Интравенозна имуноглобулинова терапия при дерматологични заболявания

Интравенозната имуноглобулинова терапия се използва от десетилетия при имунодефицитни състояния и инфекциозни заболявания. Понастоящем това е широко използвана възможност за лечение извън етикета при дерматологични заболявания, включително различни автоимунни кожни заболявания и токсична епидермална некролиза.

Интравенозната имуноглобулинова терапия (IVIG) е въведена за първи път преди повече от 50 години за лечение на първични и вторични състояния на имунна недостатъчност. През последните десетилетия обхватът на IVIG терапията се разшири значително и вече може да се използва ефективно при много автоимунни и възпалителни кожни заболявания (1). .

IVIG препаратите се приготвят от плазмата на здрави, доброволни донори, които във всички случаи се подлагат на медицински скрининг. Плазмата се скринира за HBs антиген, анти-HCV антитела и HIV-1, HIV-2 антитела, а HCV-RNA, HBV-DNA, HIV-RNA, HAV-RNA и парвовирус B19-DNA се изследват чрез PCR (2). Всеки имуноглобулинов препарат се приготвя, като се използва кръвта на до 1 000-15 000 донори (3). Съставите съдържат IgG (IgG3, IgG4) антитела, както и различни количества IgA, IgE, IgM антитела и албумин в разтвор от различни състави на сол и въглехидрати. Предлага се както в течна, така и в лиофилизирана форма (4) .

Начинът на действие на IVIG терапията при дерматологични заболявания не е напълно изяснен. Ефектът се медиира от инхибиране на Fc рецептори, неутрализация на автоантитела, инхибиране на комплемента, инхибиране на диференциацията на дендроцитите, регулиране на освобождаването на цитокини и инхибиране на Fas-медиирана кератиноцитанекроза чрез CD95 свързване (2, 4). .

Предварителна оценка на статуса

терапия
Преди започване на IVIG терапия е важно да се оцени сърдечно-белодробният и бъбречния статус на пациентите, за да се избегне претоварване с течности. Трябва да се измерват нивата на имуноглобулин на пациента. Ниските нива на IgA са свързани с повишен риск от развитие на анафилаксия поради анти-IgA автоантитела на пациента след лечение с IVIG. Пациентите трябва също да бъдат изследвани за позитивност на ревматоиден фактор и криоглобулини, тъй като те увеличават риска от бъбречно увреждане, когато се прилага IVIG. Инфузионните реакции могат да се появят след приложение на IVIG, често само след 30 до 60 минути и обикновено са леки и отзвучават спонтанно. Главоболие, втрисане, висока температура, болки в кръста, гадене, повръщане, тахикардия, хипотония, мускулни болки могат да се появят като инфузионни реакции. Анафилаксията е най-често при пациенти с дефицит на IgA. Рядко може да се появи хемолиза и неутропения. Неврологични странични ефекти като асептичен менингит могат да се появят до една седмица след инфузията (5) .

Обхват на IVIG

Сред автоимунните везикуларни кожни заболявания по-тежките форми на пемфигус вулгарис, пемфигус фолиацеус, лигавичен пемфигоид и епидермолиза булоза придобиват подкрепа за ефикасността на IVIG лечението. Може да се използва и за булозен пемфигоид, IgA пемфигус и паранеопластичен пемфигус (4) . При тези състояния IVIG терапията може да се приложи като адювантна терапия от втора линия в комбинация със стероидна терапия или имуносупресивни средства като азатиоприн или микофенолат мофетил.. При нито едно от тези състояния не се препоръчва монотерапия с имуноглобулин. Препоръчителната доза IVIG е 2 g/kg като инфузия в продължение на 2 до 5 дни, на всеки 4 до 6 седмици в продължение на 3 до 6 месеца. По-продължителното лечение с IVIG се препоръчва само в редки случаи с тежко засягане на лигавицата. Ефективността на терапията се показва от спирането на образуването на пикочния мехур и зарастването на съществуващите мехури с намаляване на титъра на IgG автоантитела.