Какво е полицитемия вера (PV); Евтини; Вкусен и диабетичен кът
Рецепти от диабетик за диабетици
Какво е полицитемия вера (PV)?:
Терминът полицитемия вера идва от гръцки и означава много (поли) клетки (cyt) в кръвта (hemija) и от латинската дума за true (vera). Полицитемия вера (PV), както всички MPN форми, е заболяване на кръвотворните клетки в костния мозък. Въпреки че обикновено се наблюдава увеличаване на трите кръвообразуващи клетъчни редици (прекурсори на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и кръвни тромбоцити) в PV, хроничното свръхпроизводство на червени кръвни клетки (еритроцити) обикновено е на преден план.
Повишен хематокрит:
В резултат на това свръхпроизводство на червени кръвни клетки, стойността на хематокрита се увеличава, което показва процента на тези клетки в кръвта. Хематокритът е мярка за вискозитета на кръвта. Нормалният диапазон за мъжете е от 40 до 52 процента, за жените от 37 до 47 процента. PV пациентите често имат стойности над 60 процента по време на диагностицирането.
Често кръвната картина показва и повишени стойности за тромбоцити (кръвни тромбоцити) и левкоцити (бели кръвни клетки).
Какви са причините за първичното?:
Всички MPN заболявания се основават на дисфункция на кръвотворните клетки в костния мозък - включително PV. Точните причини за този дефект все още не са известни. Понастоящем няма надеждни знания дали например определен начин на живот, работа, свързана с работа с химикали, или други влияния върху околната среда могат да насърчат развитието на фотоволтаична фотоволтаична система. Най-вероятно PV ще се развие произволно в течение на живота.
През 2005 г. няколко изследователски екипа откриха почти едновременно, че има характерна генна промяна в хромозома 9 при почти всички миелопролиферативни заболявания: така наречената мутация JAK2 (JAK = Janus киназа). Janus киназата е протеин (ензим), който играе важна роля в предаването на сигнала в клетката. В клетките, които носят тази мутация, ензимът се активира трайно, тоест „превключвателят“ е постоянно включен. В резултат на това клетката се дели непрекъснато, което в случая на PV води до неконтролирано увеличаване на броя на еритроцитите в частност. Мутацията на JAK2 може да бъде открита при 95% от PV пациентите. Последните проучвания показват, че при някои пациенти с MPN има и други генетични промени в допълнение към мутацията в гена JAK2. Учените подозират, че моделът на мутации оказва влияние върху клиничната картина и индивидуалния ход на заболяването. Освен това изглежда, че по-голям брой мутации са свързани с по-агресивен ход на заболяването.
Какви симптоми могат да показват PV?
Не е необичайно заболяването да започне бавно и пациентите да нямат никакви симптоми по време на диагностицирането.
Когато се появят симптоми, най-честите оплаквания са:
Нарушения на микроциркулацията, като нарушения на кръвообращението в ръцете и краката
Замайване, главоболие и замъглено зрение
Сърбеж, особено след горещ душ или вана (аквагенен сърбеж).
По-специално, сърбежът се усеща от много засегнати като особено стресиращ.
Други симптоми, които могат да се появят при PV:
Звънене в ушите, шум в ушите (звънене в ушите)
Натиск върху главата, зачервяване на лицето
Умора, изтощение
Сухота на кожата
Нощно изпотяване
Хематоми (натъртвания), частично. с втвърдяване/подуване
Телесни крампи
Болки в краката
Болка в крайниците и костите
Високо кръвно налягане (хипертония)
Кървене от носа и венците
необичайно силно (и евентуално леко) менструално кървене
Чувство на натиск и/или болка в лявата горна част на корема (поради увеличена далака)
Синкаво обезцветяване, болка, изтръпване, парене или изтръпване на пръстите и/или върховете на пръстите на краката (еритромелалгия)
Дискомфорт в кожата (например усещане, че нещо пълзи по ръката ви)
Затруднено дишане (рядко; при пациенти със сърдечно-съдови заболявания)
Е първичен наследствен?
Според текущото състояние на изследванията PV не може да се наследи. По-скоро това е придобито състояние, което се случва случайно в даден момент от живота.
Изследванията на родословното дърво обаче показват, че миелопролиферативните новообразувания могат да се появят по-често в семейства в отделни случаи. Следователно не може да се отхвърли генетично предразположение към евентуално придобиване на болестта в хода на живота, поне в този момент от времето. За да можем да отговорим категорично на този въпрос, изследванията продължават.
Какви усложнения може да има PV?:
Не е задължително да възникнат сериозни усложнения при PV, но статистическата вероятност е по-висока, отколкото при хората, които не са болни.
Сериозните усложнения се проявяват предимно като така наречените тромбоемболични събития като тромбози, инсулти или емболии. Кръвоносният съд се затваря в резултат на кръвен съсирек (тромб). Околната тъкан вече не е достатъчно снабдена с кислород и умира.
Както вече споменахме, рискът от такива усложнения се увеличава с увеличаване на вискозитета на кръвта. Следователно внимателният контрол на хематокрита е от решаващо значение при лечението на PV.
Повече тромбози и емболии, отколкото при здрави хора:
Най-често сериозните усложнения се изразяват като тромбоемболични събития, като тромбози, емболии или инсулти. Това води до съсирек (тромб), което означава, че околната тъкан не е адекватно снабдена с кръв и умира.
Разбираемо е, че рискът от такива усложнения се увеличава с „вискозитета“ на кръвта. Следователно контролът на хематокрита е от решаващо значение при лечението на PV.
Повишена склонност към кървене?
Ако тромбоцитите са много високи, тенденцията към кървене може да се увеличи едновременно, което може да доведе до кървене от кожата и лигавицата (натъртвания, кървене от носа и др.), А в отделни случаи стомашно-чревно или мозъчно кървене. Причината за това е свързана със заболяването дисфункция на тромбоцитите (тромбоцитите). Това означава, че тромбоцитите вече не са в състояние да изпълняват традиционната си задача: а именно да спрат кървенето чрез слепване и по този начин запечатване на ранения съд.
Сериозни усложнения
Възможните по-сериозни усложнения поради повишения риск от тромбоза или емболия включват:
Тромбоза на вените на краката
Тромбоза на порталната вена
Обструкция на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari)
Сърдечен удар
Инфаркт на далака
TIA (съкращение за: Преходна исхемична атака, това означава временни симптоми на инсулт)
Признаци на парализа (вероятно признаци на инсулт)
удар
Белодробна емболия
Възможните по-сериозни усложнения при повишена склонност към кървене включват:
стомашно-чревно (стомашно-чревно) кървене
Мозъчен кръвоизлив (много рядко)
Мерки за намаляване на риска от усложнения
За да се намали личният риск от усложнения, внимателното самосъзнание и редовните посещения на лекар са наложителни. Освен това важат същите препоръки, както за здрави хора, които искат да ограничат риска от инфаркт и инсулт:
Да не се пуши
Ефективно лечение на сърдечно-съдови заболявания, диабет, висок холестерол и др.
Яжте балансирано, намалете наднорменото тегло
Редовно упражнение, напр. Б. Спортове за издръжливост, гимнастика на вените
Как се лекува първично?:
PV е хронично заболяване, което според сегашните познания не може да бъде излекувано с лекарства, но може да се лекува добре.
Единственият шанс за излекуване: трансплантация на костен мозък или стволови клетки
В момента единственият шанс за излекуване на PV е трансплантацията на костен мозък (BMT) или трансплантация на стволови клетки (SCT). Тъй като продължителността на живота на PV пациентите е практически само малко ограничена в сравнение с нормалната популация, този метод понастоящем не се счита за сериозен вариант, въпреки големия напредък. Причината е, че BMT все още е изпълнен с големи рискове от лечение.
Тъй като степента и ходът обикновено са много различни, е необходимо лечението да се приспособи към индивидуалната болест и класификация на риска. Важно е не само да се вземе предвид цялостното благосъстояние на пациента, но и доколко е вероятно той да понася приема на определено лекарство. Могат да бъдат изключени алергични реакции към активна съставка, както и нежелани взаимодействия с други лекарства. Не на последно място, решаваща роля играе и личното отношение на пациента към планираното лечение.
Няма единна препоръка за терапия за всички пациенти с PV!
Терапия за кръвопускане:
Малко древно звучащият термин кръвопускане (флеботомия) означава премахване на по-голямо количество кръв, подобно на кръводаряване. Като правило се вземат 250 до 500 ml кръв на кръвопускане5. Кръвопускането намалява обема на кръвта, което обикновено също така позволява бързо и ефективно понижаване на повишения хематокрит. В зависимост от нивото на хематокрита, може да са необходими няколко кръвопускания през интервали от два до три дни в началото на лечението.
Кръвопускащата терапия е най-старата и най-ефективна възможност за лечение на PV с най-малко странични ефекти.
Критериите за започване на кръвопускаща терапия могат да варират в отделни случаи в зависимост от индивидуалните рискови фактори. От решаващо значение е да намалите хематокрита до под 45 процента посредством кръвопускане, хидроксиурея или и двете заедно. Тази препоръка се подкрепя от резултатите от наскоро завършено проучване от Италия. Това успя да докаже, че само с хематокрит под тази целева стойност може да се намали ефективно вискозитетът на кръвта и по този начин тенденцията към тромбоза.
Разстояния между вените:
Интервалите между кръвопускането (честотата на кръвопускане) стават по-големи след това първоначално намаляване, тъй като обширното вземане на кръвни проби създава умишлен дефицит на желязо, което инхибира последващото производство на еритроцити (клетъчна маса). Ако е възможно, хематокритът трябва да бъде настроен на постоянна стойност между 40 и 45%. Въпреки това, в зависимост от състоянието на пациента и неговите индивидуални рискови фактори, по-високи стойности са приемливи в отделни случаи.
Симптоми на дефицит на желязо след пускане на кръв:
Кръвопускащата терапия причинява не само намаляване на обема на кръвта, но и дефицит на желязо, което е желателно в случая на PV. За разлика от здравите хора, обикновено не се лекува. Причината е, че желязото, доставено отвън, би стимулирало производството на нови еритроцити, което бързо би повишило хематокрита отново. В допълнение, дефицитът на желязо влияе върху динамиката между броя на еритроцитите, хематокрита и концентрацията на хемоглобина, така че интервалите между кръвопускането (честотата на кръвопускането) се увеличават с течение на времето. Само в специални отделни случаи - например, ако дефицитът на желязо води до масивни оплаквания - внимателно орално приложение на желязо може да се извършва под строг медицински контрол.
Повишени тромбоцити поради кръвопускане:
Между другото, не е необичайно броят на тромбоцитите да се увеличи по време на терапията с кръвопускане. Това е нормална реакция на тялото и тълкува загубата на кръв като рана. Следователно тромбоцитите се произвеждат все повече в подкрепа на коагулацията. В сравнение с хематокрита, броят на тромбоцитите в PV се счита за незначителен рисков фактор, но все пак трябва да се наблюдава. Тъй като тромбоцитите над един милион могат да увеличат риска от кървене, те представляват допълнителен критерий за започване на лекарствена терапия.По правило лечението с флеботомия се извършва в комбинация с приложението на ацетилсалицилова киселина (ASA). ASA се отказва при лечението на PV само в оправдани изключителни случаи.
Само с кръвопускаща терапия се предполага повишен риск от тромбоза, поради което се препоръчва профилактичен прием на ниски дози АСК (40 до 100 mg/ден).