Интрахепатална бременност холестаза - специализирано знание

Интрахепатална холестаза на бременността (Интрахепатална холестаза на бременността (ICP)) е остро чернодробно заболяване с билиарна стаза (холестаза) с неизвестна причина, което възниква по време на бременност.

интрахепатална

над facebook ние ще ви информираме за новини на нашия уебсайт!

Етиология и патогенеза

Интрахепаталната бременност холестаза е наследствено (наследствено, генетично обусловено) увреждане на образуването на жлъчка в чернодробните клетки (хепатоцити). Вероятно се основава на мутация на транспортни механизми върху жлъчната капилярна мембрана. Предполага се, че е свързано с прогресивна фамилна интрахепатална холестаза, при която преносът на фосфолипиди от вътрешната страна към външната страна на мембраната е нарушен с последица от нарушено образуване на смесени мицели в жлъчката.

Мутации в MDR3 гена (кодиращ фосфатидилхолиновата транслоказа) също са открити в ICP [1]. Също така се предполага, че е включена помпата за износ на жлъчна киселина (BSEP) [2]. Вероятна е генетична хетерогенност [3] .

Очевидно има повишена чувствителност към естрогени по време на бременност.

клиника

Обикновено идва в 3-ия етап на бременността (триместър) до умора, силен сърбеж (сърбеж) и жълтеница (жълтеница).

Диагноза

лаборатория

Сред лабораторните стойности са повишени гама-GT, ALAT и алкална фосфатаза. Тъй като тези ензими винаги се повишават по време на бременност, такова повишаване само по себе си няма особено значение. LAP (левцин аминопептидаза), билирубин (директен) и жлъчни киселини също са повишени. По-специално, повишаването на билирубина и концентрацията на жлъчни киселини в серума, ако те се появят през последния триместър на бременността, са силни показатели. [4]

Диференциални диагнози

В хода на чернодробната бременност холестазата трябва да се разграничава от следните заболявания в диференциалната диагноза:

Диагностична диференциация на други заболявания

Първата диагноза обикновено включва следните заболявания:

  • Прецизната анамнеза служи за разграничаването й от увреждане на черния дроб от лекарства.
  • Пречка за оттичането на жлъчката често може да бъде идентифицирана чрез ултразвуково сканиране на черния дроб.
  • Най-честото заболяване, свързано с жълтеница през последния триместър на бременността, е HELLP синдром (вижте тук).
  • В диференциалната диагноза трябва да се включи холестатична форма на инфекциозно възпаление на черния дроб (хепатит). Серологията на хепатита обаче е отрицателна - освен ако не съществува вече съществуващ вирусен хепатит; В този случай диференциалната диагноза изисква по-подробна проверка (напр. Увеличаване на титъра?).

терапия

Лечението включва някои мерки, които се прилагат индивидуално: Урсодезоксихолевата киселина е в състояние да намали прогресията и тежестта на симптомите. Холестирамин (пещера: свързва урсодезоксихолевата киселина, не дава заедно) може да облекчи сърбежа, витамин К се използва за предотвратяване на перинатално кървене.

В случай на резистентен, силен сърбеж, плазмаферезата се използва успешно в отделни случаи [5]

Усложнения

Повишен е рискът от детска смъртност.

прогноза

Всички симптоми обикновено са обратими след прекъсване на бременността.