Инсулином - специализирани познания

определение

Редки образуващи инсулин тумори на островчета Лангерханс в панкреаса, за предпочитане растящи ентопично

специализирани

Патологична анатомия

В-клетъчните тумори са най-често срещаните тумори на ендокринния панкреас (около 20 операции годишно в Германия)

При 80 - 90% има единичен аденом, който се осезава интраоперативно при 85% и множество тумори при около 10% (всеки 50% 2 - 3 тумора, или 4 - 8 тумора)

Локализация: 98% в панкреаса, до 2% извънматочна, но предимно в непосредствена близост до панкреаса, но също така и тънките черва, белите дробове, щитовидната жлеза.

5-10% с органичен хиперинсулинизъм имат дифузна хиперплазия на островни клетки (а не инсулином).

Около 10-15% от инсулиномите са злокачествени новообразувания; чернодробни метастази се откриват в 10-15%.

клиника

Инсулиномът става забележим поради своята ендокринна активност (инсулиномите могат да произвеждат инсулин и проинсулин) с повтаряща се хипогликемия. Ако се открие или има съмнение за инсулином, трябва да се имат предвид и други ендокринно-нарушаващи тумори (синдром на множествена ендокринна аденоматоза тип I (MEN I)).

Диагноза

72-часов тест за глад

  • На гладно повече от 72 часа.
  • Определяне на плазмената глюкоза, инсулин и кортизол на всеки 2 - 6 часа.
  • Прекратяване, ако се появят симптоми на хипогликемия.
  • Над 90% от пациентите с инсулинома стават хипогликемични (мъжете 15 mU/l почти се доказват.
  • За тълкуване инсулинът (в µM/ml) и глюкозата (в mg/dl) са свързани.

Изложение на плазмения инсулин (µU/ml) и плазмената глюкоза (mg/dl)

  • при здрави хора коефициентът винаги е 0,4, често дори> 1,0.
  • съотношението инсулин/глюкоза обикновено е по-ниско при здрави хора по време на гладуване.
  • За да се изключи изкуствената хипогликемия, С-пептидът (С-пептидът не се увеличава с терапевтичен прием на инсулин) също трябва да бъде определен.

Типично съзвездие при инсулином

  • високи нива на гладно на инсулин и С-пептид във връзка с кръвната глюкоза
  • Прекомерно повишаване на серумния инсулин след предизвикателство (глюкоза, глюкагон или интравенозно инжектиране на калций)

Удължен орален тест за глюкозен толеранс

Избира се при съмнение за постпрандиална хипогликемия. За да се изключи самоиндуцираният хиперинсулинизъм, се определя и С-пептид; той се държи паралелно с инсулина при пациенти с инсулинома.

Локализационна диагностика

  • Сонография на корема
  • Компютърна томография
  • Ендосонография
  • Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор (относително добра информативна стойност)
  • интрадуктална сонография
  • Артериография (Truncus celiacus или A. mes. Sup.), Но не много информативна)
  • интраоперативна сонография
  • Пред- или интраоперативно определяне на инсулин чрез селективна катетеризация на панкреатичните вени

Чувствителност на диагностичните методи

Оценено според проучване [1], базирано на 120 пациенти, 87,5% от тях с доброкачествен или злокачествен инсулином)

  • Ултразвук 29,5%
  • CT 24,2%
  • Ангиография 55,9%
  • селективна ангиография (клонове на целиакия) 72,2%
  • интраоперативна палпация 90%
  • интраоперативна сонография практически 100%

терапия

хирургия

Хирургично излагане на панкреаса и палпация на органа за откриване на малка маса; евентуално с помощта на интраоперативен ултразвуков преглед. Ако туморът може да бъде открит, селективна резекция.

Ако локализацията не успее по този начин: поетапна панкреатектомия (започвайки от опашката към главата: определяне на плазмена глюкоза за всяка стъпка на резекция, за да се посочи непалпируема лезия; крайна резекция на панкреаса след резекция на 85% от тялото на жлезата, за да се избегне малабсорбция).

Харисън описва оценка на Резултати от операцията от 1012 случая:

  • хирургична смъртност: 11%
  • Изцеление: 63%
  • следоперативен диабет: 10%
  • постоянна хипогликемия: 16%