ITP терапия и лечение Живот с ITP
След като се установи диагнозата ITP, възниква въпросът за засегнатите какво ще се случи по-нататък. Докато заболяването често се лекува спонтанно при деца, почти две трети от възрастните пациенти трябва да бъдат обгрижвани отблизо в продължение на години. На следващите страници ще разберете кои терапевтични възможности са налични в момента за лечение на ИТП.
Диагноза ITP - Какво следва?
След диагностицирането на ИТП, наблюдаващият хематолог (лекар, специализиран в лечението на кръвни заболявания) и пациентът ще решат заедно дали ИТП трябва да се лекува с лекарства или трябва да се наблюдава и чака за момента (гледайте и изчакайте) Когато решавате за или против терапия, броят на тромбоцитите (тромбоцитите) не играе непременно най-важната роля, а по-скоро личната склонност към кървене. Силно или животозастрашаващо кървене винаги трябва да се лекува. В умерено кървене може да се обмисли лечение.
Съществувайте обаче липса или само леко кървене (около една четвърт от засегнатите с хроничен ИТП нямат симптоми на кървене!), ИТП лекарствената терапия не е абсолютно необходима. Той обаче може да бъде полезен за засегнатите с повишен риск от нараняване на работното място или в свободното им време.
Степени на кървене, определени от Световната здравна организация (СЗО) за класифициране на тенденцията за кървене
Раздел 1: Степени на кървене от СЗО (2)
В допълнение към тенденцията към кървене Решението за терапия също се основава на хода на заболяването и стадия на заболяването. Освен това се вземат предвид очакваните странични ефекти на различните лекарства, съпътстващи заболявания, възраст и желания на пациента.
Как точно изглежда ITP терапията?
Основната цел на ITP терапията е да излекува болестта. В допълнение, медикаментозното лечение има за цел да предотврати възможно най-пълно тежко и животозастрашаващо кървене и да подобри качеството на живот на пациента. Това правят те различни терапии на две различни места в болестния процес. Повечето ITP терапии имат за цел да потиснат собствената защитна система на организма (кортикостероиди и имуносупресори) и да намалят разграждането на кръвните тромбоцити (от имуноглобулини) главно в далака. Друга точка на атака е насърчаването на образуването на нови тромбоцити в костния мозък от агонисти на тромбопоетиновите рецептори.
Терапия от първа линия
Пациентите, които заедно със своя лекар са взели решение за медикаментозна терапия след диагностицирането на ИТП, се лекуват с високи дози кортикостероиди като стандарт. При необходимост се използват и имуноглобулини и тромбоцитни концентрати.
Кортикостероиди
Кортикостероидите потискат имунната система и по този начин инхибират образуването на автоантитела срещу собствените кръвни тромбоцити в организма, които иначе биха били разградени. Лечението под формата на таблетки продължава най-малко 3 седмици до няколко месеца. По-голямата част от всички пациенти могат да направят това по този начин след кратко време значително увеличение на тромбоцитите може да бъде постигнат. След спиране на терапията с кортикостероиди броят на тромбоцитите отново спада при някои хора. Веднага след като необходимият брой кръвни тромбоцити вече не може да бъде постигнат или лекарството не се понася от пациента (типични нежелани реакции са напр. Акне, наддаване на тегло или намаляване на костната плътност), могат да се обмислят допълнителни възможности за ITP терапия от втората линия.
Имуноглобулини/тромбоцитни концентрати
Ако броят на тромбоцитите в кръвта трябва да се увеличи особено бързо, например ако се дължи операция или се появи обилно кървене, в допълнение към кортикостероидната терапия могат да се прилагат антитела, така наречените имуноглобулини, инфузия (обикновено е достатъчна инфузия). Имуноглобулините се изолират от човешката кръв и предотвратяват преждевременното разграждане на тромбоцитите. За спиране на животозастрашаващо кървене се използват и тромбоцитни концентрати за компенсиране на липсата на кръвни тромбоцити.
Терапия от втора линия
Ако терапията от първа линия не постигне достатъчно или трайно увеличение на броя на тромбоцитите или ако лекарството се понася лошо от пациента, може да се обмисли използването на агонисти на тромбопоетиновите рецептори или отстраняването на далака (спленектомия).
Агонисти на рецепторите на тромбопоетин (TPO-RA)
TPO-RA предизвикват увеличаване на броя на тромбоцитите, като стимулират образуването на нови кръвни тромбоцити от предшествените клетки (мегакариоцити). Този начин на действие отличава тези вещества от други терапевтични възможности, които имат за цел да инхибират разграждането на кръвните тромбоцити. Лечението с TRA обикновено е под формата на таблетки или спринцовки и може да се приема в продължение на месеци или години, за да стабилизира броя на тромбоцитите в кръвта и да сведе до минимум склонността към кървене.
Премахване на далака
Хирургичното отстраняване на далака в наши дни наистина е само опция, ако всички възможности за медикаментозна терапия са изчерпани и пациентите многократно страдат от тежко кървене. Изключение прави спешното отстраняване на далака в случай на животозастрашаващо кървене, което иначе не може да бъде поставено под контрол. Тъй като разграждането на тромбоцитите става предимно в далака, Тяхното отстраняване води до бързо и често трайно възстановяване на броя на тромбоцитите. Тъй като обаче далакът поема и важни задачи на собствената защитна система на тялото, освен непосредствените хирургични рискове, пациентите трябва да очакват за цял живот повишена податливост към инфекции.