Ясен клетъчен сарком на бъбреците (около три наблюдения) Urofrance

Ясноклетъчният сарком на бъбреците е рядък, има много лоша прогноза и се наблюдава главно при педиатричната популация [1, 2, 3, 4, 5, 8, 22, 23, 24]. Средната възраст на засегнатите субекти всъщност е 36 месеца [2, 5]; с мъжки превес (2 мъже за 1 жена) [2]. Ние съобщаваме за три случая на яркоклетъчен сарком на бъбреците при възрастни.

НАБЛЮДЕНИЕ № 1

Пациентът Ел Х. М, на 65 години, без особена патологична анамнеза, представя в продължение на 8 месеца болка в кръста вляво, свързана в продължение на три седмици с епизоди на хематурия. Клиничният преглед беше нормален. Ултразвукът на бъбреците показа тъканна маса в долния полюс на левия бъбрек. Абдоминно-тазова компютърна томография (Фигура 1) разкрива 7 см долна полюсна лява бъбречна маса със злокачествен вид.

Фигура 1: КТ на коремната кухина (наблюдение № 1): долна полярна лява бъбречна маса 7 x 6,5 cm, тъканна природа и злокачествен вид.

Извършена е радикална нефректомия с хиларна лимфаденектомия. Хистологичното изследване на хирургическия образец (Фигура 2) разкрива наличието на туморна пролиферация, съставена от клетки с оскъдна, лошо дефинирана цитоплазма и заоблени или яйцевидни ядра, понякога удължени с фин хроматин.

Фигура 2: Хистология (наблюдение № 1): пролиферация на тумори, съставена от клетки в лист, с ясни ядра и бистра цитоплазма, разделени от фибро-съдова строма.

Тези клетки бяха разпределени дифузно в малка, съдова подобна строма. Пролиферацията на тумора понякога се ограничава от капсула, понякога прониква в бъбречната тъкан. Имунооцветяването с виментин е положително, а анти-цитокератиновото антитяло - отрицателно. Този хистологичен външен вид съответства на яркоклетъчен сарком на бъбреците. Дисекцията на лимфните възли не съдържа неопластични лезии. Три месеца по-късно торако-коремно-тазовата компютърна томография (Фигура 3) разкрива рецидив на тумора в левия псоас.

Фигура 3: Коремна томоденситометрия (наблюдение № 1): хетерогенна маса за сметка на левия псоас.

Направена е голяма резекция и хистологията разкрива рецидив на яркоклетъчен сарком. Четири месеца след резекцията, торако-коремно-тазовата компютърна томография (Фигура 4) разкрива повтарящ се туморен процес в лявата лумбална ямка и метастази в черния дроб и далака. Пациентът е бил в лошо общо състояние и е бил подложен на аналгетично медицинско лечение. Той почина 2 месеца по-късно.

Фигура 4: КТ на корема (наблюдение № 1): Повтарящ се туморен процес на лявата лумбална ямка.

НАБЛЮДЕНИЕ № 2

23-годишният пациент А. Н. няма особена патологична анамнеза и е страдал от болка в дясно в кръста, свързана с епизоди на хематурия в продължение на 7 месеца. Клиничният преглед обективира маса, даваща правилния лумбален контакт. КТ на коремната кухина (Фигура 5) показа маса от 23 см плътност на тъканите за сметка на десния бъбрек.

Фигура 5: КТ на корема (наблюдение № 2): твърда маса от 23 см за сметка на десния бъбрек.

Рентгенографията на гръдния кош и ултразвукът на черния дроб бяха нормални. Сцинтиграфия на кост не е извършена. Извършена е дясна нефректомия с хиларна лимфаденектомия. Хистологичното изследване разкрива ясен клетъчен сарком на бъбрека без засягане на лимфните възли. Използвана е химиотерапия на базата на цисплатин и доксорубицин. И двете лекарства се прилагат в един и същи ден; пациентът е претърпял 6 курса на химиотерапия с интервал от 3 седмици. След 4 години клиничният преглед, костната сцинтиграфия и торако-коремната компютърна томография не показват рецидив на тумора.

НАБЛЮДЕНИЕ № 3

Пациент El A.A., на 32 години, без особена патологична анамнеза, представен в продължение на 11 месеца болка в кръста вляво с хематурия. Клиничният преглед обективира маса, даваща левия лумбален контакт. Интравенозната урография показва синдром на бъбречния тумор, избутващ уретера медиално и каликуларните кухини нагоре и надолу. Бъбречната ехография разкрива туморна маса от 12 см и тъканна ехоструктура за сметка на левия бъбрек. Рентгенографията на гръдния кош и ултразвукът на черния дроб бяха нормални. Сцинтиграфия на кост не е извършена. Хирургичното изследване установи огромен тумор с по-ранно развитие. Направена е увеличена лява нефректомия. Хистологичното изследване разкрива ясен клетъчен сарком на бъбреците. Непосредствените следоперативни последици бяха прости. Пациентът почина в седмия месец след операцията.

Дискусия

Ясноклетъчният сарком на бъбреците (SCCR) е изключително злокачествен тумор и често се бърка с тумор на Wilms [4, 5, 8, 13, 22, 23]. Той има тенденция да инфилтрира бъбречния паренхим, вместо да образува псевдокапсула като тумор на Wilms [6].

Макроскопският външен вид на SCCR се характеризира с наличието на голяма, едноцентрична и неправилна маса, която понякога може да заеме целия бъбрек. Размерите са променливи, вариращи от 2 см до повече от 24 см, със средно 11 см. Средният размер на туморите на нашите пациенти е 14 cm. Теглото също е променливо, вариращо от 43 грама до над 1950 грама, със средно 660 грама. Когато се реже, той е кафяво-сив на цвят, мек като консистенция и лигавичен вид. Може да се срещне обаче кистозният аспект [2].