Имунологична тромбоцитопенична пурпура или SNFMI “ITP”
Написано от Бертран Годо, Референтен център за автоимунни цитопении при възрастни, Отделение по вътрешни болести, CHU Анри Мондор, Créteil (октомври 2014 г.)
Какво е имунологична тромбоцитопенична пурпура ?
Имунологичната тромбоцитопенична пурпура или "ITP" е доброкачествено заболяване на кръвта, така че не е нито левкемия, нито рак. Това води до необичаен спад в нивото на тромбоцитите. Това е автоимунно заболяване, при което имунната система на пациента преуморява. Всички ние произвеждаме антитела, които ни помагат да се защитаваме от инфекции. По време на ITP нарушаването на имунната система води до производството на антитела срещу собствените тромбоцити на пациента, което води до тяхното унищожаване. Тромбоцитите, които заедно с червените кръвни клетки и белите кръвни клетки са един от основните компоненти на кръвта, играят много важна роля за съсирването на кръвта. Следователно тяхната роля е да предотвратяват появата на кървене. Нивото на тромбоцитите обикновено е между 150 000 и 400 000/mm3 при възрастни. По време на ITP броят на тромбоцитите може да спадне (спадът на тромбоцитите се нарича "тромбоцитопения"), повече или по-бързо и повече или по-малко до по-малко от 10 000/mm3, като по този начин пациентът се излага на появата на кървене.
СРЕЩУколко хора го имат и кой може да бъде ?
Това е сирачно заболяване с прогнозна честота от 5 до 10 на 100 000 жители годишно. Всяка година около 4000 пациенти са хоспитализирани във Франция за TNP и 300 до 500 от тях са деца. Болестта може да засегне всички възрастови групи. Налице е ясно женско преобладаване, когато болестта засяга млад възрастен (3 жени за мъж), но след 50-годишна възраст, напротив, има леко мъжко преобладаване.
На какво се дължи ?
Това е автоимунно заболяване. Причината за развитието на антитромбоцитни антитела е неизвестна. Понякога може да бъде благоприятствано от появата на вирусна инфекция, но често е бързо благоприятно, след като вирусът бъде елиминиран. Той може да бъде свързан и с други автоимунни заболявания като лупус или синдром на Gougerot Sjögren.
Заразно ли е ?
Не, това не е инфекциозно заболяване, но някои вирусни или бактериални инфекции могат да бъдат придружени преходно от ITP.
Могат ли децата ми да го имат ?
Не, въпреки че има генетична предразположеност за развитие на някои автоимунни заболявания, това не е наследствено заболяване, предавано на потомството. По време на бременност има риск бебето да има нисък брой тромбоцити при раждането поради пасивно прехвърляне на антитромбоцитни антитела от майка на дете по време на плода, но тези новородени тромбоцитопения са много рядко сериозни и винаги са преходни. Новородените зарастват в рамките на дни или седмици.
Какви са клиничните прояви ?
Под определен брой тромбоцити (обикновено 30 000/mm3) коагулацията е по-малко успешна и може да се появи кървене под формата на натъртвания по тялото, при липса на каквато и да е травма. („Синини“) и/или малки червени петна по кожата, наречена пурпура (или петехии). Кървенето може да засегне и лигавиците, причинявайки кървене от венците или носа или „кървящи мехурчета“ в устата. При жените по време на гениталната активност периодите могат да бъдат по-тежки поради ниски тромбоцити. По изключение, ако броят на тромбоцитите е много нисък и ако не се предприеме лечение за повишаването му, може да се получи по-сериозно кървене, например в мозъка или червата. Тези сериозни кръвоизливи почти винаги се предшестват от предупредителни знаци и по-специално признаци по кожата и лигавиците.
Болестта често не може да причини прояви на кървене, тъй като ниските тромбоцити се откриват случайно по време на рутинен кръвен тест.
Каква е нейната еволюция ?
При децата заболяването отшумява в 60 до 70% от случаите в рамките на няколко седмици или месеци. От друга страна, при възрастни тя става хронична, тоест с продължителност над 12 месеца, в 2/3 от случаите. При липса на лечение еволюцията тогава е непредсказуема с възможни периоди на ремисии или рецидиви.
Как правите диагностика ?
Тромбоцитопенията се диагностицира на кръвен тест след вземане на пълна кръвна картина. Това е рутинен преглед, направен във всички лаборатории за биологичен анализ. Резултатът обикновено е достъпен през деня. Капката на тромбоцитите е изолирана, останалите елементи на кръвта (червените кръвни клетки и белите кръвни клетки) са нормални. Тези данни често са достатъчни, за да могат лекарят да обсъди диагнозата. В някои случаи лекарят може да използва миелограма (вж. Следващия раздел), която не се извършва систематично. Този преглед трябва да се извърши, когато пациентът е над 60-годишна възраст или когато има атипии в презентацията, за да не се игнорират други диагнози на кръвно заболяване, чиито методи за прогнозиране и управление са много различни, като миелодиспластични синдроми. От друга страна, когато презентацията е типична и е млада тема, реализирането на миелограмата най-често не е необходимо.
Какви допълнителни изследвания са необходими ?
Миелограмата е да анализира костния мозък, който е в костите. Този тест не изисква хоспитализация и може да се извърши безопасно, дори когато броят на тромбоцитите е много нисък. То включва извършване на пункция с игла в гръдната кост (плоска кост пред гръдната клетка) или по-рядко в таза. Този преглед, който се извършва под местна упойка, е неприятен, но не много болезнен. След това лекарят може да изследва костния мозък под микроскоп. По време на ИТП костният мозък е нормален, което помага да се изключи заболяване на кръвта като левкемия.