Какво е еритремия (полицитемия вера, еритроцитоза, болест на Вакез) - Бяла клиника
Еритремия - хронично заболяване на човешката хемопоетична система с преобладаващо нарушение на еритропоезата, увеличаване на съдържанието на хемоглобин и еритроцити в кръвта. Обикновено заболяването се появява на възраст между 40 и 60 години, най-често еритремия се среща при мъжете. Децата рядко се разболяват; не се отбелязва фамилна анамнеза за други случаи на заболяването.
Какво провокира еритремията (вярно полицитемия, еритроцитоза, болест на Вакез): Напоследък въз основа на епидемиологични наблюдения се правят предположения за връзката на болестта с трансформацията на стволовите клетки. Има мутация на тирозин киназа JAK 2 (Janus киназа), където в позиция 617 валинът се заменя с фенилаланин, но тази мутация се среща и при други хематологични заболявания, но с полицитемия най-често.
Симптоми на еритремия (полицитемия вера, еритроцитоза, болест на Wakez): В ранните стадии на заболяването симптомите обикновено липсват. Въпреки това, тъй като промените в системата за кръвоснабдяване се увеличават, пациентите се оплакват от неясно усещане за пълнота в главата, главоболие и световъртеж. Други симптоми се появяват в зависимост от това кои телесни системи са засегнати. Парадоксално е, че усложнение на еритремията може да бъде кръвоизлив.
Напредналият стадий се характеризира с по-ярки клинични симптоми. Най-честият и характерен симптом е главоболието, понякога с характер на мъчителни мигрени със зрително увреждане.
Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога от вида на ангина пекторис, болка в костите, в епигастриума, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Пруритусът е често срещан симптом на еритремия. Възможно е да има пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.
При изследване привлича вниманието специален червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Във връзка с честата тромбоза на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след вадене на зъби, натъртвания по кожата. При 80% от пациентите има увеличение на далака: в разширения стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен. Често при пациенти с еритремия се открива повишаване на кръвното налягане. В резултат на недохранване на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на мозъчните и коронарните артерии, както и съдовете на долните крайници. Наред с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.