Какво е известно за заболяването на сърдечния мускул при деца MedLife статия MedLife

Заболявания на сърдечния мускул при деца, известни като детски кардиомиопатии, описват набор от нарушения на сърдечния мускул. По-конкретно, в случай на тези заболявания, сърдечният мускул е необичайно голям, дебел или твърд. Тези състояния могат да засегнат само долните камери на сърцето (вентрикули) или както долната, така и горната камера (предсърдията).

Кардиомиопатиите причиняват увреждане на тъканта около сърцето, както и клетките на сърдечния мускул. При тежки случаи сърцето става толкова слабо, че не може да изпомпва кръвта правилно. Това може да доведе до сърдечна недостатъчност или неправилен сърдечен ритъм (аритмии). В някои случаи кардиомиопатията включва също натрупване на белези или мазнини в сърдечния мускул. В редки случаи сърдечните мускули не могат да се отпуснат и кръвта не може да изпълни сърцето правилно.

Кардиомиопатиите много често се наричат „разказващи времето“ заболявания. Симптомите могат да варират и прогресията на заболяването може да бъде непредсказуема.

Какви са видовете мускулни сърдечни заболявания при деца?

Има много форми на кардиомиопатия. Основните видове включват:

Разширена кардиомиопатия - Това е най-често срещаният тип и възниква, когато основната помпена камера на сърдечния мускул е твърде разтегната (разширена). Разширената кардиомиопатия пречи на сърцето да изпомпва ефективно кръвта.

Хипертрофична кардиомиопатия - При това състояние сърдечният мускул е твърде дебел. Удебеляването обикновено се случва в левокамерния мускул на сърцето, като често включва стената между двете вентрикули на сърцето.

Ограничителна кардиомиопатия - Ограничителната кардиомиопатия е рядък вид кардиомиопатия, която кара сърдечния мускул да стане много сковаен. Това затруднява сърдечните вентрикули да се напълнят правилно с кръв.

Дяснокамерна аритмогенна кардиомиопатия - Това е рядка форма на кардиомиопатия, която засяга само един на 5000 души. Това се случва, когато дяснокамерният мускул на сърцето се замести с дебела или мастна белези. Белезите "пробиват" електрически сигнали в сърцето и могат да затруднят сърцето да изпомпва кръв.

Какви са симптомите на сърдечно-мускулните заболявания при децата?

Някои деца с кардиомиопатии в началото имат малко или никакви признаци на заболяване, докато други могат да бъдат силно засегнати малко след раждането от задух, замайване и други симптоми.

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Много деца с разширена кардиомиопатия нямат симптоми. Тези, които присъстват, могат да имат един или повече от следните симптоми, които могат да варират в зависимост от възрастта на детето:

Болка в корема;
Болка в гърдите;
Хронична умора;
Хронична загуба на апетит или невъзможност за хранене;
Честа раздразнителност без видима причина;
Често повръщане;
Бледа кожа;
Учестено дишане;
Ускорено сърцебиене или задух;
Бавен или забавен растеж.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Децата с хипертрофична кардиомиопатия могат да имат симптоми по време на физическа активност или техните симптоми могат да се появят внезапно и непредсказуемо. Честите симптоми включват:

Анормален сърдечен ритъм;
Болка в гърдите;
Виене на свят;
Губя съзнание.

Симптоми на рестриктивна кардиомиопатия

Симптомите на рестриктивна кардиомиопатия могат да варират значително от дете на дете. Много деца нямат видими симптоми, други имат много леки симптоми, докато други имат ясни предупредителни признаци, които се влошават прогресивно, ако болестта не се лекува.

Умора;
Постоянна кашлица;
Задух по време на тренировка или непосредствено след тренировка;
Задух през нощта (докато си почивате или спите);
Задух при легнало положение;
Подуване в корема;
Подуване на краката или глезените;
Лошо наддаване на тегло или неуспех в наддаването на тегло.

Симптоми на дяснокамерна аритмогенна кардиомиопатия

Аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера често е трудна за диагностициране, тъй като много хора никога нямат симптоми или развиват симптоми внезапно, след като нямат проблеми.

Анормален сърдечен ритъм;
Губя съзнание;
Виене на свят;
Задух;
Подуване в корема;
Подуване в краката.

Какво причинява сърдечни заболявания при деца?

Някои форми на кардиомиопатия се срещат в семейства. Трябва да се има предвид всеки, който има фамилна анамнеза за кардиомиопатия, инфаркт или аритмии. Генетичните тестове могат да открият около 50% от случаите. В други случаи кардиомиопатията се развива поради друго медицинско състояние. В много случаи обаче няма ясна причина за кардиомиопатия (идиопатична кардиомиопатия).

Причини за разширена кардиомиопатия

В много случаи това се случва без известна причина. Когато причината може да бъде установена, причините включват:

Миокардит, възпаление на сърдечния мускул, което обикновено идва от вирусна инфекция;
Някои метаболитни заболявания;
Някои генетични нарушения, като мускулна дистрофия;
Наследяване на състоянието от родител.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия има силен наследствен компонент. Поне половината от всички деца с тази форма имат родител или брат или сестра с разширяване на сърдечния мускул, въпреки че тези членове на семейството може да нямат симптоми. Състоянието се причинява от дефект в гените, които контролират производството на протеини на сърдечния мускул.

Ограничителни кардиомиопатични причини

Ограничителната кардиомиопатия обикновено не се наследява и много деца нямат установима причина за заболяването си. Когато има известна причина, тя може да бъде от:

Химиотерапия за някои видове рак;
Лъчелечение на гърдите при някои видове рак;
саркоидоза;
склеродермия;
Болести на сърдечната лигавица, включително ендомикардна фиброза;
Твърде много желязо в сърцето (хемохроматоза);
Натрупване на анормални протеини в сърдечния мускул (амилоидоза);
Тумори в сърцето;
-Натрупване на белези в сърцето.

Причинява дяснокамерна аритмогенна кардиомиопатия

Тази форма често се наследява в семейства. Поне 30-50% от всички хора с това състояние имат членове на семейството със същото заболяване. Изследователите работят, за да идентифицират точно какви генни мутации и хромозоми участват в началото на заболяването.

Как да диагностицираме заболяване на сърдечния мускул?

Педиатричните кардиомиопатии могат да бъдат диагностицирани въз основа на задълбочена клинична оценка, идентифициране на характерни физически находки, пълна история на пациента и семейството и разнообразни специални тестове. Тези тестове могат да включват рентгенови изследвания (напр. Компютърна томография), електрокардиография (EKG) или ехокардиография. EKG, който записва електрическите дейности на сърдечния мускул, може да разкрие ненормални електрически модели (например, водещи до аритмии). По време на ехокардиограма звуковите вълни се отхвърлят от сърцето (ехо), което позволява на лекарите да изучават сърдечната функция и движение.

Три допълнителни теста, които могат да бъдат извършени за оценка на сърдечните заболявания, са:

Сърдечна катетеризация;
Сърдечно-магнитен резонанс (ЯМР);
Радионуклидна вентрикулограма.

По време на сърдечната катетеризация, малка празна тръба (катетър) се вкарва в голяма вена и се прокарва през кръвоносните съдове, водещи до сърцето. Сърдечната катетеризация може да позволи на лекарите да изтеглят кръв, за да оценят съдържанието на кислород, да измерват кръвното налягане в сърцето, да оценят сърдечната функция, да получат малки проби от миокардна тъкан за микроскопска оценка или да идентифицират подробно някои анатомични аномалии.

ЯМР на сърцето генерира образи на сърцето, подобни на ехокардиографията, но използва магнитни вълни вместо звукови вълни.

По време на радионуклидната вентрикулограма минимални количества радиоактивен материал с ниски дози (следи) се инжектират във вената и се преместват в сърцето. Трасерите освобождават енергията, която се използва от специални камери за създаване на изображения със сърцето.

Тъй като определени форми на кардиомиопатия могат да възникнат като част от по-голямо генетично разстройство, кърмачетата и малките деца с диагноза кардиомиопатия трябва да получат специфични тестове, за да изключат всякакви потенциално свързани нарушения, като метаболитни нарушения.

Лечение на заболявания на сърдечния мускул при деца

Лечението на заболявания на сърдечния мускул при деца е насочено към специфичните симптоми, които се проявяват при всеки индивид. Такова лечение може да изисква координирани усилия на екип от медицински специалисти, като педиатри; лекари, специализирани в детски сърдечни заболявания (детски кардиолози); специалисти по изследване на кръв и кръвотворни тъкани (хематолози); детски кардиоторакални хирурзи; физиотерапевти; ерготерапевти и/или други здравни специалисти.

Хората с детска кардиомиопатия могат да бъдат лекувани с промени в начина на живот, диетични ограничения, различни лекарства и хирургия.

Важно е да се отбележи, че много лекарствени терапии и хирургични техники, използвани за лечение на кардиомиопатия, са били използвани и тествани предимно при възрастни. Има само ограничена информация, която подробно описва ефективността на такива терапии при деца с кардиомиопатия. Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефикасност на такива терапии при педиатричната популация.

Специфичните терапевтични процедури и интервенции могат да варират в зависимост от многобройни фактори, като например конкретния вид кардиомиопатия; развитието на болестта при диагностициране; възрастта на засегнатото лице; свързани здравни състояния; толерантност на човек към определени лекарства; и допълнителни фактори.

Хората с разширена кардиомиопатия могат да бъдат лекувани с различни лекарства, включително лекарства, които намаляват абнормното задържане на течности, като насърчават производството и отделянето на урина (диуретици); лекарства, които намаляват натоварването на сърцето, като блокират свързването на определени вещества със сърдечните структури (бета-блокери); и дигиталисови лекарства, като дигоксин, които повишават ефективността на контракциите на сърдечния мускул и произвеждат по-редовни сърдечни удари. Друг вид медикаменти, използвани за лечение на хора с разширена кардиомиопатия, са вазодилататорите, които отпускат кръвоносните съдове, като по този начин понижават кръвното налягане и минимизират усилията, необходими на сърцето за изпомпване на кръвта в тялото. Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим са вид вазодилататор.

Деца с по-тежка разширена кардиомиопатия може да се нуждаят от операция за имплантиране на устройство, което помага да се поддържа нормален сърдечен ритъм чрез електрическа стимулация (пейсмейкъри или дефибрилатори. Ако лекарствената терапия не успее, някои хора може да се нуждаят от сърдечна трансплантация).

Септалната мектомия е вид операция на отворено сърце, при която се отстранява част от необичайно дебелата и твърда вентрикуларна преграда (преградата, която разделя лявата и дясната камера). Тази процедура подобрява притока на кръв и намалява симптомите, свързани с тежка хипертрофична кардиомиопатия.

Алкохолната аблация е нова процедура за катетеризация, при която алкохолът се използва за унищожаване на определени сърдечни клетки, като по този начин свива сърдечния мускул и води до подобрен кръвен поток. В някои случаи на хипертрофична кардиомиопатия в крайна сметка може да се наложи сърдечна трансплантация (вж. По-долу).

Ограничителната кардиомиопатия може да се лекува с диуретици и лекарства, които предотвратяват съсирването на кръвта (антикоагуланти). Може да се имплантира пейсмейкър или дефибрилатор, за да помогне за контролиране на неравномерния сърдечен ритъм.

При много деца с детска кардиомиопатия разстройството прогресира до степен, в която възможностите за лечение и хирургично лечение са неефективни. В такива случаи засегнатите деца може да се нуждаят от сърдечна трансплантация, форма на операция на открито сърце, при която тежко болно сърце се заменя със здраво сърце на донора. Детската кардиомиопатия е водещата причина за сърдечна трансплантация при деца. Сърдечната трансплантация се счита за крайна мярка за хора със сърдечна недостатъчност в краен стадий. Недостатъците на сърдечната трансплантация включват възможността за отхвърляне и ограничената наличност на подходящ донор.

Какво откриха специалистите?

Почти 40% от децата с диагноза кардиомиопатия, които причиняват симптоми, умират в рамките на първите две години след поставяне на диагнозата, ако не им се присади сърце.
Процентът на децата с кардиомиопатия, на които е извършена трансплантация на сърце, е спаднал през последните десет години.
Кардиомиопатията остава водещата причина за сърдечна трансплантация при деца над една година.

„Поставихме за цел да предоставим на медицинските специалисти общ преглед на кардиомиопатиите при децата. Въпреки че в много случаи сме в състояние да предложим ефективно лечение, все още са необходими изследвания, за да се разберат по-добре причините за заболяването “, каза Стивън Е. Липшулц, изследовател.