Какво е белодробна фиброза белодробна информационна услуга

Белодробната фиброза или фиброзиращите белодробни заболявания са общият термин за цяла гама от различни клинични картини. Общото между тях е, че всички те трябва да реконструират белите си дробове. Или както казват експертите - интерстициумът.

Не всички от повече от 200 различни интерстициални белодробни заболявания водят непременно до белодробна фиброза.

Интерстициум означава пространство и означава съединителна и поддържаща тъкан, която обгражда алвеолите, фините белодробни кръвоносни съдове, а също и малките бронхи.

Поради това термините интерстициална белодробна болест и белодробна фиброза често се използват синонимно. Което обаче е фактически неправилно, тъй като не всяко от повече от 200 различни интерстициални белодробни заболявания води непременно до белодробна фиброза.

Научете повече за

Фиброза: увеличаване на влакната на съединителната тъкан
Симптоми на белодробна фиброза
Механизми на заболяването при белодробна фиброза
Курс на заболяване на белодробна фиброза

Фиброзата означава увеличаване на съединителнотъканните влакна

Под фиброза - думата произлиза от латинското fibraz = фибри - обикновено се разбира увеличаване на съединителнотъканните влакна в даден орган. Белодробната фиброза също се основава на този процес. Увеличената съединителна тъкан, която се образува, се втвърдява и образува белези (фиброза).

Фиброзата в белите дробове е, когато съединителната тъкан в дихателната система се увеличава прекомерно.

В резултат на тези процеси на ремоделиране, вътрешната повърхност на изключително фините алвеоли и еластичността на белите дробове намаляват. Газовата борса - т.е. абсорбцията на кислород от въздуха, който дишаме, в кръвта и освобождаването на въглероден диоксид - е затруднено. Резултатът е намаляване на белодробната функция.

Белодробна фиброза: симптоми

Фиброзата в белите дробове често остава незабелязана в продължение на години. Едва когато степента на увреждане на органа надхвърли критичната граница, признаците на заболяване стават забележими.

Първите симптоми на белодробна фиброза обикновено са

суха гъделичкаща кашлица и
Задух, който първоначално се появява само при физическо натоварване, например при изкачване на стълби или спорт.

В напреднал стадий на заболяването засегнатите от белодробна фиброза страдат от диспнея дори в покой, което се изразява предимно при вдишване. Процесът на вдишване може дори да спре внезапно, което изчезва след няколко опита за дишане. Този така наречен феномен „спиране на вратата“ е един от редките симптоми на белодробна фиброза.

Между първите симптоми на белодробна фиброза и Диагноза отнема около две години средно.

Сини цветни пръсти, часовник стъклени нокти, чести респираторни инфекции

Ако функцията на белите дробове е толкова силно ограничена, че организмът вече не е достатъчно снабден с кислород, това може да се разпознае по синия цвят на устните и пръстите.

Допълнителни признаци на (постоянна) липса на кислород са така наречените пръсти на барабана, при които крайните връзки на пръстите се разпалват като бутало. Забележимо извити нокти, така наречените нокти от стъкло за часовници, също са сигнал.

Тези с белодробна фиброза са склонни да развиват инфекции на дихателните пътища и белите дробове непропорционално често. Не е необичайно такива да са резултат както от бактерии, така и от вируси Инфекции на първо място за диагностициране на заболяването.

Първите симптоми на белодробна фиброза са предимно

Кашлица и
Затруднено дишане (диспнея) по време на тренировка

Допълнителни оплаквания поради постоянна липса на кислород:

Синьо обезцветяване на устните и пръстите
Барабанни пръсти
Гледайте стъклени нокти

Други възможни симптоми на белодробна фиброза са

умора,
Изтощение,
лека треска,
Болки в мускулите и ставите,
Загуба на апетит и
Отслабване.

В напредналите стадии на заболяването не е необичайно Белодробна хипертония такъв, който води до сериозни сърдечни последствия, напр. развитие на оток на подбедрицата или задържане на вода в корема (асцит).

Белодробна фиброза: Механизми на заболяването

Постоянен възпалителен отговор в Въздушни торбички (алвеоли) и/или междинната тъкан (интерстициум) отдавна се счита за механизъм, чрез който обикновено започва белодробната фиброза. Това все още не е опровергано. Но сега експертите са по-склонни да приемат, че възпалителната реакция е резултат от увреждане на алвеоларния епител - покривните клетки на алвеолите. Поне със сигурност Форми на белодробна фиброза.

И двата процеса водят до повишено образуване на съединителна тъкан, която след това се втвърдява и образува белези (фиброза). Това засяга както самите алвеоли, така и интерстициалното пространство между тях и - в зависимост от тяхната форма и форма - и малките бронхи, бронхиолите.

Увеличаването на съединителната тъкан при белодробна фиброза затруднява алвеолите да абсорбират кислород в кръвта. Освобождаването на въглероден диоксид от кръвта във въздуха, който се издишва, обаче остава дълго време поради по-добрите дифузионни свойства на въглеродния диоксид.

Тъй като нормалните алвеоли също се губят при белодробна фиброза, площта, необходима за Обмен на газ е на разположение. Това води до липса на кислород, особено по време на тренировка.

Белодробната фиброза води до ремоделиране на белодробната тъкан. Това белези влошава белодробната функция.

Освен това еластичността на белите дробове намалява поради преустройството на белодробната структура. Поради това втвърдяване, трябва да се приложи повече сила върху дишане да се изразходва, особено при вдишване. С напредването на болестта все повече здрави белодробни тъкани се заменят с безработни, белези. В резултат на това намаляването на белодробната функция след това причинява Симптоми на белодробна фиброза.

Белодробна фиброза: курс

Ходът на белодробната фиброза зависи не на последно място от нейната форма. Например, белодробната фиброза, причинена от алергени или замърсители, може да регресира в ранните етапи, ако се избегне задействането. В повечето случаи обаче вече настъпилите белези в белодробната тъкан не могат да бъдат отменени.

За щастие терапевтичните мерки могат да спрат или поне да забавят по-нататъшната прогресия. В идиопатична белодробна фиброза (IPF) Доскоро дори това не беше възможно или възможно само в много ограничена степен с наличните в момента методи за лечение. Сега изследванията имат две Активни съставки (пирфенидон и нинтеданиб) за лечение на идиопатична белодробна фиброза установено, че може да промени това.

Можете да намерите повече информация за лечението на белодробна фиброза в главата "Белодробна фиброза: терапия".

Текущо изследване по темата

Научни съвети: Професор доктор. Antje Prasse, Медицинско училище в Хановер

Освен ако изрично не е посочено друго, изброените тук насоки и статии са насочени към специализирани групи. Някои от изброените тук статии са написани на английски език.

На А. като алвеоли нагоре Z. като цитостатици