InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Търговски обекти - Храносмилателна система - Други видове рак на храносмилателния тракт
Това е много рядко заболяване
Стомашно-чревните стромални тумори (TSGI) са много рядка форма на рак на храносмилателния тракт. Те представляват само един процент от храносмилателните тумори и около 10% от саркомите. Честотата им би била между 7 и 15 на милион жители.
Средната възраст при поставяне на диагнозата варира между 50 и 60 години.
Мъжете са по-засегнати от жените със съотношение на половете 1: 1,5.
МЕСТОПОЛОЖЕНИЕ НА ТУМОРА
Те засягат всички сегменти на храносмилателния тракт. Те се развиват от интерстициалните клетки на Cajal *, отговорни за автоматизма на храносмилателния тракт.
Въпреки това, в две трети от случаите те засягат стомаха.
Другите места, в низходящ ред на честота, са тънките черва (20 до 30% от случаите), дебелото черво и ректума (5% от случаите), мезентерията (5% от случаите) и хранопровода (по-малко от 5% от случаите).
КАКВО ЗНАЕМ СЕГА.
Мезенхимните тумори на храносмилателния тракт отдавна се считат за тумори на гладкомускулни клетки, лейомиоми, лейомиосаркоми или лейомиобластоми или като нервни тумори, шваноми по морфологични критерии при изследване на тъкан под микроскоп. Тази класификация е радикално променена от развитието на нови техники за клетъчно маркиране. Тези методи показват, че по-голямата част от мезенхимните тумори на храносмилателния тракт експресират на повърхността си определен протеин CD34 (CD = клъстер на диференциация).
Терминът GIST (гастроинтестинален стромален тумор) е създаден за първи път, за да обозначи всеки CD34 + стомашно-чревен мезенхимен тумор, независимо от степента му на диференциация.
Впоследствие GIST са се превърнали в субект сами по себе си след откриването през 1998 г. на нов маркер, протеин KIT (CD 117+).
Сега е известно, че те се получават от клетки на Cajal от мезенхимен произход, които контролират честотата и разпространението на чревните контракции или един от техните предшественици.
Тези клетки обикновено са от CD117/KIT + (95%) и CD34 + (70%) фенотип. Те много често представят активиращи мутации на гените, кодиращи рецепторната тирозин киназа KIT или PDGFRA.
* Сантяго Рамон и Кахал ги открива в края на XIX век удължени клетки, снабдени с дълги цитоплазмени удължения, разположени между мускулните слоеве на храносмилателния тракт
Диагнозата
Откриването на тумора може да е случайно.
Този тумор може да бъде разкрит и чрез храносмилателно кървене, екстернализирано или не, или от неспецифична коремна болка. По-рядко диагнозата се поставя по време на чревна непроходимост.
ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ
Това са предимно храносмилателна ендоскопия и медицински изображения, по-специално спиралният скенер.
ПРОГНОСТИЧНИ ФАКТОРИ
Разграничението между доброкачествен и злокачествен стромален тумор не е лесно.
Според някои специалисти доброкачествените GISTs не съществуват, всеки стромален тумор дори с много ниска злокачественост може да рецидивира до 20 години след първоначалната диагноза.
Както всеки сарком, прогнозата е свързана с размера на тумора и агресивността на клетките, които го съставят, определено чрез измерване на митотичния индекс.
Първоначалното местоположение на GIST също би било прогностичен фактор, благоприятен за проксималния GIST (стомах) и неблагоприятен за дисталните места (тънките черва).
Нивото на риска (семинар по GIST 2002)
| Много нисък риск | Т 5 см T> 10 cm Всяка стойност на T | IM> 5 Всички IM стойности IM> 10 |
ЛЕЧЕНИЕТО
Той остава важен вариант за малки резектируеми тумори. Хирургичната процедура зависи от мястото на тумора.
Локализирани тумори
Интервенцията зависи от местоположението на тумора.
- За стомашен тумор е показана атипична (клиновидна резекция) или сегментна гастректомия с граница на безопасност.
- При тумори на тънките черва е показана сегментарна резекция на тънките черва.
- При тумори на ректума и дебелото черво е необходима регулирана хирургия.
- При тумори на хранопровода езофагектомия може да бъде опция.