InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Местоположения - Рак на кръвта - Хемопатии - Множествен миелом
Гранична форма + извънкостно местоположение
За първи път описан в Япония, този синдром съчетава в пълната си форма пет вида аномалии, първите букви от които дават съкращението на заболяването.
- Полиневропатията е двигателно и сензорно неврологично увреждане,
- Органомегалия, съответстваща на увеличаване на размера на органа,
- Ендокринопатия с участието на няколко ендокринни жлези като щитовидната жлеза, островчета Лангерханс (част от панкреаса, които секретират инсулин) или половите жлези (яйчниците или тестисите),
- М: плазмоцитна дискразия (М протеин), която понякога съответства на миелом или самотен плазмацитом
- S (Кожа), съответстваща на наличието на лезии или аномалии на кожата
Това е системно заболяване, съдържащо два основни елемента, практически необходими за диагностицирането му, периферна невропатия (P) и пролиферация на плазмени клетки, в по-голямата част от случаите секретиране, тоест свързано с наличието на серум и/или урина моноклонален (М) имуноглобулин.
Това е рядък синдром в Европа или САЩ, по-често в Азия, наблюдава се по-често при мъжете, отколкото при жените, обикновено на около 50 години.
@ За повече информация посетете сайта за сираци: ORPHANET