J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff РЪКОВОДСТВО ЗА ДЖОБИ КЕТОГЕННА ДИЕТА

J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. КОСОФОВ ДЖОБЕН РЪКОВОДСТВО КЕТОГЕННА ДИЕТА 1

Съдържание Предговор Въведение Основи Предистория (историческа, завръщане, текуща ситуация). 8 Церебрална енергия и кетонен метаболизъм. 8 механизма на KD. 8 Показания за подготовка и противопоказания. 10 Клинична и хранителна оценка. 10 Хронология при иницииране на KD. 12 Изчисляване на кетогенната диета Съотношението KD. 12 Изчисление (пример). 13 специални продукта за KD (Европа). 15 добавки. 15 Започване на изследването на кетогенната диета. 17 запис. 18 гладуване. 18 Начало на диетата. 18 рецепти в началото на KD. 19 Обучение за родители и гледачи. 20 Често срещани проблеми при стартиране на KD. 21 измерване на кетон. 21 4

Продължаване на проследяването на кетогенната диета. 23 Отмяна на KD. 23 странични ефекти. 24 Специални функции Отворени въпроси. 26 KD при кърмачета. 27 Често задавани въпроси. 28 Приложение Библиография. 30 уебсайта. 33 компании, които предоставят продукти за KD (Европа). 33 европейски центъра, предлагащи CD. 34 Протокол на кетогенната диета. 40 аварийни лични карти KD (епилепсия, дефект GLUT1). 42 Азбучен указател. 44 Съкращения KD = кетогенна диета Дефект на GLUT1 = глюкозен транспортер (GLUT1) дефект 3OHB = 3-хидроксибутират (кетонно тяло) Дефицит на PDH = дефицит на пируват дехидрогеназа 5

Участници в семинара: Bahi-Buisson, N. Coppola, G. Freeman, JM Klepper, J. Kossoff, EH Nordli, DR Jr. Rho, JM Tagliabue, A. Vegiotti, P. Paris, France nadia.bahi-buisson@nck .ap-hop-paris.fr Неапол, Италия [email protected] Балтимор, САЩ [email protected] Ашафенбург, Германия [email protected] Балтимор, САЩ [email protected] Чикаго, САЩ DNordli @ childrensmemorial.org Финикс, САЩ [email protected] Павия, Италия [email protected] Павия, Италия [email protected] 7

необясними механизми имат антиконвулсивен ефект. Ще бъдат обсъдени следните: промени в енергийния метаболизъм в мозъка; Промени в свойствата на клетките, които намаляват раздразнителността и овлажняват епилептичния прилив; Промени във функцията на невротрансмитер, синаптично предаване и невромодулаторни фактори; Промени в извънклетъчната среда на мозъка, които потискат раздразнителността и синхрона. Нормална храна на гладно/кетогенна диета въглехидрати протеин мазнини кръвен мозък лактат глюкоза пируват GLUT1 мазнини мастни киселини ацетил-КоА кръвно-мозъчна бариера кетонегенеза оксалоацетат сукцинат цитрат цикъл сукцинил-КоА цитрат а-кетоглутарат ацетоацетил-КоА 3-хидроксибутират MCA 3-хидроксибутират MCA 3-хидроксибути 1: Церебрален енергиен метаболизъм 9

Подготовка Показания и противопоказания Показания Фармакорезистентна детска епилепсия * Дефект на GLUT1 PDH дефицит * Определение: непълен контрол на припадъците въпреки професионалната употреба на поне два антиконвулсанта. Досега няма ясни доказателства за специфични форми на епилепсия, които реагират особено добре на кетогенната диета. По-младите пациенти реагират по-добре на диетата, частичната епилепсия вероятно по-малко. Позитивни ефекти при синдром на Dravet, болест на BNS, синдром на Landau-Kleffner, туберкулозна склероза и миоклоно-астатична епилепсия са докладвани при отделни случаи. Таблица 1 Противопоказания Дефекти на окисление на мастни киселини Кетонеогенеза/дефекти на кетолизата Митохондриопатии (с изключение на дефицит на комплекс 1) Тежка чернодробна болест Липса на сътрудничество от страна на пациента/болногледача Дефицит на пируват карбоксилаза Клинична и хранителна оценка Преди да се използва KD, трябва да се извърши подробна анамнеза и клиничен преглед. По-специално трябва да се спазват следните точки (виж таблица 2): 10

Анамнеза и диагностика Припадъци (вид, честота) Съпътстващи заболявания Лекарства, особено AED Диетични аномалии по време на гладно Общ педиатричен преглед Антроморфни измервания Неврологичен преглед (B) = кръв (U) = урина Таблица 2 Лабораторна пълна кръвна картина (B) Електролити, креатинин (B) Трансаминази (B) Лактат, амоняк (B) Ацил-карнитин (B) Липиден профил (B) Ниво на наркотици (B) Органични киселини (U) Калций, креатинин (U) Изследвания ЕЕГ сонография на корема Постоянното прилагане на KD в продължение на 3 месеца трябва да бъде с пациента и семейството (в писмена форма). 11.

Време при започване на KD кетоза на гладно * Допускане до кетогенна диета * Гладуването не е абсолютно необходимо, вижте отворени въпроси Фигура 2 Изчисляване на кетогенната диета Съотношението KD Конвенционалното KD използва дълговерижни триглицериди (LCT) в съотношение 4: 1 (мазнини към Не е дебел). Съотношение 3: 1 също може да бъде достатъчно за започване на кетоза. Нуждите от калории и протеини се изчисляват в съответствие с препоръките за прием на хранителни вещества (напр. DGE) STOLPERSTEIN: Съотношението на мазнините към немазнините се изразява в грамове, а не в калории! Съотношение 4: 1 съответства на 4 g мазнини: 1 g (въглехидрати + протеини) 12

Изчисляване: 1 g мазнини = 9 килокалории (kcal) 1 g протеин или въглехидрати = 4 килокалории (kcal) Таблица 3 Стъпка на изчисление 1 4 g мазнини x 9 kcal = 36 kcal + 1 g (протеини + въглехидрати) x 4 = 4 kcal стъпка 2 Енергийна потребност на ден, разделена на 40 килокалории на единица Стъпка 3 единици на ден x 4 (пропорции на мазнини) Стъпка 4 грама мазнини на ден x 9 килокалории Стъпка 5 Телесно тегло (kg) x нужда от протеин на kg Стъпка 6 грама протеин на ден x 4 килокалории стъпка 7 единици на ден грама протеини на ден Стъпка 8 грама въглехидрати на ден х 4 килокалории Резултат 40 килокалории на единица единици на ден грама мазнини на ден килокалории мазнини на ден грама протеин на ден килокалории протеин на ден грамове въглехидрати на ден килокалории въглехидрати на ден Пример: съотношение 4: 1 момче, на 5 години, телесно тегло (KG) 20 кг енергийни нужди на ден: 20 кг телесно тегло х 100 ккал/кг/ден = 2000 ккал/ден протеинови нужди на ден: 20 кг телесно тегло х 1 г/kg телесно тегло = 20 g/ден 13

Единици: Стъпка 1 Стъпка 2 4 g мазнини x 9 = 36 kcal + 1 g (протеини + въглехидрати) x 4 = 4 kcal 2000 kcal/ден, разделени на 40 килокалории/единица 40 килокалории/единица 50 единици/ден мазнини: Стъпка 3 50 Единици/ден x 4 200 g мазнини/ден Стъпка 4 200 g мазнини/ден x 9 килокалории 1800 kcal мазнини/ден 1800 kcal протеин: Стъпка 5 20 kg x 1 g/kg 20 g протеин/ден Стъпка 6 20 g протеин/Ден x 4 килокалории 80 kcal протеин/ден 80 kcal въглехидрати: Стъпка 7 50 единици/ден 20 g протеин/ден Стъпка 8 30 g въглехидрати/ден x 4 килокалории 30 g въглехидрати/ден 120 kcal въглехидрати/ден 120 kcal 2000 kcal 14-ти

Специални продукти за диетата на KD (Европа) Формула> Съотношение на кетокал (SHS) 4: 1 Препарати без въглехидрати> основен ch (Milupa)> 1 без въглехидрати (SHS) Глюкозо-захаридни смеси> Малтодекстрин6 (SHS)> Малтодекстрин19 (SHS) > Малто-плюс (Milupa)> Кало-плюс (Milupa) мастни емулсии> Солаген (SHS)> Калоген (SHS) Таблица 4 Мазнини на 100 g Протеин на 100 g Повечето специални храни осигуряват достатъчно микроелементи. Въглехидрати на 100 g 73,0 g 15,25 g 3,0 g + 58,0 g 60,6 g 25,0 g на 100 ml 50,0 g 50,0 g 28,3 g 28,9 g на 100 ml 2,0 mmol/l 3OHB в кръвта), започнете с ½ порция шейк, супа или KetoCal (вижте рецептите). Постепенно увеличете до пълно кетогенно хранене в рамките на 24 часа, ако пациентът понася диетата. 18-ти

Рецепти в началото на KD (закръглени стойности) Съотношение на разклащане 4: 1 2000 kcal грама Съставки E F KH kcal g g g 110 Quark 40% мазнини i. Tr. 11 12 2 162 340 сметана 30% мазнини 7 105 10 1017 320 ягоди 3 1 18 93 82 рапично масло 0 81 0 731 подсладител според изискванията общо 20 200 30 2003 абс. отн. Протеин (E) 20 g 4% мазнини (F) 200 g 90% въглехидрати (KH) 30 g 6% съотношение зеленчукова супа 4: 1 2000 kcal грама Съставки EF KH kcal ggg 85 картофи 2 0 13 58 185 тиквички 3 1 4 34 120 Топено сирене, 50% мазнина i. Tr. 12 36 10 410 110 сметана 30% мазнини 2 34 3 329 155 масло 1 129 1 1169 дъвка от рожков рог според изискванията общо 20 200 30 2000 абс. отн. Протеини (E) 20 g 4% мазнини (F) 200 g 90% въглехидрати (KH) 30 g 6% 19

Съотношение KetoCal (SHS) 4: 1 2000 kcal (1370 ml) грама съставки E F KH kcal g g g 274 KetoCal> Ванилия 5: 1 са неприемливи!). Гадене/Повръщане: Проверете кръвните газове. Стойността на ph е, когато е налице кетоза (некомпенсирана ацидоза), или са кетони, съотношението 22

СЕВЕРНА ЕВРОПА Dr. Болница за деца и юноши Elina Liukkonen Helsinki and Vusimaa Hospital PO Box 280 Хелзинки, Финландия Тел.: 011-358-9-4711-4711 Факс: 011-358-9-471-80-413 Email: elina.liukkone@hus. fi Dr. Björn Bjurulf Spesialsykehuset за епилепсия Postboks 53 1306 Bærum postterminal Sandvika, Норвегия Тел.: 47-6755 4000 Факс: 47-6754 5321 Имейл: [email protected] Таблица 6 Dr. Yr Sigurdardottir Исландски диагностичен център Digranesvegi 5 200 Kopavogur, Исландия Тел .: (354) 510-8400 Факс: (354) 510-8401 Имейл: [email protected] Dr. Детска болница Per Amark Astrid Lindgren Karolinska Hospital S-171 76 Стокхолм, Швеция Тел .: +46 8 5177 7026 Факс: +46 8 5177 7608 Имейл: [email protected] 39

Протокол на пациента с кетогенна диета. Дата Час Глюкоза в кръвта (mg/dl) Кетони в кръвта (mmol/l) Кетони в урината (0 +++) ph po 2 pco 2 бикарбонат BE Референтен диапазон на параметрите: за KD глюкоза в кръвта 60 100 mg/dl> 40 mg/dl (ако кетони) 3, 3 5,5 mmol/l> 2,2 mmol/l (ако кетони) кетони в кръвта отрицателни> 2,0 mmol/l кетони в урината отрицателни 80 (++) 160 (+++) mg/dl 40

Аварийни лични карти KD Pharmacorefractory Детска епилепсия Име. Адрес. Тел. Дата на раждане. Диагноза: Фармакорефрактерна епилепсия при деца на кетогенна диета (строго въглехидратно ограничена!). Дозировка. Дозировка. Дозировка. Спешни случаи: без ограничения Прием/хирургично лечение: Избягвайте глюкозата! Определяне на глюкоза, кетони, газове в кръвта Пациентът трябва да поддържа кетогенна диета или бързо Присъстващ лекар: 42

Име на дефект на глюкозен транспортер (GLUT1). Адрес. Тел. Дата на раждане. Диагноза: дефект на транспортера на глюкоза (GLUT1) (недостатъчно снабдяване с глюкоза в мозъка) на кетогенна диета (строго ограничено въглехидрати!). Дозировка. Дозировка. Дозировка. Спешни случаи: без ограничения Прием/хирургично лечение: Избягвайте глюкозата! Определяне на глюкоза, кетони, газове в кръвта Пациентът трябва да поддържа кетогенна диета или бързо Присъстващ лекар: 43

Азбучен указател A Прекратяване на KD. 23 Отхвърляне на диетата. 24 Медицинска история и диагностика. 11 припадъци. 23 антиконвулсанти. 6, 8, 27 Антиконвулсивен ефект. 9 запис. 18 ацидоза. 24 Б започване на диетата. 18 Сънливост. 23 изчисление. 13 кръвни газове. 21 C карнитин. 27 E Въвеждане на KD. 12 белтъка. 14 нужда от протеин. 13 препоръки за прием на хранителни вещества. 12 енергийни изисквания. 13 Повръщане. 24 Повишени липиди в кръвта. 25 европейски центъра. 34 F на гладно. 8 Липса на сътрудничество. 10 мазнини. 14 44

Мастни емулсии. 15 дефекти на окисление на мастни киселини. 10 прием на течности. 25 Ограничаване на течностите. 26 Липса на течности. 24 формула диета. 15 г глюкоза. 8 глюкозно-захаридни смеси. 15 GLUT1. 8 GLUT1 дефект. 5, 6, 10 H Често задавани въпроси. 28 фон. 8 хипогликемия. 18, 24 I ваксинации. 29 индикации. 10 K калории. 12 калций. 15, 16 KD при кърмачета. 27 кетокал. 15 кетона. 8 дефекти на кетонеогенезата/кетолизата. 10 кетон измерване. 21 кетонен метаболизъм. 8 кетоза. 22 кетоза. 22 детска градина. 28 Деминерализация на костите и фрактури. 25 въглехидрати. 14 45

Добавки без въглехидрати. 15 противопоказания. 10 L лаборатория. 11 дълговерижни триглицериди (LCT). 12 LCT. 26 М MCT. 26 лекарства. 29 микроелемента. 15 митохондриални заболявания. 10 мултивитамини. 16 кърма. 28 N странични ефекти. 24 Неврологични симптоми. 23 камъни в бъбреците. 25 аварийни лични карти KD. 42 извънредни ситуации. 29 O запек. 25 операции. 29 P PDH дефицит. 10 Фармакорезистентна детска епилепсия. 10 проблема. 21 Протокол на кетогенната диета. 40 Дефицит на пируват карбоксилаза. 10 46

R пътуване. 28 рецепти. 18 S сънливост. 24 училище. 28 разклащане. 18, 19 препъни камъни. 20 супа. 18 добавки. Тест за легло 15 T. 18 Успех в терапията. 6 обучение. 20 U гадене. 24 Неочаквана атака. 29 разследвания. Съотношение 11, 17 V. 12 Последващи действия. 17 витамини. 15 Преддиагностика. 17 W забавяне на растежа. 25 Взаимодействие с антиконвулсанти. 27 Z Хронология. 12 Церебрален енергиен метаболизъм. 9 47