Какво представлява болестта на Meulengracht
Така наречената болест на Meulengracht (или синдром на Gilbert) е необичайна болест или по-точно аномалия, кръстена на датския интернист Йенс Ейнар Меуленграхт (* 7 април 1887, † 1976). Засегнати са около 5% от населението, въпреки че симптомите могат да варират значително.
Причината е неправилна работа на черния дроб
Причината за болестта на Meulengracht се открива в процеса на разграждане на хемоглобина и се състои във функционално нарушение на черния дроб, което понякога не може да разгради червения кръвен пигмент напълно или в достатъчна степен. Кръвните клетки обикновено се рециклират след около 120 дни. Червеният кръвен пигмент, хемоглобин, се разгражда на няколко стъпки в костния мозък, далака и черния дроб и се превръща във водоразтворима форма.
При пациентите на Meulengracht обаче се нарушава абсорбцията и обработката на разграждащ се продукт, необходим за това, неконюгираният билирубин. В резултат на това понякога в кръвта могат да се открият повишени концентрации на жълтия кръвен пигмент (= билирубин).
Симптоми на болестта на Meulengracht
Жълтата кожа и очите се появяват като симптом. Пациентите на възраст между 15 и 40 години могат да получат пристъпи на коремни спазми и храносмилателни разстройства. Това засяга особено слабите пациенти, които са консумирали алкохол или никотин (включително пасивно пушене). Гладът и гладуването, по-специално, причиняват симптоми и трябва да се избягват, което е за разлика от други храносмилателни разстройства. Понякога метеоризъм, неспецифична коремна болка и кожен обрив също се съобщават като последици от заболяването.
Също така често има непоносимост към алкохол, никотин, глад и стрес. След пиене на алкохол или никотин нивото на билирубина се увеличава, което е придружено от повишено пожълтяване на очите и кожата. Може да се получи умора, неразположение, гадене и понякога повръщане. Нивата на сол в жлъчката и други чернодробни тестове обикновено са нормални, което означава, че кожата не сърби, както е при другите заболявания, които включват пожълтяване на кожата.
Болест нелечима
Болестта на Meulengracht може да бъде ясно идентифицирана чрез тестове за никотинова киселина или на гладно. Допълнителна диагностична възможност е молекулярно генетично изследване. Болестта на Meulengracht е нелечима. Лечението на някои симптоми е възможно, но обикновено не се прави, тъй като увреждането на здравето е твърде незначително и страничните ефекти не биха го оправдали.
Добавянето на "juvenilis" към името се отнася до факта, че хората са засегнати от болестта само в млада възраст. Той израства около 40-годишна възраст.