Карциноидни белодробни тумори
Карциноидните тумори са сравнително редки в сравнение с други белодробни тумори, представляващи около 1-2% от всички белодробни ракови заболявания. Те се проявяват особено в по-млади възрасти. Те обикновено имат по-бавна скорост на пролиферация и имат като отправна точка компоненти на клетките на дифузната невроендокринна система. Тази система се състои от клетки, подобни на невронни клетки, от една страна, и ендокринни клетки, от друга. Тези клетки се намират в много органи като храносмилателния тракт, особено в стомаха и червата, както и в белите дробове.
Карциноидните тумори са част от групата на невроендокринните белодробни тумори, които включват дребноклетъчен рак на белия дроб, едроклетъчни невроендокринни карциноми, атипични карциноидни тумори и типични карциноидни тумори.
Има еволюционни разлики между двата вида карциноидни тумори. Ако типичните карциноидни тумори имат по-бавна тенденция да растат и рядко се разпространяват извън белите дробове, атипичните тумори имат по-бдителна тенденция на растеж и по-често се разпространяват в други органи. По-голямата част от белодробните карциноиди са типични карциноиди.
От гледна точка на локализацията на белодробно ниво карциноидите са разделени на две единици:
1. Централни карциноиди, разположени в големите бронхи и обикновено са типични карциноиди
2. Периферни карциноиди, разположени в бронхиолите, по-скоро нетипични карциноиди
ФАКТОРИТЕ НА РИСКА, инкриминирани за появата на белодробен карциноид, са представени от:
- секс, с преобладаване при жените в сравнение с мъжете
- раса, с увеличаване на честотата на бялата популация в сравнение с афро-американската или азиатската
- възраст, със средна честота около 60 години
- наличието на синдром на множествена ендокринна неоплазия (MEN1), наследствен генетичен синдром, увеличава риска от някои видове рак като рак на панкреаса, паращитовидната жлеза и хипофизата, но също така и риска от развитие на карциноидни белодробни тумори
- фамилна анамнеза за карциноидни белодробни тумори
- тютюнопушене, въпреки че повечето проучвания не показват пряка връзка между тютюнопушенето и появата на типичния карциноид, като връзките са по-скоро за нетипичния карциноид
Знаци и симптоми
По-голямата част от пациентите са безсимптомни и тъй като като цяло карциноидните тумори имат бавен темп на растеж, симптомите могат да се появят години след началото на заболяването и откриването на болестта може да е случайно.
Туморите с централно разположение могат да имат общи симптоми като кашлица, диспнея, хемоптиза, болка в гърдите, особено дълбоко вдъхновение.
Някои карциноидни тумори чрез освобождаване в общото кръвообращение на различни хормоноподобни вещества могат да генерират така наречения карциноиден синдром, който може да се прояви чрез: лицева светкавица (зачервяване на лицето, придружено от локална топлина), диария, диспнея, тахикардия, явления, подчертани от стрес, продължително физическо натоварване или консумация на алкохол.
В редки случаи хормоналните прояви са под формата на синдром на Кушинг, характеризиращ се с наддаване на тегло, хипергликемия, хипертония, повишено окосмяване по лицето и тялото.
диагноза сигурност се получава чрез биопсия, извършена или бронхоскопично, или чрез CT пункция на гръдния кош, медиастиноскопия, торакотомия или торакоскопия.
Предварителните CT или PETCT изследвания са абсолютно необходими за стадиране на заболяването.
Белодробната сцинтиграфия със соматостатинови рецептори (Octreoscan) или I-131MIBG може също да допринесе за функционалната характеристика на тумора.
Лечение тя е различна в зависимост от стадия на заболяването, състоянието на работата на пациента, но също и от свързаните с него заболявания.
Ако в ранните стадии операцията е от съществено значение, в напредналите стадии на заболяването, при която операцията е невъзможна, системното лечение като химиотерапия или лечение с аналози на соматостатин е основният вариант. Също така, в напредналите стадии на заболяването или в локализираните стадии, при които хирургическата интервенция не е възможна или отказана от пациента, се прибягва до локална регионална лъчетерапия.
През последните години все повече се говори за целеви терапии при невроендокринни тумори. Отправната точка бяха невроендокринните тумори на панкреаса и все повече тези молекули се използват при карциноидни тумори като цяло и по-специално белодробни карциноиди.