съжителство на мекото небце.
    • Парезата на лицето, придаваща тъпа фация, често се свързва с булбарни разстройства.

    3. Други мускули

    в. Мускули на крайниците

    Участието преобладава в проксималните мускули, но може да засегне и дисталната мускулатура по-рядко.

    б. Аксиални мускули

    • Увреждане на коремните мускули, причиняващо трудности при издигане от легнало положение.
    • Умора на шийните мускули, причиняващи падане на главата напред и болка във врата.

    4. Дихателни мускули

    • Засягането на дихателните пътища може да доведе до диспнея, неефективна кашлица.
    • Може да се случи много внезапно и да доведе до остра, животозастрашаваща дихателна недостатъчност (+++).

    5. Клиничен преглед

    • Позволява да се забележат сугестивните признаци на миастения гравис, когато те са налице: птоза, несистематизирана окуломоторна парализа, лицева хипотония, падане на врата и челюстта.
    • Птозата може да се увеличи след фиксиране на погледа нагоре и да се подобри след тест с кубче лед (в найлонов плик, поставен за 2 минути върху затвореното око).
    • Той може да демонстрира необичайна умора на крайниците по време на тестовете на Barré и Mingazzini, които обикновено се провеждат съответно 2 min 30 и 1 min 15.

    Но тестът може да е нормален, ако симптомите са периодични и се извършват по време на междинния период. Това допринася за трудността при диагностицирането на това заболяване.

    6. Еволюция

    • Хронична и непредсказуема, с нередовни периоди на рецидиви и ремисии.
    • Възможни жизненоважни усложнения по време на миастенични кризи, проявяващи се при преглъщане и дихателни нарушения, с диспнея и задръствания. Тежките припадъци изискват хоспитализация в реанимация.
    • Възможно влошаване на миастения по време на бременност през първите 3 месеца и след раждането.

    Б. Параклинични елементи на диагнозата

    1. Търсете автоантитела

    • Анти-ацетилхолинови рецепторни антитела (анти-RAC):
      • присъства при 80% от пациентите с генерализирана миастения гравис и при 50% от тези с очна миастения гравис (виж по-долу);
      • липса на прогноза за нивото на антителата за тежестта на заболяването;
      • от друга страна, при един и същ субект скоростта може да варира в зависимост от развитието на болестта;
      • при злокачествени тимоми честотата е много висока.
    • Анти-MuSK антитела (насочени срещу протеин, свързан с ацетилхолиновия рецептор; Мускулно специфична киназа): приблизително 10% от генерализираната миастения гравис.
    • Антитела срещу LRP4 и антитела с нисък афинитет към ацетилхолиновия рецептор: 5 до 10% от генерализирани и очни форми, които не са демонстрирани с конвенционални техники.

    2. Търсете декремент в ENMG (повтарящо се стимулиращо откриване)

    Електрофизиологичното изследване дава възможност да се подчертае нервно-мускулния блок. Двигателният нерв се стимулира с честота 3 Hz и се записва амплитудата на мускулния отговор (двигателния потенциал).
    При миастеничен синдром нарушението на нервно-мускулното предаване води до намаляване на амплитудата на двигателния потенциал (декремент), което е по-голямо от 10% (фигура 8.2).
    Търсенето на декремент трябва да се извършва, ако е възможно, при липса на антихолинестеразно лечение, на нивото на няколко нервни ствола, като лицеви, гръбначни, лакътни, радиални нерви, като се дава приоритет на симптоматичните области.

    Фиг. 8.2. Намаляване при ENMG.
    Намаляване на амплитудата на мускула предизвикан потенциал по време на многократна нискочестотна нервна стимулация.
    (Източник: CEN, 2019.)

    Диагностичната чувствителност не надвишава 75% и, когато блокът липсва, може да се извърши изследване върху едно влакно, по-сложно за изпълнение, проведено само в няколко центъра, което може да подчертае удължаване на „трептенето“.

    3. Фармакологичен тест с антихолинестерази

    • Да се ​​извършва само в болница, поради страх от ваготоничен синдром или холинергична криза (вж. По-долу).
    • Приложение на IV едрофоний (Enlon®) интравенозно (1 ампула от 10 mg) или неостигмин (Prostigmine®) интрамускулно (1 mg), комбинирано с инжекция от 0,5 mg атропин, за да се избегнат ефектите на вторичните чревни пътища и брадикардия.
    • Подобрението или изчезването на обективни неврологични признаци (птоза, двигателен дефицит в мускулите на инервацията на булбара, слабост на крайниците), ако е ясно и бързо (начало на действие по-малко от 5 минути за едрофоний и 30 минути за неостигмин), е от голямо значение диагностичен интерес.