Калцифилаксия / Калцифилаксия
Histr: Въвеждане на термина през 1968 г.
Def: рядко, животозастрашаващо, многофакторно заболяване с бъбречен или не бъбречен произход (напр. Първичен хиперпаратиреоидизъм или предозиране на витамин D) с калцификация и запушване на малки и средни съдове на дермата и подкожната мастна тъкан с чести придружаващи пелвикулит и исхемична некроза
Предварително: - v. а. при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност и вторичен (бъбречен) хиперпаратиреоидизъм, по-рядко при първичен хиперпаратиреоидизъм и други хиперкалциемични състояния (напр. цироза на черния дроб, болест на Crohn, лупус еритематозус, ревматоиден артрит, пациенти с тумори, подложени на химиотерапия)
- Жените са повече от мъжете
Риск: допълнителни рискови фактори: затлъстяване, бърза загуба на тегло, недохранване, захарен диабет, кумаринова терапия (инхибиране на матричния GLA протеин, който се активира в зависимост от витамин К и инхибира калцификацията), имуносупресивни или стероидни лекарства, хронични възпалителни заболявания (деградация) на анти-острата фаза протеин Fetuin-A), тъканна травма, терапия (на остеопороза) с витамин D3 или калций
Pg: - Превишаване на продукта на разтворимост на калциев фосфат в серума
Резултат: утаяване на калций с последваща исхемична некроза на тъканите
- повишена активност на металопротеинази с разцепване на еластични влакна (особено в кожата и в съдовите стени)
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
TF: бърза загуба на тегло
- Трансдиференциация на мускулни клетки на гладка съдова стена в остеобласт-подобни клетки с образуване на извънклетъчен костен матрикс
Лаборатория: - Калций и фосфат в серума
- Паратиреоиден хормон в серума
- Урина за оксалова киселина, за да се изключи оксалозата
- Автоимунен скрининг: ANA, ANCA, анти-CCP, криоглобулини
- Диагностика на коагулацията: протеин С, протеин S, APC резистентност, фактор V мутация на Лайден, лупус антикоагулант, антифосфолипид ab, мутация на протромбин G20210A, PFA 100 EPI
CL: дълбоки, изключително болезнени язви на кожата при живо рисуване
Hi: микроваскуларна калцификация (пръстеновидни калциеви отлагания на интимата и средата на артериолите) със вторична тромбоза и ендоваскуларна фиброза
Lok: пристрастие към долните крайници
Kopl: - v. а. Сепсис поради бактериална суперинфекция на кожните лезии
Легло: най-честата причина за смърт (2-годишна смъртност между 50-80%)
- Участие на вътрешните органи (напр. Черва, сърце, ЦНС)
Lit: Case Rep Dermatol Med.2017; 2017: 6831703.
Th: - Корекция на хиперкалциемия и хиперфосфатемия, ако има такива (като част от диализа или чрез пристанищна система)
Забележка: също антидот за цианидна интоксикация
Ефект: Сложно образуване с двувалентни йони и разтваряне на калций се утаява в полза на калциев тиосулфат
Ind: Може да се използва при бъбречна и нормо-бъбречна (не-уремична) калцифилаксия
CV: Мониторинг на електролитния и киселинно-алкалния баланс от нефролог
Co: Успешна комбинирана терапия със синакалцет, описана в отделни случаи
- Диета с ниско съдържание на калций и ниско съдържание на фосфати
Пример: - Algedrat (съдържа алуминиев хидроксид)
Приложение: няколко таблетки 10-20 минути преди хранене
Ind: вероятно при бъбречен хиперпаратиреоидизъм
Altn: Синакалцет и Парикалцитол
Осветена: J Cutan Med Surg. 2011 март-април; 15 (2): 121-4
Ind: хепарин с ниско молекулно тегло като терапия на избор при свързани нарушения на коагулацията, като дефицит на протеин С или протеин S
Ind: не-уремична калцифилаксия
Осветена: J Cutan Med Surg. 2015 дек. 23, pii: 1203475415624104 (Канада)
- Ако е необходимо, прекратяване на Marcumar и заместване на високи дози витамин К
- евентуално невролитична лумбална симпатикова блокада
Engl: невролитична лумбална симпатикова блокада (LSB)
- Матрични металопротеиназни инхибитори
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
- rtPA = рекомбинантен тъканен плазминогенен активатор
Engl: рекомбинантен тъканен плазминогенен активатор
Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8
Дозировка: 10 mg/ден (разтворени в 200 ml 0,9% NaCl) в продължение на 4 часа (2,5 mg/50 ml/h) в продължение на 14 дни i.v. (последвано от поддържаща терапия с варфарин)
Преди: - i.v. хепаринизация с aPTT между 60 и 90 секунди по време на цялото rtPA лечение
- Начало на лечението с INR - Iloprost i.v.
Забележка: Мащабните изрязвания на кожните отлагания на калций трябва да бъдат отхвърлени, тъй като i. д. Обикновено има значителни нарушения на зарастването на рани. Кожните присадки с разделена дебелина могат да бъдат разгледани за по-голямо покритие на дефекти.